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病例汇报者:于洋
病例提供者:刘广峰
单位:北京大学国际医院
今天北京大学国际医院于洋医生,分享一例葡萄膜炎病例,视频中提出,应用糖皮质激素治疗时,当早期、足量、足疗程使用,避免复发及并发症的发生。
详情请看下方病例简介视频:
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急性前葡萄膜炎(Acute Anterior Uveitis, AAU)
——局限于眼睛前部的炎症,累及虹膜和睫状体前部
► 感染性
► 非感染性
• 血清阴性椎关节病变伴发的急性前葡萄膜炎;
• HLA-B27抗原相关的急性前葡萄膜炎;
• 特发性急性前葡萄膜炎等。
HLA-B27相关前葡萄膜炎
HLA-B27-Associated Acute Anterior Uveitis
最常见的急性前葡萄膜炎类型——高达50%的急性前葡萄膜炎患者HLA-B27阳性。
发病年龄:20-40Y,男:女=1.5-2.5:1
单侧复发性急性前葡萄膜炎是本病的典型表现,双眼可交替发作。
约一半的HLA-B27阳性患者有相关的系统性疾病。
发作中位持续时间为6-8周。
经适当治疗,视力预后良好。
► 发病机制
人类白细胞抗原(HLA)为人类的主要组织相容性复合体(MHC),广泛分布于细胞表面,多种免疫性疾病相关。
美国印第安人和爱斯基摩人的携带率接近50%,西方白种人的携带率为8%-10%,亚洲人种的携带率为3%-5%,日本人的携带率低于1%。
40%- 70%的急性前葡萄膜炎患者携带HLA-B27基因。
多项研究表明,感染沙门氏菌属、志贺氏菌属、弯曲杆菌属、耶尔森菌或衣原体等革兰氏阴性菌可能与发生HLA-B27相关疾病有关,包括B27相关AAU。
HLA-B27抗原、AAU、感染、可能的关节炎和可能的粘膜免疫紊乱之间存在重要关系。
► 临床表现
> 起病突然,多为单眼发病
> 眼红、眼痛、畏光、流泪、视物模糊
> 体征:HLA-B27阳性患者表现更重
睫状充血(严重者可出现混合充血)
角膜通常透明,部分患者可出现角膜内皮皱褶
前房炎症反应:尘状Kp、房闪、前房炎症细胞、前房内蛋白质凝聚物、纤维素性渗出物(膜)、前房积脓
虹膜可发生后粘连,瞳孔变小、瞳孔变形
眼压正常或降低,房角堵塞、瞳孔阻滞可致眼压升高
玻璃体炎症细胞、混浊
反应性黄斑水肿、视乳头水肿
眼底多无可见的视网膜、脉络膜病变
> 并发症
·白内障、青光眼、低眼压、黄斑水肿、视乳头水肿、黄斑前膜► 诊断
典型的临床表现。
除外感染性疾病。
应仔细询问腰散部疼痛、足跟痛、周围关节炎、胃肠道病变、泌尿生殖系统感染、口腔溃疡、外阴溃疡等病史——相关科室检查。
进行HLA-B27抗原测定——提示高复发率风险及脊柱关节炎风险。
血常规、CPR、ESR等检测,有助于评价是否伴有全身性病变。
眼部B超、OCT、FFA等检查。
► 治疗
> 糖皮质激素
控制HLA-B27相关AAU发作并确保最佳长期预后的关键步骤是在发作开始时进行强化治疗,以确保葡萄膜炎尽可能快地得到控制,并将对血眼屏障和其他眼部结构的永久性损伤降至最低。
治疗患者至少6-8周,以尽量减少早期复发的风险,局部激素减量和停止过早导致频繁复发。
局部用药:
0.1%磷酸地塞米松或1%醋酸泼尼松龙,清醒时每半小时——1小时1次,睡前间使用皮质类固醇软膏(严重时初起可15min——半小时点眼1次,点眼数次后可改为每小时1次),根据病情逐渐减量至1-2次/日。
球周用药:
结膜下注射:前房大量纤维素渗出和前房积脓者
如地塞米松2.5-3mg、曲安奈德0.5-0.75ml(40mg/ml)
球旁/球后注射:中间葡萄膜炎、非感染性全葡萄膜炎、黄斑囊样水肿(CME)
全身用药:双侧前葡萄膜炎对局部或结膜下应用无反应、非感染性中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎,玻璃体混浊明显、黄斑水肿
剂量:口服皮质类固醇负荷剂量1mg/kg/天(成人最大剂量60-80mg/天)
减量计划:6-8w逐渐减少
>40 mg/天,每1-2周减少10 mg/天;
40-20 mg/天,每1-2周减少5 mg/天;
20-10 mg/天,每1-2周减少2.5mg/天;
10-0mg/天,每1-4周减少1-2.5 mg/天
在严重超急性病例中,极少需要使用脉冲静脉注射甲基泼尼龙(1克/天)冲击治疗,后改口服。
监测眼压,血糖、血压等
> 睫状肌麻痹剂和扩瞳剂
预防虹膜后粘连
缓解睫状肌及瞳孔肌痉挛引起的疼痛
> 非甾体类药物
非甾体抗炎药的抗炎作用主要是通过抑制环氧酶的能力,从而抑制前列腺素的合成。
无循证医学证据,可能对皮质类固醇有辅助作用。
> TNF-a阻断剂:阿达木单抗
肿瘤坏死因子-a(TNF-a)是一种促炎症细胞因子,深度参与葡萄膜炎症的发病机制。因此,抗肿瘤坏死因子药物可用于治疗非感染性葡萄膜炎。
仅用于合并脊柱关节炎患者
不良反应包括感染、潜伏性结核复发、中枢神经系统病变的发生和自身免疫性疾病的发生——平衡风险与获益
阿达木单抗皮下注射,每剂量40毫克,每两周一次
► 预后
HLA-B27相关性AAU经适当治疗远期视力预后良好。
导致白内障、眼压升高相关视神经病变和囊样黄斑水肿,但只有不到5%的患者可因该疾病而合法失明。
并发症的发生风险与复发次数有关。
早期、足量、足疗程激素使用是减少早期复发及并发症发生率的关键。
参考文献:[1] A D J,R N A,SoonPhaik C, et al. Classification criteria for spondyloarthritis/HLA-B27-associated anterior uveitis.[J]. American journal of ophthalmology,2021,228.[2] 胡小凤,卢弘,王婧,等. 人类白细胞抗原-B27相关性前葡萄膜炎患者差异基因的表达特征[J]. 中华眼科杂志,2013,49(3):217-223.[3] 周红颜,杨培增,黄祥坤,等. HLA-B27抗原与前葡萄膜炎的相关性及其临床意义[J]. 眼科研究,2000,18(3):196-197.