很多人都知道再生障碍性贫血是一种难治性疾病,往往给人体的造成的伤害非常大,然而对于这种疾病是如何引发的,却并不十分清楚,在疾病的预防上也就无从下手,治疗方面也无法进行病因的针对性治疗。
再生障碍性贫血如何发生
第一、滥用药物是一种常见的诱发再生障碍性贫血的因素之一。很多药品在治疗相关疾病的同时,也有着对身体有损害的毒性,给患者带来很多不利影响,其中再障可能就是其后果之一。经常被报道过的药物如氯霉素、抗甲状腺药或抗结核药等,会对患者的造血系统产生损伤,从而影响造血功能。
第二、以苯及其衍化物为代表的化学毒物,对骨髓产生毒性作用,抑制造血干细胞DNA和RNA的合成,并能损害染色体。这类物质通常有油漆、农药、汽油等。
第三、x线、γ线等电离射线可穿过或进入细胞,会直接损害造血干细胞和骨髓环境,长超允许量放射线照射,会大量破坏骨髓细胞中的红细胞、粒细胞以及巨核细胞系。
第四、经临床验证,各种类型的肝炎病毒,EB病毒,风疹病毒,带状疱疹病毒,登革热病毒,流感病毒,人类免疫缺陷病毒,人类T淋巴细胞白血病病毒等,均有损害骨髓造血,引起再生障碍性贫血或骨髓造血受抑的报道。
第五、遗传因素主导的先天性再障,以骨髓造血衰竭、先天性躯体畸形及肿瘤易感性为主要特点,主要见于范可尼贫血和先天性角化不良,常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。
第六、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
第七、继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等免疫因素引起的再障,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。
第八、再障也可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。实验室检查
血象以全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少为特征。骨髓检涂片多部位穿刺结果显示三系增生不良或极度不良,有核细胞明显减少,早期造血细胞减少或不见,特别是巨核细胞减少;无明显病态造血;非造血组织或细胞的成分增多。轻型或慢性再障病例骨髓中仍有残存的增生灶,取材到此部位可见有核细胞增生良好,但巨核细胞仍减少。
诊断标准①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②多部位取材结果至少一个部位增生低下或极度低下,非造血细胞增多;如增生活跃,须有巨核细胞明显减少;③一般无肝脾肿大;④排除全血细胞减少的其他疾病;⑤一般抗贫血治疗无效。
二、再生障碍危象是由于多种原因所致的骨髓造血功能暂时性的急性停滞。常在原有疾病的基础上合并感染,特别是病毒感染诱发。患者可突然贫血或原有贫血突然加重,多数在1~2周内恢复。
Hb常低至20~30g/L,网织红细胞急剧下降或为0为特点。骨髓象多数增生活跃,正常幼红细胞难见,可见巨大原始红细胞,粒系受累时可见巨大的早幼粒细胞。
本病需与急性再生障碍性贫血和纯红细胞再生障碍性贫血相鉴别。后者以骨髓单纯红细胞系统造血障碍为特征的一组异质性综合征。诊断主要是根据其血象和骨髓象中单纯的红细胞系的减少,网织红细胞显著减少,无病态造血和髓外造血;有关溶血性贫血的实验室检查均为阴性。此篇文章属于转载文章,来源:基层检验网、济南血液病医院。订阅号若有侵权或转载限制请联系我们(或在公众号下方留言),我们将第一时间联系您并进行删除。
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