转自：医学界
撰文丨范智华
系统性红斑狼疮（SLE）的特征是致病性自身抗体和免疫复合物引起的器官和组织损伤。SLE的神经和精神表现统称为（NPSLE）。
尽管SLE的典型初期症状是关节炎和皮肤病，作为一个系统性疾病，SLE也会存在一些其它系统症状。
据报道，SLE中神经精神综合征的患病率约为56%，大约20%的神经精神性SLE（NPSLE）病例以神经精神症状为首发表现。
然而，大多数NPSLE患者脑磁共振成像（MRI）没有显示任何异常，或者只有白质高信号或萎缩。
在NPSLE中，最常见的MRI异常是脑血管疾病，约占神经精神性狼疮病例的8%。颅内占位病变并非SLE的首发症状，且并不常见，很容易被误认为是肿瘤或颅内感染，从而延误治疗。
重庆医科大学附属第一医院神经内科的医生就遇到了这样一个有趣的病例，并以Uncommon Presentation of Systemic Lupus Erythematosus: Intracranial Mass Lesions as the First Manifestation为题发表在了期刊American Journal of Case Reports上，一起来学习一下吧～
图1头痛3天、左臂无力、视力模糊，
抗体谱都是阴性？
患者女，18岁，因“头痛3天、左臂无力、视力模糊1天”入院。
患病前身体状况良好，否认吸烟、饮酒或药物滥用史，无发热。血压94/63mmHg，左臂肌力IV级。
脑电图（EEG）显示右侧缓慢持续活动，以δ波为标志。MRI显示右额顶叶多发异常病变。磁共振波谱（MRS）未显示肿瘤谱。
多项实验室检查，包括常规、生化、培养、细胞学和第二代测序病毒检测，均未发现脑脊液（CSF）异常。白细胞、中性粒细胞、C反应蛋白（CRP）、梅毒螺旋体颗粒（TPPA）、酶联免疫吸附试验（ELISA）检测梅毒抗体均为阴性。
医生予以甘露醇、呋塞米降颅压治疗，20天后患者头痛、肌力完全好转。
随访脑MRI提示病灶部分吸收，液化坏死（图2 E-H）。MRS提示N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰降低，乳酸峰异常，提示有神经元损伤。
图2然而，患者拒绝继续治疗，选择了出院随访。
再次入院，这些指标提示......
好景不长，该患者出院1个月后，因头痛、发热（最高39℃）、右侧肢体无力、失语1天等症状再次入院。
神经系统查体示意识清楚，混合性失语，右侧中枢性面瘫，右肢肌力0级，左肢肌力Ⅲ级，病理体征阴性。脑电图示前头部导联持续性低电压，以右侧最明显。头颈部CT血管造影及CT静脉造影未见明显异常。既往MRI检查相比，头部MRI右侧顶叶及左侧额颞顶枕叶可见明显及新的异常信号影，这些独特的信号影可能提示炎症，但自身免疫性脑炎抗体检测未见明显异常。
不过，这次患者的患者的自身免疫谱终于给出了提示：患者抗核抗体阳性，抗dsDNA、抗SSA、抗核糖体P蛋白抗体阳性。
血液复检显示，患者白细胞（2.73×106个/L）、血红蛋白（103g/L）、补体C3（0.67g/L）和补体C4（0.12g/L）均降低。
在排除其他潜在疾病后，患者最终符合SLICC和EULAR/ACR制定的指南，诊断为NPSLE。患者的SLE疾病活动指数（SLEDAI）评分为12，提示疾病处于活动期。
最后，医生予以地塞米松10mg/d，加适量甘露醇静脉滴注。15天后患者言语和四肢肌力均好转。脑MRI示病灶较小，有坏死溶解液化征象，提示可能为小血管内血栓形成或炎症，导致组织坏死。出院后开始口服泼尼松片（40mg/d），门诊随访中逐渐减量，随访1年未见复发，生活自理，能流利与人交流。
神经精神症状：SLE的首发症状
其实，神经精神并发症可出现在SLE病程的任何阶段，甚至可为首发症状。育龄妇女出现不明原因的神经系统症状，且头颅影像学检查发现占位性病变时，不能仅依据颅内占位性病变进行诊断，应尽早进行SLE相关自身抗体检测，以明确诊断，避免延误治疗并排除其他可能疾病。
本例患者因反复头痛、发热等非特异性表现及肢体无力等神经系统表现入院。动态随访头颅MRI显示患者短时间内出现双侧大脑半球多发占位性病变，经治疗后病变占位效应逐渐减弱。MRS未发现肿瘤谱，脑脊液中未发现异型细胞，排除肿瘤可能。血液炎症标志物未明显升高，脑脊液常规、生化、培养及二代测序病毒检测均未发现异常。加之未接受抗感染治疗，患者症状好转，排除颅内感染性疾病及感染性颅内血管炎。
本例患者虽然未进行脑活检，但局灶性神经症状、自身抗体异常及免疫治疗阳性等综合因素强烈提示NPSLE的诊断，需继续随访以防合并其他全身损伤。SLE可能同时影响中枢 (CNS) 和周围 (PNS) 神经系统，此外还有多种精神症状，但诊断可能很困难。狼疮患者神经精神事件的发病机制尚不明确，诊断和治疗具有挑战性。可能涉及血脑屏障破坏、血管闭塞、神经内分泌免疫失衡、自身抗体和炎症介质介导的组织和神经元损伤以及直接的神经元细胞死亡等复杂机制。
该研究指出，局灶性神经系统症状在NPSLE 患者中更常见，因为SLE更容易发生由自身免疫或缺血性并发症（包括血管炎和血栓形成）引起的内皮功能障碍。对于由SLE引起的活动性神经精神疾病，建议考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂来治疗炎症表现。此外，该研究建议使用抗血小板药物/抗凝剂来治疗动脉粥样硬化血栓形成/抗磷脂抗体相关表现。对于获得长期缓解的患者，应考虑逐渐减少皮质类固醇剂量。
责任编辑丨卡带
（转自：医学界）
