患有“白塞病”的秦女士双手治疗前后对比
扬子晚报网11月20日讯（通讯员 王惠 王宇 王思雨 记者 朱鼎兆）说话疼、吃饭疼、喝水疼、睡觉也疼……淮安60岁的秦女士（化姓）两年来被所谓的口腔溃疡折腾不轻。近日，她口腔溃疡再次复发，不堪其扰的她来到淮安市第二人民医院就诊，结果被医生诊断为罕见的“白塞病”。淮安市第二人民医院厦门路院区风湿免疫科卢俊慧主任表示，该疾病至今具体病因尚不明确，可能与遗传因素和病原体感染相关，而且这种病常常以“口腔溃疡”作掩护！
60岁的秦女士，2年前突然不明就里地多次口腔溃疡，但症状不久便消失，所以也没有引起她重视。半年前，在毫无症状前提下，她口腔溃疡复发，而且手指出现点状皮疹，伴随肿痛，无论吃饭、睡觉，她身体都在疼痛。于是她到当地医院皮肤科多次就诊，考虑“血管炎”，但治疗效果不佳，当地医生建议前往上级医院风湿免疫科进一步治疗。
秦女士于是来到淮安二院我厦门路院区风湿免疫科就诊，卢俊慧主任接诊后，发现秦女士口腔内多发溃疡，耳垂出现皮疹伴有热痛。“秦阿姨，您耳朵上的红斑一开始就那么大吗？”“一开始只是小红点，我也没在意，后来越来越大。”根据秦女士的病情，卢俊慧主任将目标瞄准了一种罕见病——复发性多软骨炎。由于该病会累及气道等其他部位软骨，经过检查，秦女士眼、鼻部位正常，关节未出现关节炎，为了明确诊断，卢俊慧主任安排患者进行气管三维重建检查，结果显示气道并无异常，排除多发性多软骨炎的可能。
经过仔细研究论证，卢俊慧主任与团队成员深入讨论，结合相关检查结果和临床用药情况，将罪魁祸首终于锁定在了另外一个罕见病——白塞病。该病是一种罕见的自身免疫性疾病，目前尚无针对白塞病的特效根治药物。治疗的主要目的是迅速控制炎症，予以甲泼尼龙联合环磷酰胺、沙利度胺等控制病情。
卢俊慧主任介绍，由秦女士症状不典型，属于罕见病中的罕见症状，导致医生在确诊的过程中走了弯路。治疗过程中，医生为其完善了颈背部皮下组织活检，结果为“慢性炎，皮下可见淋巴细胞浸润，小血管增生”，进一步证实了卢主任的判断。好在最终明确诊断，经过积极的治疗，秦女士病情迅速得到控制，症状明显好转并顺利出院。
那么什么是“白塞病”？又有哪些典型症状？
据卢俊慧主任介绍，白塞病是一种慢性变异性系统性血管炎，呈现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等临床特征，同时可能涉及消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器。至今疾病的具体病因尚不明确，可能与遗传因素和病原体感染相关。疾病普遍发生在东亚、中东及地中海沿岸地区，男性和女性发病率相当，尤其常见于16到40岁的人群。大多数患者预后良好。
该病的主要症状包括：反复的口腔和生殖器溃疡、眼炎以及皮肤损害，可同时发生单个或少数关节肿胀疼痛，但通常为一过性。患者有时还出现低热，咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状。这种病症并非传染性，需要特殊的针刺反应试验进行诊断。
校对 王菲
