鼓膜完整的传导性耳聋（包括：耳硬化症、鼓室硬化、外伤性听骨链中断、先天性胆脂瘤）是一组具有共同临床特征（外耳道正常、鼓膜完整、传导性耳聋、A型曲线（包括As型和Ad型）、盖莱试验阴性）的疾病，本文以病理和胚胎发生学为出发点，针对临床影像诊断和外科治疗策略对几大病症进行梳理总结。
01耳硬化症（otosclerosis）【病理改变】
主要病理改变是耳囊骨质局灶性吸收与富含血管的海绵状新骨形成，如果这种病理改变发生或发展至前庭窗周围及环韧带导致底板固定，即可引起传导性耳聋。
需要注意的是耳硬化症底板固定和先天性底板骨化是二个概念，耳硬化症主要是底板边缘和前庭窗之间形成新生骨质导致底板固定，而先天性底板骨化则是胚胎发育过程中，来自耳囊的环韧带发育不全或发育后骨化形成。
【影像诊断】
临床诊断主要依靠病史和听力学检查。影像诊断方面常规HRCT有时可在前庭窗周围见蚕食样改变。MPR和CTVR在耳硬化症中可显示完整的听骨链，其意义在于鉴别排除听骨链中断和听骨链畸形，见图1。
【外科治疗】
手术方法从最初的镫骨撼动逐步演变为镫骨全切除、镫骨部分切除，直至目前底板造孔后Piston植入技术。
02鼓室硬化(tympanosclerosis)【病理改变】
鼓室硬化是中耳在长期慢性炎症愈合后所遗留的中耳结缔组织退行性改变，其主要病理表现是钙盐沉积在鼓膜纤维层、鼓岬粘膜、听骨链周围，严重者可包裹整个听骨链或镫骨区域，导致听骨链固定，甚至导致底板骨化。
【影像诊断】
在临床诊断中除病史和听力学特征外，HRCT影像对鼓室硬化的特异影像检出率极低，有报道仅为26.13%，对听骨链中断的漏诊率为51.61%。而重建后的MPR图像对钙化、骨化灶则显示良好，其钙化灶密度较软组织高但不均匀，钙化灶可包裹镫骨或与面神经粘连,见图2。在影像上单纯从底板形态与耳硬化症很难区别，但钙化灶可间接提示鼓室硬化。
【外科治疗】
清除病灶后听骨链重建的方式可按以下思路完成手术：
1.全听骨链活动完整，则保留听骨链；
2.底板活动，镫骨上结构完整，可按Ⅱ型手术完成；
3.底板活动，镫骨上结构缺如，可按Ⅲ型手术完成；
4.底板固定骨化，可按耳硬化症手术完成，如果底板开窗后有内耳感染风险，可待二期手术底板开窗听力重建。
03外伤性听骨链中断【病理改变】
外伤性听骨链中断可以是单纯的听骨链损伤，也可是颞骨骨折的一部分，如果仅有听骨链损伤，可表现为鼓膜完整的传导性耳聋。
听骨链的病理损伤主要位于锤砧关节、砧镫关节分离移位、镫骨上结构骨折，少见的有前庭底板分离、底板骨折等等。
【影像诊断】
明确的外伤病史、面神经损伤、内耳损伤有助于诊断。影像诊断中常规HRCT平片对听骨链损伤的精细诊断缺乏特异性，但MPR图像及CTVR图像则能够很好的显示听骨链损伤状态，定位损伤部位，特别是病史久远的外伤，砧骨长脚远端缺血骨质吸收等，见图3。
【外科治疗】
听骨链的重建是在颞骨骨折、内耳损伤、面神经损伤治疗恢复后的治疗，包括：
1.听骨链完整但关节离断错位、与周围组织粘连骨化等，可复位修复关节、分离粘连、或在过多分离的的关节间插入软骨片以连接听骨链（图3）；
2.听骨链其它部位的损伤可按Ⅱ型和Ⅲ型鼓室成形完成；
3.底板的骨折可先以软组织覆盖骨折处再按Ⅱ型和Ⅲ型鼓室成形完成手术。
04先天性胆脂瘤【病理改变】
先天性胆脂瘤是胚胎期外胚层上皮组织遗留于颞骨内发展而成的角化上皮，通常沿听骨内侧向后生长至中鼓室后上方，初期多破坏砧镫关节、镫骨上结构，最后逐渐发展为颞骨广泛胆脂瘤。本文讨论的是Derlacki (1965)及Levenson (1986)描述的特征为胆脂瘤位于完整鼓膜内侧、伴中耳炎病史的一组疾病，即胆脂瘤局限于鼓室引起听骨破坏导致传导性耳聋的病例。
【影像诊断】
常规HRCT对此病诊断并不困难，鼓窦鼓室内包裹听骨、边界清晰的软组织密度增高提示胆脂瘤，在MRI影像中，T1加权像上呈中等偏低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描强化。但对听骨链破坏部位的诊断，MPR图像及CTVR图像则更显优势，能够清晰的显示听骨破坏程度和缺失部位，见图4。
【外科治疗】
清除病灶后的听力重建与鼓室硬化基本相同，但底板固定开窗的少见。
参考文献：1、吴子明，张素珍，杨伟炎等.内耳病变导致的传导性耳聋.中华耳科学杂志，2005，3(3):222-223.2、唐朝颖,张纪帅,韩维举等.鼓膜完整的单耳传导性聋临床特点分析.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016，51(5) :348-354.3、余蓉，陈晓巍.颞骨骨折致传导性聋的诊断与治疗进展.听力学及言语疾病杂志，2010，18(1):82-84.4、袁虎，王秋菊，韩东一.先天性中耳畸形的临床分型及其与耳聋的相关性.中华耳鼻咽喉颈外科杂志，2005，40(12):893-895.5、杨凤，宋任东，刘阳.传导性耳聋合并鼓室段面神经畸形病例的听力重建技术.中华医学杂志,2016,96(5)：384-383.欢迎将文章分享到朋友圈
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