JACC综述 ￨ 心脏肿瘤

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作者：王霜；

审校：王斌；

导语：心脏肿瘤虽然罕见，但仍是心脏肿瘤学的重要组成部分。这类疾病包括良性肿瘤、恶性肿瘤（原发性和继发性）以及类似肿瘤的疾病(例如血栓，Lambl’s赘生物，心包囊肿）。多模态影像学的出现，在许多情况下，特别是结合临床环境中的信息，能够明确心脏肿块的病因。2020年发表在JACC cardioOncology的这篇综述描述了心脏肿块的流行病学、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后，为临床诊疗提供了医学依据。

重点

●心脏肿瘤是罕见的，理应作为在心血管和(或)胸部影像学模式上观察到的任何占位性肿块的鉴别诊断的一部分。

●虽然没有进行活检，使用结构化成像方法也有可能接近诊断。

●每个肿瘤的预后和治疗是不同的，尽管早期诊断通常与良好的结果相关。

前言

心脏肿瘤心脏肿瘤学的一个重要组成部分，诊断和治疗至关重要。它包括一系列广泛的病变和/或肿块,可被归类为肿瘤或非肿瘤性质。肿瘤性病变可进一步分为原发性和继发性肿瘤(即转移至心脏的肿瘤)。90%的原发性肿瘤[此处称为原发性心脏肿瘤(PCTs)]为良性，可能源自心包或心肌。临床诊断PCT发病率约为13.80/1亿。与PCTS相比，继发性心脏肿瘤的发病率为22至132倍，并被定义为恶性肿瘤。这些病变被划分为良性或恶性是预后的一个重要预测因素；然而，任何心脏肿瘤即使是组织学上被视为良性，但都会因其大小和在心脏内的位置不同对血流动力学或心律失常产生巨大影响。为确定PCT的病因，多模态成像技术通常是必要的。在开放性活检之前，对确定诊断有帮助的几个因素，包括肿块的位置、影像学特征和发病时年龄。

临床表现

心脏肿瘤可能无症状，也可能是在对看似无关的问题或体征进行评估时偶然发现。症状通常与心脏部位有关，但有些肿瘤可能会产生全身症状。一般来说，肿瘤可能以以下三种方式中的一种出现：

1.全身症状：体质上的症状（发热、关节疼痛、体重减轻、乏力）和副肿瘤综合征。

2.心脏：肿块干扰心肌功能或血流，导致心律失常，干扰心脏瓣膜导致反流，或心包积液伴或不伴心包填塞。典型症状包括呼吸困难、胸部不适、晕厥前或晕厥。

3.栓塞：肿瘤引起的肺和/或全身血栓栓塞现象。

诊断方法

临床环境为确定心脏肿块或明确病变的病因提供了重要的诊断线索。例如,心脏血栓最有可能与心律失常有关，如房颤或左室心尖部梗死伴心尖运动减退或运动消失，而赘生物可能出现在伴有发烧、菌血症和异常炎症指标的原发性瓣膜病或人工瓣膜病的患者身上。不过，如果心脏肿块是肿瘤，其病因通常可以通过考虑4个因素来确定：

1.患者发病时的年龄：例如，横纹肌瘤和纤维瘤是儿童最常见的良性心脏肿瘤。

2.流行病学的可能性和临床的可能性：例如，一位70岁的男性最近发生了前壁心肌梗死，超声心动图上显示无运动的左室心尖部和相关的心内肿块，最有可能就是有心内血栓。

3.肿瘤位置（图1）。

4.心血管磁共振(CMR)成像的非侵入性组织特征（表1）。

使用这种方法，并结合临床数据，通常无需进行经皮或开放式手术活检，就能得出准确的诊断和治疗策略。（中央插图）

图1心脏肿块亚型按解剖位置的分布概况

表1心血管磁共振成像对常见心脏肿块的典型无创组织特征描述

中央插图 心脏肿瘤多模态影像的流行模式及诊断方法

多模态成像在诊断中的作用

初始评估的目的是确定是否存在心脏肿瘤，病变在心脏结构中的位置，以及在可能的情况下确定肿瘤是良性还是恶性。这一信息对计划进一步的评价和管理至关重要。虽然获取组织病理学标本是诊断的黄金标准，但在许多情况下,多模式成像可能能够确定心脏肿块的病因。多模态成像方式包括经胸超声心动图（TTE）、经食道超声心动图（TEE）、心血管磁共振（CMR）、心脏计算机断层扫描（CT）、正电子发射断层扫描（PET）等。

