上期我们说到,导致患者双眼葡萄膜炎的真凶很可能就在风湿免疫疾病之中。首要怀疑的是:
1. 风湿性疾病引起的巩膜炎
2. 交感性眼炎
究竟是不是大水冲了龙王庙呢?在患者入院后,我们完善了一系列检查。
寻迹
2022-11-23 右眼B超:后极部球壁增厚,后巩膜葡萄肿,玻璃体腔见散在高回声
2022-11-23 右眼FFA:
A-RCT约27秒。屈光介质混浊,眼底细节窥不清。视盘血管扩张,晚期视盘染色,上方血管弓区早期点状高荧光,随时间延长,晚期荧光素轻微渗漏,黄斑拱环周围晚期轻度荧光渗漏。下方血管弓以下两处晚期荧光素积存。颞侧及下方周边部毛细血管轻度扩张渗漏。
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在风湿性疾病排查方面
2022-11-24 血管炎指标5项:
(PR3抗体是活动性肉芽肿性血管炎及微动脉炎的特征性和敏感性指标,是韦格纳氏肉芽肿(GPA)特异性抗体。)
2022-11-29早期类风湿指标:抗RA33抗体 33.3U/mL↑;
2022-11-30 尿蛋白肌酐比值
类风湿因子、抗核抗体/抗双链DNA抗体、抗核抗体谱未见异常。
2022-12-01胸部、鼻咽部CT示:1.左侧眼球、右侧海绵窦区术后改变。 2.右侧上颌窦、双侧筛窦少许炎症。 3.主动脉瓣置换术后,主动脉及冠状动脉粥样硬化, 4.右肺上叶实性小结节,考虑炎性结节。
请风湿科会诊,会诊意见考虑GPA诊断成立。但查阅文献,GPA相关的巩膜炎往往以前巩膜炎为主,与患者的眼部表现不符,因此GPA所致巩膜炎的可能性相对较小。
而尽管患者的眼底检查结果未见典型的诸如Dalen-Fuchs结节等表现,基于2021年发布的交感性眼炎SUN分类标准,结合患者外伤及内眼手术病史,双侧眼部炎症及全葡萄膜炎表现,已可诊断交感性眼炎。
治疗
综上,患者考虑交感性眼炎可能性大。
虽然此时诊断尚不能完全明确,但无论是巩膜炎还是交感性眼炎,治疗都可以采用全身应用大剂量激素抗炎。
于是在完善相关检查,排除全身激素使用禁忌后,我们自2022-11-25起予120mg甲强龙静脉输液。5天后,患者自诉双眼痛较前好转,右眼不适感好转。随后便将甲强龙减量至80mg。
复查B超等检查,可见患者眼部情况也相应在好转:
2022-11-28右眼B超:玻璃体腔散在高回声(较前减少),后极部球壁增厚(较前变薄)
2022-12-05 右眼SLO
玻璃体混浊明显较前减轻
2022-12-05 右眼OCT
经过治疗,患者的视力眼压都趋于稳定,玻璃体炎症明显减轻。
小结
交感性眼炎
【概述】
交感性眼炎是一种罕见的双侧肉芽肿性葡萄膜炎,发生于穿透性眼外伤(0.19%)或眼部手术后。受伤眼称为“诱发眼”,而另一只眼睛被称为“交感眼”。交感性眼炎的潜伏期有很大不同,最短者可发生于眼外伤后5天,最长者甚至可长达66年。其病理生理学尚未完全阐明,目前假说是由于血-视网膜屏障的破坏和T细胞介导的对葡萄膜抗原的反应,而导致全葡萄膜炎。
【诊断】
临床上最常根据眼前段和后段的查体结果作出诊断,包括羊脂状KP和前房炎症,到玻璃体炎、脉络膜视网膜炎和浆液性视网膜脱离。2021年发布的SUN分类标准如下
【治疗】
1.一旦诊断建立,就应考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。给予及时、足量的糖皮质激素,如口服泼尼松,每日1.0mg~1.5mg/kg,病情稳定后逐渐减量,10~25mg /日可维持治疗6个月,逐渐减量停药。免疫抑制剂治疗可选择环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等治疗。
2.对于反复发作或难以控制的患者,可考虑使用生物制剂,如阿达木单抗治疗。
3.手术治疗:存在较大争议,多数人不主张摘除“诱发眼”。
【预后】
经治疗后,64%的患眼视力至少达到0.3以上,但病情复发或恶化具有不可预测性,又可能数年后又复发,因此患者必须终生随访。
点评
临床上遇到葡萄膜炎,在控制炎症的同时,首要的是要寻找发病原因,然后才能准确治疗。本例病人从眼部手术史、发病过程以及双眼发病等,很容易将寻找方向集中在风湿免疫性疾病方面。在较典型的中晚期交感性眼炎中很容易见到的是羊脂状KP、虹膜或视网膜结节等肉芽肿性葡萄膜炎表现,以及晚霞状眼底,尤其是晚霞状眼底,仅见于VKH综合征和交感性眼炎,有外伤史或手术史很容易将二者进行鉴别。但部分患者在早期的时候也可以表现非肉芽肿性甚至是非全葡萄膜炎,需要排除是其他类型葡萄膜炎,如本篇所列的肉芽肿性血管炎等。交感性眼炎发生之前,诱发眼往往会出现炎症反复发作,并逐渐加重,本例病人也是左眼先出现葡萄膜炎的表现,然后交感眼才出现葡萄膜炎的症状和体征。交感性眼炎是需要长期治疗的,激素的应用要在半年甚至一年以上,而且往往需要加用免疫抑制剂,在本病例的后续治疗里面应该考虑使用。特别感谢北京协和医院张美芬教授指导
指导:张良 曹丹 梁安怡
本期编辑:郑康演 陈业胜参考文献:
1.张效房、杨培增等.张效房眼外伤学[M].北京:人民卫生出版社,2020:559-573.
2.刘文.临床眼底病.内科卷[M].北京:人民卫生出版社,2015:581-589
3.张承芬.眼底病学第2版[M].北京:人民卫生出版社,2010:570-571
4.Castiblanco CP, Adelman RA. Sympathetic ophthalmia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009 Mar;247(3):289-302.
5.Mahajan S, Invernizzi A, Agrawal R, Biswas J, Rao NA, Gupta V. Multimodal Imaging in Sympathetic Ophthalmia. Ocul Immunol Inflamm. 2017 Apr;25(2):152-159.
6.Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Classification Criteria for Sympathetic Ophthalmia. Am J Ophthalmol. 2021 Aug;228:212-219.
7.Fromal OV, Swaminathan V, Soares RR, Ho AC. Recent advances in diagnosis and management of sympathetic ophthalmia. Curr Opin Ophthalmol. 2021 Nov 1;32(6):555-560.
8.He B, Tanya SM, Wang C, Kezouh A, Torun N, Ing E. The Incidence of Sympathetic Ophthalmia After Trauma: A Meta-analysis. Am J Ophthalmol. 2022 Feb;234:117-125.
9.Greco A, Marinelli C, Fusconi M, Macri GF, Gallo A, De Virgilio A, Zambetti G, de Vincentiis M. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol. 2016 Jun;29(2):151-9.