作者:四川大学华西医院 于园园
审校:四川大学华西医院 冯沅 李侨
房间隔缺损(ASD)是在左、右心房的间隔上存在的异常通道,绝大多数情况是先天性,也是常见的成人先天性心脏病之一。
· 太长不看 ·卵圆孔未闭不等于房间隔缺损。ASD分为继发孔型、原发孔型、静脉窦型和冠状静脉窦型。认识房间隔
房间隔由位于左心房侧、下方的原发隔和位于右心房侧、上方的继发隔交叠而成。原发隔和继发隔的贴合处称为卵圆窝。
在胎儿时期,继发隔和原发隔之间存在生理性交通,称之为卵圆孔。在出生后,左心房压逐渐增高并超过右心房压。因此,原发隔被推向继发隔,导致卵圆孔发生功能性关闭。最终,在两层心房隔之间产生纤维组织造成卵圆孔永久性关闭,至此心脏左、右心房完全分隔。
什么是ASD
ASD是指房间隔的继发隔或原发隔发育不全或异常导致双房之间出现缺损,缺损导致不同程度及方向的房水平分流。
卵圆孔未闭是房间隔缺损吗?
心脏磁共振血流成像技术值得注意的是,卵圆孔未闭是指位于心脏左、右心房之间的卵圆孔未能完全融合,通常呈隧道状,很多情况下卵圆孔未闭并没有明显分流或仅有很小的左向右分流,仅在右心房压力因为某些原因增加时出现右向左分流,卵圆孔的分流在绝大多数情况下无明显血流动力学意义。
卵圆孔对胎儿是一种必需的正常结构,在婴幼儿期,卵圆孔未闭的发生率可以达到30%至40%,在成人中,卵圆孔未闭的发生率约为25%至30%。卵圆孔未闭不能诊断为ASD,一般也不单独因此诊断先心病。绝大多数卵圆孔未闭无需积极的干预,只有在出现与之相关的矛盾栓塞及某些特殊情况才考虑关闭卵圆孔。
房间隔缺损的有遗传倾向
ASD发生率占先天性心脏病的10%~15%,占成人先天性心脏病的20%~30%,男女发病率之比为1:(1.5~3),且有家族遗传倾向,其一级亲属的患病风险相对较高,约为2%~6%。
ASD的分型
房间隔缺损根据其在房间隔上的缺损位置进行分型。下表总结了不同房间隔缺损的发生率及特点,见表1。
表1 房间隔缺损的分型及各型特点
ASD的病理生理学
血流动力学的变化与缺损口大小,左、右心室的顺应性和体、肺循环的相对阻力有关。
大量左向右分流的ASD可导致肺血流量增加,进而引发肺淤血,使右心容量负荷增加,出现右心房和右心室增大。长期、大量的肺循环血流增加,可导致肺动脉压力增高,肺血管顺应性逐渐下降,最终发展为阻力型肺动脉高压。当右心系统压力持续增高至超过左心系统的压力时,就会使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫等症状。
大量左向右分流的ASD