原发性心脏肿瘤（PCTs）

PCTs简介

PCTs分为三大类：良性、恶性和生物学行为不确定的中间型。后一类是2015年世界卫生组织分类的新特征。良性病因包括大多数的原发性肿瘤(90%)，而＜10%为恶性，只有1%为中间型。

良性PCTS

大多数PCTS是良性的，包括黏液瘤、横纹肌瘤、乳头状纤维母细胞瘤、纤维瘤、血管瘤、脂肪瘤和平滑肌瘤(表2 )。粘液瘤是目前最主要的病理亚型。良性肿瘤预后良好，30天死亡率仅为1%。它们在老年妇女中更常见，根据它们的大小和位置，良性的PCTs表现出一系列症状。然而，13.3%至27.7%的病例发生在无症状的人身上，而且是偶然被发现。

表2良性心脏肿瘤的组织病理学、活检作用和手术作用

良性PCTS分类

心脏粘液瘤

最常见的良性PCT，常出现在左心房，易在超声心动图中观察到。粘液瘤可以出现栓塞症状。完整的手术切除可以获得最佳的临床效果。

心肌粘液瘤(图2 )是最常见的( 25 )，并被认为来自间充质细胞前。最常见于左心房，由一根蒂连接在卵圆窝上，但也可能出现在儿童的右心房。其他解剖学来源包括心房游离壁和二尖瓣叶；然而，这些可能性较小。在7%的心脏黏液瘤患者中,与卡尼综合征(一种多发性肿瘤和皮损综合征)的相关性较好。诊断的平均年龄为50岁，约70%为妇女。

图2黏液瘤。53岁男性，左心房黏液瘤，曾出现栓塞事件。(A）经胸超声心动图检查发现附着在房间隔上的巨大移动肿块（白色箭头）。(B）心脏CT中看到的表面光滑的低衰减、轮廓清晰的肿块（黑箭头）。C）CMR晚期钆成像中左心房肿块的异质摄取（白箭头）.

黏液瘤在形态学上分为息肉状和乳头状。前者较大时可能会出现阻塞症状，在听诊时偶尔会听到"肿瘤扑通"的声音。相反，乳头状黏液瘤容易引起栓塞事件。在这两种类型中，也有像疲劳、发烧和体重减轻等体征的报道。

在超声心动图检查中,心脏黏液瘤通常表现为由蒂附着于心内膜表面的移动性肿块,通常来自卵圆窝。实时三维超声心动图（RT3DE） 可通过裁剪功能和使用数字分析来剖析病灶，从而帮助进行梗阻分析和肿块异质性分析。TEE能更好地观察植入部位，并确定任何可能进入肺或腔静脉的延伸。在心脏CT上，黏液瘤通常表现为腔内低衰减肿块,表面光滑或略带绒毛。约14%的患者出现钙化，右侧病变更常见。在CMR上,T1和T2加权图像上出现异质外观，常因黏液瘤的成分所致，黏液瘤往往含有不同数量的黏液样组织、出血组织、骨化组织和坏死组织。

手术切除与低手术死亡率和良好的长期疗效有关。建议每年进行TTE检查，至少随访4年，因为这些肿瘤约有10%至15%复发，最常发生在最初肿瘤的部位。

脂肪瘤

脂肪瘤的发病率略低，由于通常无症状，大多是偶然发现的。在使用额外的脂肪饱和预脉冲时，CMR对脂肪瘤的观察效果最佳。只有症状严重的病例才建议手术切除。

脂肪瘤（图3）是第二大最常见的原发性心脏良性肿瘤（8%至12%），最常见于中老年人。大约50%的脂肪瘤起源于心内膜下层，另一半起源于心外膜下层或心肌层并长入心包囊。它们通常没有症状，但可能会导致心律失常或瓣膜功能障碍。心外膜下脂肪瘤可压迫冠状动脉，导致缺血性胸痛。

