肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌肥厚为特征的心肌病,主要是由于编码心肌肌小节相关蛋白基因致病变异所致。近年来,HCM在病因、发病机制、诊疗手段、危险分层、康复管理等方面有了较大进展,国家心血管病中心心肌病专科联盟、中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会组织国内本领域长期从事HCM以及相关疾病工作的专家,推出了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》。
点击图片即可收藏高清版流程图,转发并留言评论,提出您更想获取的流程图需求,我们尽最大可能满足HCM的特点是心室肌肥厚,尤其是在左心室,以室间隔为主。通常情况下,HCM患者一般都无症状或症状轻微,常常是在明确有家族史、体检发现杂音或心电图异常后就诊。最常见的症状包括呼吸困难、疲劳、胸部不适、心悸、先兆晕厥和晕厥。药物治疗
根据左室流出道与主动脉峰值压力差,HCM分为梗阻性HCM、隐匿性梗阻性HCM及非梗阻性HCM,约有70%的患者有左室流出道梗阻。目前治疗大多针对有症状的梗阻性心肌病,通过减轻流出道梗阻,从而改善患者症状,其中药物治疗仍是HCM治疗的重要选择。
以下是几种常用的药物:→ β受体阻滞剂:这类药物被广泛用于治疗HCM,因为它们可以降低心肌收缩力,减慢心率,并延长舒张期充盈量,从而减轻左室流出道梗阻。β受体阻滞剂还可以预防和治疗心律失常,降低猝死风险。→ 钙通道阻滞剂:这类药物可以选择性抑制细胞膜Ca²⁺内流,降低细胞内Ca²⁺利用度和细胞膜与Ca²⁺的结合力,减轻细胞内钙超负荷,减少心肌细胞内ATP的消耗,干扰兴奋收缩耦联,抑制心肌收缩,改善左室舒张功能及局部室壁运动的非同步性,减轻心内膜下心肌缺血,从而有利于减轻左室流出道梗阻,降低左心室流出道压力阶差。→ Mavacamten:这是一种新型药物,通过减少肌动蛋白-肌球蛋白跨桥形成来纠正肥厚型心肌病潜在病理生理,从而减少收缩并改善心肌能量代谢。手术治疗及介入治疗
对于部分HCM患者虽然使用了最大量的药物仍有明显的临床症状,以及症状明显的HOCM患者而言,介入治疗和手术治疗提供了一种新的选择。《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》提供了详细治疗方法解读,详见上图。点击下方视频,即可观看专家的精彩授课,
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