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脊柱裂的分型

作者:essmw   来源:   时间:2024-01-16 12:46:00

脊柱裂的分型(图1)

脊柱裂(Spina bifida,SB)是一种特定类型的神经管缺陷,是由于在胚胎早期神经管尾部没有顺利完成闭合,导致神经管的一部分无法关闭,是人类结构的最常见畸形之一,也是在幼儿期常见的先天性畸形,它往往是在女孩比男孩更常见。

脊柱裂是一组不同性质、具有多种表现的脊柱畸形,所有病变均为间充质、骨质和神经组织在纵向位置的不完全闭合。临床上对于脊柱裂的分类众多,且名称迥异,例如脊柱裂、脊椎裂、椎管闭合不全等,但均反映了共同的特征——脊柱闭合不全。

脊柱裂的分型(图2)

《外科学》教科书上根据病变部位有无明显体征,把脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两类,隐性脊柱裂指只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出,病变较隐蔽,一般无需特殊治疗; 显性脊柱裂指棘突及椎板有不同程度的缺如,椎管向背侧开放,好发于腰骶部,包括: 脊膜膨出(脊膜囊样膨出,内含脑脊液)、脊髓脊膜膨出(膨出物含有脊髓神经组织)及脊髓膨出(脊髓一段呈平板式暴露于外界)。

脊柱裂的分型(图3)

脊髓脊膜膨出

《黄家驷外科学》称其为脊椎裂,认为该畸形总体分为两大类:隐性脊椎裂和囊性脊椎裂,前者指椎板呈各种程度的闭合不全,但无任何组织向椎管外突出,故无神经系统症状和体征上的改变,少数病例也可以出现脊髓神经功能障碍的症状;后者指在椎板闭合不全的基础上,椎管内组织向椎管外突出、使局部形成大小不等的囊状隆起,包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出、脊髓外露。

脊柱裂的分型(图4)

脊膜膨出

影像学教科书《实用放射学》上将脊柱裂分为:隐性脊柱裂和显性脊柱裂,前者指椎板缺损较小,缺损处有软骨或纤维组织存在,椎管内容物不向外突出,一般不引起神经症状,常在X线检查时偶然发现;后者指有脊髓、脊膜从椎板缺损处向外膨出,常有明显神经症状。

脊柱裂的分型(图5)

隐性脊柱裂纵切面示意图

产前诊断领域将脊柱裂分为开放性脊柱裂和闭合性脊柱裂两种,是根据是否有神经组织(神经基板)暴露在外,或病变部位是否有完整的皮肤覆盖来区分。

开放性脊柱裂是指病变部位皮肤连续性中断,椎管内成分部分或全部经过脊柱缺损处向后膨出,常伴有背部肿块,脑脊液通过缺损处漏出,好发于腰段或骶尾段水平。常见类型有:

(1)脊膜膨出:病变部位背部皮肤缺损,皮肤缺损处有囊性包块,囊壁为脊膜,囊内容物为脑脊液。

(2)脊髓脊膜膨出:病变部位背部皮肤缺损,皮肤缺损处有囊性包块,囊壁为脊膜,囊内容物为马尾神经或脊髓组织。

(3)脊髓外露:病变部位背部皮肤缺损,一段脊髓呈平板式自缺损处暴露于外界。

脊柱裂的分型(图6)

闭合性脊柱裂是指病变部位皮肤连续性完整,椎管内成分部分或全部经过脊柱缺损处向后膨出或不膨出,可伴或不伴背部包块,脑脊液不能通过缺损处漏出。根据有无背部包块,分为有包块型和无包块型。

脊柱裂的分型(图7)

需要引起注意的是,“开放性”、“闭合性”,“显性”、“隐性”这些概念常常被混淆。不可以错误地将“开放性脊柱裂”与“显性脊柱裂”等同,将“闭合性脊柱裂”与“隐性脊柱裂”等同。正确的概念是,“开放性”与“闭合性”是对应的,“显性”与“隐性”是对应的。根据是否有神经组织外露、脑脊液漏,神经管畸形可广义分为开放性和闭合性。开放性脊柱裂的含义是神经基板外露、脊髓外翻、脑脊液漏;反之,则为闭合性脊柱裂。而“显性”和“隐性”则是指另一对概念,它们是指有无脊膜或神经组织通过脊柱裂膨出至椎管外、形成囊性包块。因此显性脊柱裂又称为囊性脊柱裂。

脊柱裂的分型(图8)

【参考文献】

[1]晋秀丽.胎儿脊柱裂几种常见病因机制探究[D].河北医科大学,2015.

[2]李胜利,顾莉莉,文华轩.胎儿开放性与闭合性脊柱裂的产前诊断及分类[J /CD].中华医学超声杂志:电子版,2011,8(8):1632-1646.

[3]汤锋武,修波,崔之强,萧凯,任换达,左焕琮.脊柱裂临床分类与神经功能评分[J].亚太传统医药2008,9.4(9)

[4]修波.脊柱裂研究进展[J].中华神经外科疾病研究杂志2017;16(2)

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