图3脂肪瘤。65岁男性，偶然发现心脏肿块。(A）经胸超声心动图长轴切面上的卵圆形肿块（白色箭头）。(B）CMR稳态自由进动（SSFP）序列显示，左心室基底前隐窝处的包块（白色箭头）呈环状，未造成左心室流出道梗阻。(C）CMR脂肪-水抑制成像显示肿块（白色箭头）信号完全被抑制。

在TTE上，脂肪瘤倾向于宽基底，不能移动，无蒂，边界清楚的肿块。它们呈均质性，无钙化和腔内呈高回声，但在心包内呈低回声。心脏CT可显示位于心腔、心肌或心包膜脂肪衰减均匀的非增强性肿块。在CMRT1加权成像中，脂肪瘤相对于心肌具有特征性的均匀高信号强度，在应用额外的脂肪饱和预脉冲时，这种信号强度会被明显抑制。在T2成像中，脂肪瘤呈高信号；在脂肪饱和成像中，脂肪瘤呈明显的低信号。使用造影剂后，脂肪瘤不会出现灌注。除非有严重症状，一般不作手术切除。

乳头状纤维母细胞瘤

乳头状纤维母细胞瘤很少见，经常出现在瓣膜下游侧。在超声心动图上最好观察，可出现栓塞并发症。手术切除适用于左侧大的肿瘤。

乳头状纤维母细胞瘤(图4 )较少见，占所有PCTs的11.5%。它由胶原纤维和弹性纤维组成，有内皮覆盖和短的结缔组织蒂( 43 )。它们位于主动脉瓣和二尖瓣瓣的瓣膜心内膜上，其次是三尖瓣和心内膜，占所有瓣膜肿瘤的75%。与赘生物不同的是，纤维母细胞瘤通常发生在瓣膜下游(二尖瓣的左室侧、主动脉瓣的主动脉侧)，通常不会引起瓣膜功能障碍。患者通常为中年，存在栓塞并发症，特别是脑血栓，这与肿瘤偏好左侧瓣膜有关。

图4乳头状弹力纤维瘤。78岁女性，乳头状弹力纤维瘤，伴有栓塞事件。(A）长轴放大视图，可见一个小型独立移动结构（白色箭头）附着在主动脉瓣上。(B和C）心脏CT显示左右瓣叶之间的高密度肿块（白色箭头），呈叶状乳头状。

乳头状纤维母细胞瘤的超声心动图特征是它的体积小，具有独立的运动和附着于心内膜表面。在TEE上，肿块边界可能出现轻微的斑点或闪烁，这是由于它的指状投射导致的肿瘤-血液界面的振动。TEE在鉴别乳头状纤维母细胞瘤方面更为敏感。心电门控心脏CT上，它们会显示为由瓣膜表面产生的局部性低衰减块。在CMRT1加权成像上，纤维母细胞瘤显示出一种强度相等的形态。在T2加权成像中,纤维母细胞瘤由于纤维含量高而呈现透明质，在其他情况下,它们也可能显示为高信号。

建议对被认为低风险适合手术的、较大的(大于1cm)左侧乳头状纤维母细胞瘤患者进行手术切除,或因其他心血管疾病进行心脏手术时进行切除。右侧乳头状纤维母细胞瘤通常是保守治疗的，除非伴有明显的血液动力学的阻塞或矛盾性栓塞的风险例如心内分流)。

横纹肌瘤

横纹肌瘤多见于儿童，可发生于任何心腔。它们可伴有心律失常和心力衰竭症状。横纹肌瘤通常会自发消退，因此建议进行连续超声心动图随访。

横纹肌瘤（图5）是最常见的小儿PCT，通常在婴儿出生后第一年发病。这些肿瘤在90%的患者中为多发，通常累及心房和心室，在心脏左右两侧的分布相同。横纹肌瘤与结节性硬化症的关系已得到证实。横纹肌瘤具有心律失常性，可出现心悸和晕厥症状。导致血流受阻的腔体突出可能会导致心力衰竭症状。

