再生障碍性贫血是内科学血液系统非常重要的知识点。再生障碍性贫血,简称再障。是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征。接下来我们一块来学习一下再生障碍性贫血。
(一)病因
多数病因不明确,可能为:①病毒感染,特别是肝炎病毒;②化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等;③长期接触X射线、锚及放射性核素等可影响DNA的复制,抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,导致造血干细胞数量减少。
(二)临床表现
1.重型再生障碍性贫血(SAA)
起病急,进展快,病情重;少数可由非重型进展而来。
(1)贫血:多呈进行性重。
(2)感染:多数病人有发热,以呼吸道感染最常见,感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
(3)出血:均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。
2.非重型再生障碍性贫血(NSAA)
起病和进展较缓慢,病情较重型轻
(1)贫血:慢性过程。
(2)感染:上呼吸道感染常见,感染菌种为革兰阴性杆菌和各类球菌。
(3)出血:出血倾较轻,以皮肤、黏膜出血为主,内脏出血少见。久治无效者可发生颅内出血。
(三)辅助检查
1.血象:SAA呈重度全血减少,重度正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数多在0.05以下,且绝对值<15×109/L;白细胞计数多<2×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L,淋巴细胞比例明显增高;血小板计数<20×109/L。NSAA也呈全血细胞减少,但达不到SAA的程度。
2.骨髓象:SAA多部位骨髓增生重度减低,骨髓小粒均空虚。NSAA多部位骨髓增生减低,可见较多脂肪滴。
(四)治疗
1对症治疗:纠正贫血、控制出血、控制感染。
2.免疫抑制治疗:抗淋巴/胸腺细胞蛋白、环孢素。
3.促造血治疗:雄激素(康力龙)、造血生长因子。
4.造血干细胞移植。
最后,我们练习一道习题,来帮助大家巩固再生障碍性贫血的常考知识点。
【单选题】再生障碍性贫血的主要原因是:
A.骨髓造血功能衰竭 B.红细胞破坏过多
C.红细胞寿命缩短 D.造血原料缺乏
E.红细胞内在缺陷
【答案】A。
【解析】再生障碍性贫血是由骨髓造血功能衰竭(A对)。红细胞破坏过多、红细胞寿命缩短、红细胞内在缺陷引起的贫血即溶血性贫血(BCE错);造血原料缺乏是巨幼红细胞贫血和缺铁性贫血常见的病因(D错)。
以上是再生障碍性贫血的考点总结,希望对大家的复习有所帮助
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