混合性耳聋+面神经畸形
行鼓室探查+人工镫骨植入术
程晓婷，陈兵✉
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科
耳鼻咽喉资讯 • 复旦EENT耳科周刊，第65期2023,(65）
No.1 病例介绍
1.患者：女，9岁
2.现病史：自幼双耳听力差，不伴耳鸣，伴言语辨别困难，无耳流脓反复发作史。术后患者自觉听力提高，不伴耳闷，不伴耳鸣及眩晕
3.查体：双鼓膜完整。音叉检查WT居中。
4.辅助检查：
（1）术前纯音听力：
（2）术前耳部CT：
双侧镫骨弓位置异常。
No.2手术设计选择
术前诊断：1.双侧混合性耳聋 2.先天性听骨畸形
手术选择：左侧鼓室探查+人工镫骨植入术
No.3术中探查病变范围
左侧耳内切口，作鼓耳道皮瓣，定位鼓索神经，切除其后方骨质。暴露镫骨板上结构，见镫骨板上结构发育差，仅见部分后弓连接于镫骨肌腱，与镫骨底板未连接，前弓缺如，镫骨底板固定。面神经呈分叉畸形态，卵圆窗下缘之鼓岬处可见另一只粗大之面神经，水平段面神经存在。
检查镫骨固定，锤骨和砧骨活动好，但砧骨长脚纤细且较正常稍短。
测镫骨底板至砧骨距离为4.5mm。
微钻镫骨底板打孔真径0.6mm(镫骨底板骨质明显增厚)，植入Piston长度5.0mm 型号(宾格)，固定于砧骨长突。
剪断镫骨后弓和镫骨肌腱，重建听骨链活动好。
回复鼓耳道皮瓣，缝合切口，外耳道填明胶海绵、油纱条。
No.4手术录像
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手术视频
No.5术后复查
（1）术后1年听力：
No.6病例讨论
该病例自幼双耳听力差，不伴耳鸣，伴言语辨别困难，无耳流脓反复发作史。耳部影像学表现为双耳镫骨弓位置异常，为进一步明确患者的病因以及提高患者听力，遂为患者行鼓室探查，术中发现患者的听骨畸形，镫骨底板固定，面神经呈分叉畸形，卵圆窗下缘之鼓岬处可见另一只粗大之面神经，水平段面神经存在，遂行人工镫骨植入术。
人工镫骨植入前，必须测量砧骨至镫骨底板的距离，根据测量的结果修剪镫骨的长度，修剪的长度过短，术后易脱出。长度过长，导致人工镫骨进入前庭过深，会引起术后眩晕。先天性听骨畸形的患者常常伴有面神经畸形,在行手术治疗时，应注意面神经的情况及走行，避免术中损伤面神经。
No.7专家介绍
陈兵 教授
主任医师
博士研究生导师
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科副主任、耳中心副主任
教授、主任医师、博士研究生导师
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组委员
国家卫健委听觉医学重点实验室学术委员会委员
上海医学会耳鼻咽喉头颈外科分会耳科组组长
上海医师协会耳鼻喉科头颈外科分会副会长
主持国自然面上项目6项、卫生部行业专项基金子课题1项、上海市科委等科研项目4项，在国内外专业期刊发表论著90余篇，SCI论文30余篇，曾获国家科学技术进步奖、中华医学科技奖、上海市科学技术奖。致力于传导性聋、感音神经性聋诊治、人工耳蜗植入术后评估及康复等相关临床和基础研究。
擅长耳显微外科，作为访问学者曾赴美国HOUSE EAR CLINIC研修。已安全完成人工耳蜗植入、人工镫骨植入、鼓室成形术等耳显微外科手术10000余例。
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