图5横纹肌瘤。产前诊断为多发心脏横纹肌瘤的新生儿的超声心动图，该新生儿随后被诊断为结节性硬化症。大的心脏肿块向右心室侧壁、后方和前方延伸，但无右心室流出道梗阻的证据。

在TTE上，这些肿块可能表现为圆形（多发）小结节或心腔内带蒂的肿块。偶尔会出现心肌包埋，表现为分叶的均质和高回声肿块，通常比周围心肌更亮。心脏CT通常会显示具有均匀低衰减和腔内扩展的膜内病变。多发性肿块和结节性硬化的其他特征可将横纹肌瘤与纤维瘤区分开来。在CMR的T1加权成像中，横纹肌瘤可表现为等信号，而在T2加权成像中，与心肌相比，横纹肌瘤往往表现为高信号。横纹肌瘤没有延迟钆增强表现。

横纹肌瘤通常会自发消退；因此，连续的超声心动图随访是关键，而且通常已经足够。手术通常只适用于有顽固性心律失常或心力衰竭的患者。

纤维瘤

纤维瘤在婴儿中更为常见，通常位于心室，并可能与更广泛的综合征有关。在CT上，纤维瘤最好表现为均匀的肿块，中央有钙化。由于存在心脏性猝死的风险，建议进行手术切除。

心脏纤维瘤是婴儿中第二常见的PCT。它们由大小不一的成纤维细胞和胶原纤维组成，中央有钙化。它们常见于心室心肌，通常位于左心室游离壁或室间隔。它们也可能与家族性腺瘤性息肉病和戈林综合征有关，在这种情况下，心房起源更为常见。虽然组织学上是良性的，但患者可能会继发室性心律失常和猝死。

在TTE上，它们通常表现为心肌内一个明显的、清晰的、无收缩的、高回声的硬块,并伴有中央钙化。它们的尺寸一般为1至10cm。心脏CT显示典型的心肌内、均匀的低衰减肿块，偶尔有中央钙化，边缘不稳定，几乎没有造影增强。在CMRT1加权成像上，纤维瘤与肌肉表现出同等强度。在T2加权图像上，它们是均匀和透明的，而且通常在钆的作用下显示极少或无增强。

不论症状如何，都建议手术切除。

心脏副神经节瘤

心脏副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常位于左心房。PET成像呈阳性。建议进行手术切除，并进行术前医疗优化，以防止儿茶酚胺激增。

心脏副神经节瘤（图6）是一种异常罕见的肿瘤，起源于与大动脉、冠状动脉或心房有关的副神经节细胞。它通常位于左心房（55%），其次是房间隔（16%）和心脏前表面（10%）。它们可以是分泌性肿瘤，也可以是非分泌性肿瘤。前者会产生内源性儿茶酚胺，导致交感神经过度放电，从而引起一系列症状（如心悸、潮红和震颤）。与其他心脏肿瘤一样，患者也可能出现与心腔或冠状动脉受压有关的呼吸困难和心绞痛症状。

图6心脏副神经节瘤。72岁男性，心脏副神经节瘤，表现为潮红和心悸。(A）心脏CT显示，右心房房间隔侧有一圆形的异常肿块，造影剂摄取（白色箭头），右上肺静脉明显受压。肿块血管丰富，由右冠状动脉分支供应。(B）CMR（白色箭头）上的SSFP成像出现异质性。(C)氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG-PET）CT上的右心房肿块（白色箭头）。

在超声心动图检查中，副神经节瘤通常表现为宽基底的回声肿块。在心脏CT上，它们表现为异质性肿块，在无增强成像中表现为低衰减，增强成像中呈明显强化。在CMR上，它们通常在T2加权图像上显示高信号强度。PET成像预计也会呈阳性。最终诊断靠组织病理学检查。

