实行产前、产后一体化诊疗新模式
妇儿医疗集团成功救治危重心脏肿瘤患儿
高龄产妇吴女士孕期一直在当地医院做产检，孕34周产检时彩超发现胎儿心脏巨大肿瘤伴心包积液，威胁着胎儿生命。经过大连市妇女儿童医疗中心（集团）胎儿医学中心多学科会诊后，在儿童院区产一病房董燕主任团队的严密守护下，于孕39周剖宫产一3300g男婴。随即，新生儿转入心脏重症监护室，心脏中心文平主任团队于生后第六天对患儿进行心脏肿瘤切除术，现孩子已痊愈，顺利出院。
产前诊断明确心脏肿瘤
多学科合作为患儿制定治疗方案
今年38岁的吴女士经过多年的不懈努力，终于迎来了自己的宝宝。怀孕后全家欣喜，夫妻俩十分开心，憧憬着宝宝来到这个世界。变故在骤然间发生，怀孕34周时在当地保健院产检，彩超发现胎儿心脏有一个实性占位病变，建议到大连市妇女儿童医疗中心（集团）会诊。吴女士和丈夫来到妇儿集团春柳妇产院区，经超声科尤淑艳主任会诊：胎儿心脏右室内实性占位28*15mm，伴心包积液8mm，考虑右室壁实性肿瘤。胎儿心脏肿瘤极为少见，占据心腔1/2的心脏肿瘤更罕见，很有可能会危及胎儿生命。
（产前胎儿心脏彩超显示心脏肿瘤情况）
这一消息如同晴天霹雳，宝宝怎么突然会有先心病呢？将来孩子预后能好吗？全家随即陷入了绝望。妇儿集团胎儿医学中心随即组织了MDT多学科会诊，为宝宝下一步治疗制定了周密的方案。妇儿集团心脏中心文平主任凭借多年丰富的临床经验，从专业角度为吴女士夫妇详细讲解了胎儿心脏肿瘤对宝宝的影响，随着胎儿的生长心脏肿瘤也会继续增大，可能会影响到胎儿的心功能和生长发育，风险很大，亦不除外孩子将来患有结节性硬化症的可能。如果想要这个孩子，必须一出生就进行心脏手术，心脏中心团队有能力完成这个手术。面对来之不易的小生命，夫妻俩毅然决然地留下了这个孩子。
（超声心动图：右心室壁的肿瘤肿块以及被挤压后狭小的右心腔）
在孕期最关键的就是要由产科严密监护胎儿宫内情况，尽可能延长孕周，确保胎儿成熟。面对巨大胎儿心脏肿瘤，心包积液，胎儿心功能不全，儿童院区产科一病房董燕主任团队详细制定了周密的胎儿先心病围孕期管理计划，每周请超声科尤淑艳主任会诊胎儿心脏彩超，监测肿瘤大小、是否出现流入到及流出道梗阻症状，采用目前国际上最完善的胎儿心血管整体评分 CVPS（Cardio Vascullar Profile Score）对胎儿心功能进行评估。随着孕周的增长，宝宝的心脏肿瘤在持续增大，心胸比和心包积液也在不断增加，至孕37+4周时心脏肿瘤增至35*28*19mm，超过了心脏1/2大小，但CVPS评分始终8分，胎儿生长发育良好，这大大增加了董燕主任团队继续维持妊娠的信心。最终在孕39周由儿外科文平主任、新生儿科程宪主任、重症监护室崔琳主治医保台、麻醉科负责人李禹副主任医师保驾进行了剖宫产手术，顺利分娩了一个3300g男活婴，APGAR评分10分。
产科-儿科救治无缝衔接
患儿生后6天摘除心脏纤维瘤
随即，新生儿转入心脏重症监护室，生后第6天由心脏中心文平主任、刘宇航副主任医师在体外循环下实施心脏肿瘤切除术。术中探查看到孩子的右心室壁几乎完全被肿瘤占据，仅有一层菲薄的心外膜包裹肿瘤，麻醉科于生喜主任医师、管小红副主任医师密切监测生命体征并精准调控，手术医生们屏住呼吸，小心翼翼的在乒乓球般大小的心脏上剥离肿瘤。
新生儿的心脏小且稚嫩，心肌组织更脆的如同豆腐，剪得太少则会残留肿瘤，切得稍多则心脏组织也会所剩无几。就在这样刺绣般的精细操作下，肿瘤被完整切除，直接缝合右心室壁创面。
（肿瘤标本外观）
按照手术既定方案，考虑到患儿右室壁损伤，为了减轻心脏负担，避免出现生命危险，文平主任、刘宇航副主任医师果断决定，再次给予体外循环辅助，开放动脉导管，扩大卵圆孔。
“扩大卵圆孔，使血液充分右向左分流保全了血液循环流畅；维持动脉导管开放，增加肺供血，保证了基本氧供。”文平主任说。医护人员同时给予多巴胺、肾上腺素、前列腺素等多种血管药物维持下，患儿脱离体外循环，回到监护室。
患儿的情况时刻牵动着所有医护人员的心。如此稚嫩的生命，在经历重大手术后仍十分危险，需要监护医护人员精心治疗，一个小时的入液量要精确到1ml、2ml……不容半点闪失。在医护人员通力配合及科学精准的治疗下，患儿生命体征逐渐平稳，术后第6日撤离呼吸机，术后现已平安出院。目前患儿心功能恢复正常，预后良好。病理结果回报为纤维瘤。据悉，这也是目前国内外研究报道中，心脏肿瘤切除手术年龄最小的患儿之一。
胎儿医学中心
产前、产后一体化诊疗
让更多先天性疾病患儿获救
随着胎儿医学的飞速发展，产前、产后一体化诊疗新模式为救治生命“保驾”“提速”。大连市妇女儿童医疗中心（集团）整合围产保健、产前诊断、新生儿科、小儿心脏中心、小儿创伤中心、小儿泌尿外科、耳鼻喉科、眼科、儿童保健、医学影像、遗传实验、病理科等优势力量，于2021年9月成立胎儿医学中心，形成了产前产后一体化诊疗模式。集团在希望广场儿童院区设置产科病房，怀有先天性疾病胎儿的孕妇可以在此分娩后，第一时间由多学科团队进行无缝衔接救治，避免了新生儿在转运过程中的风险，提高抢救成功率。
妇儿集团成立以来，完成大连地区首例胎儿镜操作技术，填补大连市技术空白；完成远程多学科会诊543例，其中心胸外科140例,骨神外科154例,泌尿外科92例,新生儿科61例,眼科4例；完成发育异常新生儿的产前、产后一体化诊疗28例，其中包括肺静脉异位引流 （心下型)、大动脉转位、主动脉缩窄、心脏纤维瘤等复杂先心病。
近年来，以“健康”为核心的理念从胎儿期开始，产儿科联合，贯穿始终的全方位、全生命周期、一体化的监护、治疗为先心病等先天性疾病患儿救治提供了极大的支持和帮助，不仅提高了治疗的成功率，降低死亡率和致残率，更使患儿家庭从身体和心理上都得到治愈，真正意义上的回归社会。
来源：大连市妇女儿童医疗中心（集团）
