病例简介
患儿，女，2 岁，因入幼儿园体检发现心脏杂音 1 天来诊，行超声心动图检查。
超声心动图表现
1、右心房扩大（36mm）、右心室扩大（35mm），余心脏腔室大小形态正常（图1）。
2、房间隔中上段可见连续中断约21mm，下腔静脉侧未见房间隔残端（图2）。
3、房间隔连续中断处可见左向右为主的双向分流血流信号，并可见右肺静脉回流至右房（图3-5）。
超声提示：1、下腔型房间隔缺损（左向右为主的双向分流）；2、部分型肺静脉异位引流（心内型），后经手术证实。
图1 灰阶超声示右心房、右心室扩大
图2 灰阶超声示房间隔缺损
图3 彩色多普勒超声示房间隔缺损分流
图4 M型彩色多普勒超声示左向右为主的双向分流
图5 彩色多普勒超声示右肺静脉回流至右房
讨论
房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占所有先天性心脏病的 30%，女性多见，男女比例约为 1：2至 1：4。房间隔缺损患者临床症状轻重不一，轻者可全无症状，重者可出现心悸、气喘、乏力等症状。
房间隔缺损一般分为原发孔型房间隔缺损、继发孔型房间隔缺损、静脉窦型房间隔缺损、冠状静脉窦型房间隔缺损、复合型房间隔缺损、单心房、筛孔型房间隔缺损，其中静脉窦型房间隔缺损约占所有房间隔缺损的 5%-10%，可分为上腔型房间隔缺损、下腔型房间隔缺损两种亚型。
上腔型房间隔缺损患者缺损部位位于上腔静脉的入口处，多数缺损没有上缘，仅有前下缘，上腔静脉骑跨于缺损之上，常合并右上肺静脉异位连接并引流到上腔静脉或右房。
下腔型房间隔缺损患者缺损部位位于下腔静脉入口处或为较大的继发孔型房间隔延伸至下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位连接并引流入右房或一支以上肺静脉向下异位连接下腔静脉。
对于我们来说，房间隔缺损的诊断并不难，其诊断要点主要有以下几点：
1、房间隔连续中断（图6）
2、房间隔水平过隔血流信号（图7）
3、房间隔水平过隔血流频谱（图8）
4、右房、右室扩大（图9）
图7 房间隔水平过隔血流信号
图8 房间隔水平过隔血流频谱
正如上文所说，在日常工作中，如遇到静脉窦型房间隔缺损时，我们还应注意是否存在肺静脉异位引流。肺静脉异位引流是指部分或全部肺静脉不与左房相连接，可分为完全型和部分型，前者占 30%～40%，后者占 60%～70%。
完全型肺静脉异位引流是指所有肺静脉不直接汇入左心房，而与右心房或体静脉系统连接的一种先天性畸形。部分型肺静脉异位引流是指 1～3 支肺静脉未与左心房直接连接，而与右心房或体静脉相连的一种先天性畸形。
正常胚胎发育第 4～5 周时，原始肺静脉丛逐步融合形成共同肺静脉干，并与原始左心房后壁连接。胚胎发育第 5～6 周时，共同肺静脉干的肺端静脉丛汇合形成左、右 2 支静脉，随即又各自发育形成 2 支静脉，共 4 支肺静脉。
随后，原始肺静脉丛与内脏静脉从的连接退化吸收，共同肺静脉干与原始左心房融合形成左心房主体，4 支肺静脉血流入左心房。当共同肺静脉干发育不全、退化或者闭锁时，原始肺静脉丛与内脏静脉从的连接残留，则导致肺静脉异位引流。
肺静脉异位引流的超声诊断要点是探及肺静脉异位开口于左心房以外的部位，如上腔静脉、右心房、下腔静脉或其他部位，利用彩色多普勒超声可显示其回流途径。因此，如何显示肺静脉入口是诊断的关键。那么，我们应该如何显示肺静脉呢？
大多数情况下，我们可在胸骨旁左心室长轴切面、心尖四腔心切面、心尖五腔心切面、心尖两腔心切面、心底短轴切面、胸骨上窝切面等一系列切面上调整显示肺静脉（图10-13）。
图10 调整的胸骨旁左心室长轴切面（LIPV 左下肺静脉；LSPV 左上肺静脉）
图11 调整的心尖五腔心切面（LIPV 左下肺静脉；RSPV 右上肺静脉）
图12 调整的心底短轴切面（LIPV 左下肺静脉；RSPV 右上肺静脉）
图13 胸骨上窝切面（LSPV左上肺静脉；LIPV 左下肺静脉；RSPV 右上肺静脉；RIPV 右下肺静脉）
投稿：heer897@163.com
题图及文中图片来源：作者提供 参考文献：[1]王心房,谢明显.超声心动图学(第5版):人民卫生出版社[2]穆纯杰,王强,王驰,等.TTE联合CTA检查对肺静脉异位引流的诊断价值[J].医学影像学杂志,2022,32(7)：1155-1160.