对于分泌型的心脏副神经节瘤，术前必须进行α-受体阻滞剂药物治疗，其次是β-受体阻滞剂，以避免手术期间出现血液动力学改变。有症状的心脏副神经节瘤的最终治疗方法是手术。然而，由于这些肿瘤是血管丰富，它们往往累及冠状动脉；因此，手术切除往往是困难的。

恶性PCT

恶性PCT简介

恶性肿瘤（表3）极为罕见，仅占PCT的5%至6%。肉瘤最为常见（64.8%），其次是淋巴瘤（27%）和间皮瘤（8%）。肿块生长迅速、局部浸润、有滋养血管、出血或坏死、累及一个以上心腔和心包积液都是提示恶性肿瘤的特征。与良性心脏肿瘤一样，临床表现也会有所不同，但通常与肿瘤的位置有关。

表3恶性心脏肿瘤的组织病理学、活检作用和手术作用

一般来说,恶性原发性肿瘤患者的生存率很低。Sultan等人进行的一项回顾性研究分析了747例原发性恶性肿瘤患者，结果显示，自确诊之日起，1个月存活率为81.2%，12个月存活率为45.3%，60个月存活率为11.5%。与未接受手术的患者相比,接受手术或化疗和/或放疗治疗的患者有更好的治疗效果。死亡率的最大危险因素是老年、较高的并发症指数和转移的存在。

恶性原发性肿瘤分类

原发性心脏肉瘤

心脏肉瘤占所有恶性原发性肿瘤的三分之二以上。与心外软组织肉瘤相比，心脏肉瘤多在40多岁的年轻患者中出现，预后较差，5年生存率14%。

原发性心脏肉瘤的组织病理学亚型包括血管肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、黏液纤维肉瘤和未分化多形性肉瘤。血管肉瘤是最常见的分化肉瘤，其次是平滑肌肉瘤。

血管肉瘤

血管肉瘤是一种侵袭性肉瘤，常起源于右心房，发病时极易发生转移。完全手术切除可获得最好的长期疗效；然而，由于解剖学的因素和转移扩散，完全手术切除很少可能。

血管肉瘤(图7 )是高度侵袭性的肿瘤，由不规则形状的血管通道组成，内衬有变性上皮细胞，有相当大的坏死和出血区域。它们好发于男性。在大约75%的病例中，他它们是右心房起源，通常充满整个右房,然后渗透到心包、三尖瓣、右心室和右冠状动脉。47%至89%的患者会发生转移，最常见转移的是肺部，也包括骨骼、结肠和大脑。患者典型表现为右心衰竭，心包积血导致呼吸短促，以及心室上性心律失常引起的心悸。

图7血管肉瘤。58岁男性，因咯血出现心脏血管肉瘤伴肺部转移。(A）超声心动图显示右心房有异型不规则肿块（白色箭头）。(B）肿块累及右心房（黑箭头），增强心脏CT显示肿块呈异质型，并伴有散在的非增强坏死区。右侧胸腔积液。(C）累及右心房的巨大肿块（白色箭头），跨越组织边界（浸润右心房并进入心包间隙和心外脂肪）。肿块血管丰富，CMR晚期增强成像可见出血和坏死成分。(D）正电子发射计算机断层扫描（PET CT）显示右心房有不规则的高代谢活动区（白色箭头）。

在TTE上，血管肉瘤典型表现为右心房内回声性结节或小叶状肿块，伴心包积液或直接心包扩展。心脏CT可评价肿瘤负荷和血管情况。诊断时侵犯邻近结构是常见的，心包和胸膜积液很容易被发现。当侵犯心包时，心包通常会因肿瘤细胞的分布和排列而增厚，这与横纹肌肉瘤内的结节样改变形成对比。在CMRT1加权成像上，他们表现为等强度病变，伴有多个高强度的结节区，常被描述为具有"菜花"的外观。肿瘤的晚期钆增强特性表现为异质性增强，可能会表现为一个不增强的大坏死核心。当侵犯心包时，由于沿肿瘤的突出的血管呈钆强化，通常被描述为具有"太阳射线"的外观。

心脏血管肉瘤的预后特别差，不手术切除的平均生存期为3.8±2.5个月。

平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤（图8）很罕见，但具有高度侵袭性。通常只有在肿瘤发展到晚期时才会出现症状。完全切除和辅助化疗或放疗可略微改善预后。

图8平滑肌肉瘤。因胸痛就诊的42岁男性，心包旁平滑肌肉瘤。(A）心旁肿块（白色箭头）紧邻左室心尖，在CMR的SSFP成像中，该肿块似乎位于心包外部，但与心包紧密粘连。(B）CMR显示心包旁肿块（白色箭头）无后期钆增强。(C）CMR脂肪-水抑制成像信号强度增高。

平滑肌肉瘤占所有心脏肉瘤的8%至9%，是罕见且高度侵袭性的心脏肉瘤，在文献中报告的病例不超过200例。这些肿瘤通常出现在左心房后侧，表现为无柄肿块，可能呈粘液样的外观。

临床表现取决于肿瘤的位置和大小；然而，它通常是无症状的，直到疾病到达晚期。浸润心肌的肿瘤常与心律失常有关。其他不太常见的症状包括静脉和主动脉内血栓形成。在心脏CT上，平滑肌肉瘤表现为心包积液。它们通常侵入二尖瓣和肺静脉，并表现为充盈缺损。也可以出现萎缩性钙化。

原发性心脏平滑肌肉瘤的预后较差，据报道，自诊断之时起，未经治疗的平均存活时间为6个月。

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是最常见的儿科恶性肿瘤，常累及瓣膜。这些肿瘤表现出与心脏受侵或阻塞有关的症状，需要结合手术、化疗和放疗进行治疗。预后不佳。

横纹肌肉瘤是横纹肌的恶性肿瘤，占心脏肉瘤的4%至7%，仍是最常见的小儿心脏恶性肿瘤。这些肿瘤起源于心肌，有累及瓣膜的倾向，且不偏向于心腔。它们通常体积较大，具有侵袭性，直径大于10 cm，通常为胚胎型，横纹肌母细胞含有丰富的糖原，并表达desmin蛋白、肌红蛋白和肌原蛋白。它们通常表现出与心脏侵犯或梗阻有关的症状。由于横纹肌肉瘤在临床表现前生长速度较快，因此很难治疗，而且往往很快致命。

心脏CT可能显示心腔内平滑或不规则的低衰减肿物。在CMR上，T1加权图像呈等信号，T2加权图像呈高信号，并且通常表现出均匀的对比增强，在某些情况下，由于中心坏死而呈现出低信号区。在CT和CMR成像中，向心外扩展明显。阻塞性肺动脉转移的横纹肌肉瘤已被描述为明显的高密度。

横纹肌肉瘤的标准治疗是手术、化疗和放疗的结合。遗憾的是，尽管接受了治疗，但大多数原发性心脏横纹肌肉瘤患者的存活期都＜1年。

骨肉瘤

骨肉瘤极为罕见，主要发生在左心房，表现为心律失常和心力衰竭症状。这种肿瘤在CT上最好表现为带有致密矿化的低衰减肿块。如有可能，应通过手术切除治疗。

转移性骨肉瘤通常发生在右心房，而原发性心脏骨肉瘤与之不同，大多数情况下发生在左心房。它们具有高度侵袭性，经常浸润邻近心肌，导致心律失常和心室功能受损。它们经常会浸润到心包，导致心包积液。

在超声心动图上，心脏骨肉瘤常表现为不对称的内部回声。据报道，心脏骨肉瘤的特征性CT表现为低衰减肿块，伴有致密矿化。骨肉瘤常伴有致密钙化并形成结石块，或在早期钙化极少。锝-99 MDP（亚甲基二膦酸盐）单光子发射CT因其在骨骼系统成像方面的独有优势，也可用于检测骨源性骨肉瘤和骨转移。

由于骨肉瘤的侵袭、大小、部位和附着，大多数病例无法完全切除，因此预后不佳。位于左心房、无坏死和完全手术切除与较高的存活率有关。

未分化肉瘤

未分化肉瘤没有特定的组织学形态，具有侵袭性，常发生在左心房。大多数患者表现为肺淤血。尽管进行了手术和姑息化疗，但预后不良。

无特定组织学形态、超微结构特征或特定免疫组化结果的肉瘤被视为未分化肉瘤，占肉瘤的比例小于24%。未分化高级别多形性肉瘤（以前称为多形性恶性纤维组织细胞瘤）的平均发病年龄为44岁，男女发病率相同。它们主要发生在左心房，具有典型的浸润性和弥漫性心壁受累特征。在彻底取样和明智使用辅助诊断技术后，未分化胸膜肉瘤是一种排除性诊断。肿瘤的临床表现多种多样，但最常见的是肺充血。与血管肉瘤类似，它们在CMR上可能表现为局灶性或浸润性肿块，伴有坏死和出血。然而，与血管肉瘤通常出现在右心房不同，未分化肉瘤偏爱左心房（81%）。这是一种侵袭性极强的癌症，预后极差。手术和姑息化疗是主要的治疗手段。

原发性心脏淋巴瘤

原发性心脏淋巴瘤主要是侵袭性B细胞淋巴瘤，多见于免疫力低下的人群。这些肿瘤好发于心脏右侧，可出现非特异性症状，包括体征。治疗方法是化疗和免疫治疗。

免疫功能正常患者的原发性心脏淋巴瘤（图9）是一种不常见的恶性肿瘤，占PCT的1.3%，而心外淋巴瘤的心脏转移则更为常见（约25%的淋巴瘤患者心脏受累）。几乎所有原发性心脏淋巴瘤都是侵袭性B细胞淋巴瘤，在艾滋病患者和接受过移植的患者中，继发于与Epstein-Barr病毒有关的淋巴组织增生性疾病的发病率越来越高。确诊时的平均年龄为63岁。最常累及右侧心脏，尤其是右心房，但任何心腔均可受累。病变常为多发。

图9原发性心脏淋巴瘤。72岁女性，原发性心脏淋巴瘤，表现为呼吸急促和外周水肿加重。(A）心脏肿块（白色箭头）在CMR上显示斑片状异质性晚期钆增强。(B）治疗前的FDG PET/CT。肿块（白色箭头）内FDG摄取增加，取代了右心房并延伸至右心室。(C)治疗后的FDG PET/CT 。右心房心脏肿块（白色箭头）完全代谢清除。

原发性心脏淋巴瘤的症状无特异性。可表现为心律紊乱，包括心脏传导阻滞、晕厥发作，甚至局限性心肌病。全身不适（发热、寒战、出汗和体重减轻）、胸痛和呼吸困难也很常见。约20%的患者可能在出现其他症状之前就出现急性心力衰竭。

在超声心动图上，这些肿瘤可表现为均匀的浸润性肿块，导致室壁增厚和限制性生理学改变，也可表现为侵入心腔的结节性肿块，好发于右心室（尤其是右心房）。房室沟也会受到影响，包绕右冠状动脉，心包也会出现渗出或包绕。心脏CT可显示大的局灶性肿块、弥漫性软组织浸润或多发结节伴异质强化。纵隔淋巴结病也可能出现。在CMR上，组织在T1加权成像上呈等信号，但有些病例报告有低信号病变。在T2加权成像上，病灶因弥漫性水肿而轻度高信号。也可观察到提示中心坏死的散在低信号区。18F-FDG PET 通过18F-FDG的摄取强度提供病变中细胞代谢和增殖程度的信息，18F-FDG的摄取强度与病变的恶性程度成正比。18F-FDG PET 还可在化疗结束后进行，以评估最终的治疗反应。

诊断可通过分析心包积液、心肌膜活检组织或手术标本来证实。原发性心脏淋巴瘤患者的预后很差。超过60%的患者在确诊后2个月内死亡。预后较差的因素包括免疫状态、左心室受累、心外疾病和心律失常。

间皮瘤

间皮瘤很罕见，大多数情况下来自心包。它通常表现为心包积液，伴有或不伴有心包填塞。这是一种侵袭性很强的疾病，预后极差，通常只能进行姑息治疗。

在原发性恶性心包肿瘤中，间皮瘤占大多数，它们来自心包间皮细胞层。据推测，间皮瘤与石棉接触有关，但明确的因果关系尚未确定。这种肿瘤非常罕见，占所有间皮瘤的2%以下。根据定义，间皮瘤必须没有胸膜受累或大部分肿瘤位于心包腔内。

在原发性心包间皮瘤患者中，男性患者占多数，中位年龄为46岁，主要集中在50至70岁之间。临床症状和体征与肿瘤的积聚密切相关，因此可包括胸痛、呼吸困难、全身症状（如体重减轻、发热和盗汗）、心律失常以及面部、足部或下肢水肿。

超声心动图通常显示心包积液和包裹心脏的肿瘤；可能看不到不连续的肿块。CMR和CT显示多个增强和凝聚的心包肿块包裹心包间隙。PET/CT成像与功能和解剖成像数据的联合注册提高了FDG摄取增加区域的定位和分期的准确性。这对监测疾病管理的效率和后续治疗的方向非常有价值。

组织样本可通过开放活检、心包切除术或肿块切除术获得。原发性心包间皮瘤是一种侵袭性很强的疾病。心包间皮瘤患者确诊后的中位生存期为6个月。目前还没有确定标准的治疗策略，但通常采用手术加或不加化疗的方法。在手术方面，由于心肌浸润范围广且侵犯邻近结构，因此很难实现完全切除。姑息性手术和心包切除术是最常用的缓解方法。

继发性心脏肿瘤

心脏转移瘤(图10 )的常见程度为PCTs的20至40倍。在验尸时,多达12%的肿瘤患者转移到心脏或心包。黑色素瘤最容易累及心脏，而胸腔癌，包括乳腺癌、肺癌和食管癌，是最常见的转移至心脏的肿瘤。恶性肿瘤通过以下四种途径到达心脏，包括血液、淋巴、静脉扩张或直接侵犯。此外，转移途径在很大程度上决定了靶组织。例如，通过淋巴管扩散的肿块通常会播散到心包或心外膜。

图10继发性心脏肿瘤。48岁男性非小细胞肺癌合并心脏转移，表现为急性前壁心肌梗死。(A）心脏CT显示右心中叶有坏死肿块（白色箭头），并侵入心包。(B）CMR静息灌注显示，软组织肿块内有大面积灌注缺损（白色箭头）。灌注缺损向下延伸至室间隔，很可能是因为最近发生的左前降支动脉梗塞。第一次灌注时，肿块没有增强（未显示）。(C）CMR的晚期钆增强成像显示，肿块内有一个无血管核心（白色箭头），周围为高信号增强。

超声心动图应作为初步诊断检查，以评估是否存在心脏转移性疾病。在CMR上,大多数继发性心脏恶性肿瘤在T1加权成像上表现出低信号强度，在T2加权成像上表现出高信号强度。这方面值得注意的一个例外是转移性黑色素瘤，由于顺磁性T1缩短效应，它在T1加权成像中表现出高信号。重要的是，通过CMR发现心脏转移灶，即使是孤立的转移灶，其预后也与IV期癌症相似。FDG-PET/CT成像通常用于评估转移性病变。在大多数心外组织中，FDG-avid病灶的划分相对简单。但在心脏转移瘤中，这项任务更具挑战性。心肌的代谢活性很高，其FDG摄取与肿瘤相似。患者应在FDG PET成像前做好充分的饮食准备。

结论

虽然心脏肿瘤很少见，但即使是良性的，也会导致严重的并发症，如心内梗阻和致命的心律失常。影像学在疑似肿瘤的评估中起着核心作用，随着多模态影像学检查的普及，我们能够更好地准确区分心脏肿块，提供最佳的医疗管理。成像不仅有助于确定可能的病因，而且还有助于规划进一步诊断检查的方法和指导管理，无论是内科、外科还是两者兼有。

参考文献：Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, Mughrabi A, Hussain Z, Manisty C, Westwood M, Ghosh AK, Guha A. Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review. JACC CardioOncol. 2020 Jun 16;2(2):293-311. 

doi: 10.1016/j.jaccao.2020.05.009.

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