这种房间隔缺损一定要注意！

来源：超声学习沙龙综合整理

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编辑：小超人

病例简介：

患儿，女，2 岁，因入幼儿园体检发现心脏杂音 1 天来诊，行超声心动图检查。

超声心动图表现：1、右心房扩大（36mm）、右心室扩大（35mm），余心脏腔室大小形态正常（图1）。

2、房间隔中上段可见连续中断约21mm，下腔静脉侧未见房间隔残端（图2）。

3、房间隔连续中断处可见左向右为主的双向分流血流信号，并可见右肺静脉回流至右房（图3-5）。

超声提示：1、下腔型房间隔缺损（左向右为主的双向分流）；2、部分型肺静脉异位引流（心内型），后经手术证实。

图1 灰阶超声示右心房、右心室扩大

图2 灰阶超声示房间隔缺损

图3 彩色多普勒超声示房间隔缺损分流

图4 M型彩色多普勒超声示左向右为主的双向分流

图5 彩色多普勒超声示右肺静脉回流至右房

房间隔缺损 (Atrial septal defects， ASDs) 是最常见的先天性心脏缺陷类型之一，发生在约 25% 的儿童中，10%～15%的成人中。当无法关闭左右心房之间的交通时，就会发生房间隔缺损或者房间隔异常（Abnormalities of Atria and Atrial Septation）。它包括涉及真正的房间隔缺陷和允许两个心房之间相通的其它缺陷。从病理分型上来说，房间隔缺损有五种类型，从最常见到最不常见：卵圆孔未闭、继发孔缺损（II孔型）、原发孔缺损（I孔型）、静脉窦缺损（上腔型、下腔型）和冠状静脉窦缺损。以上各种类型可以单独存在，也可混合存在，也可与其他先天性心脏异常同时存在。小的房间隔缺损通常在儿童期自发闭合。不能自发闭合的大缺损可能需要经皮介入或开胸手术干预，以防止进一步的并发症，如中风、心律失常和肺动脉高压等。

分型：

1、原发孔型（I孔型）房间隔缺损：缺损位于房间隔的下部近房室瓣处；

2、 II孔中央型房间隔缺损：最常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝处。

①上腔型房间隔缺损：缺损靠近上腔静脉入口；②下腔型房间隔缺损：缺损靠近下腔静脉入口；③冠状静脉窦型房间隔缺损：即冠状静脉窦与左房之间的分隔缺失；④混合型房间隔缺损：上述两种或以上缺损同时存在。

二维超声

1、直接征象:

房间隔中部或上部回声失落，在房间隔线状回声带中出现不连续即局部回声失落，继发孔型缺损多在房间隔中部，静脉窦型则在上部，原发孔型缺损位于下部。

房间隔缺损（原发孔型）

回声失落的辨认应注意以下几点：

①房间隔出现可疑回声失落时，应提高仪器的灵敏度，如原有房间隔回声增强，卵圆窝处出现菲薄细线回声，则无缺损。若卵圆窝处仍无回声，则有缺损存在。②缺损口应在两个以上切面图上显示。③房间隔缺损处有时可见断端回声略增强、增宽。④房间隔缺损处断端在心动周期中向左右房摆动较明显。⑤房间隔缺损口的测量:可以在剑下四腔或两腔(双房)切面测量，房缺口多数在1 cm以上，大的可达4~5 cm，易于测出，剑下四腔测量与手术中测量对照，多偏低估。⑥小缺损(0.5cm以下)若二维超声心动图不能确定，可作脉冲或彩色多普勒检测。必要时可作经食管超声心动图。

2、间接征象：

房水平左向右分流常导致右心容量负荷过重，超声心动图出现如下表现。

(1)右房增大

右房径增大，心尖四腔切面显示房间隔突向左房侧是右房压增高的敏感指标，可以在多个断面显示。

(2)右心室腔增大

在心尖四腔切面可测定右室长径及短径，并观察室间隔的弧度，正常室间隔向右室侧膨出。右室容量负荷过重时室间隔平直或略向左室侧膨出，三尖瓣环扩大，搏动增强，三尖瓣叶活动幅度增大，M型曲线形态正常。

心室短轴切面可显示：

①右室腔扩大并覆盖于左心室之右前方(顺时针方向转位)。

②室间隔的正常弧度变小至平直，左心室不呈圆形。

(3)右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽，搏动增强。在主动脉根部短轴切面，肺动脉瓣左瓣及前瓣可同时显示，瓣叶长，取M型瓣叶活动曲线正常，偶可见肺动脉瓣呈高压曲线。

(4)室间隔平坦伴异常运动。

于心室短轴切面显示室间隔正常弧度变小，趋向平坦，其程度与右心容量负荷过重程度有关。收缩期室间隔异常向前运动，取M型曲线示室间隔运动幅度明显减小或室间隔与左室后壁呈同向运动。

超声常用切面及测量：

1、大动脉短轴切面：显示房间隔回声脱失，准确测量缺损大小、主动脉缘和主动脉对侧缘房间隔的长度。

2、心尖四腔心切面：显示房间隔回声脱失，准确测量舒张期缺损的大小、缺损距房顶部和距二尖瓣前叶的距离。

3、剑下双房心切面：显示房间隔回声脱失，准确测量缺损大小、缺损距上腔静脉和距下腔静脉的距离。

几种特殊类型的房缺：

1、原发孔型房间隔缺损：缺损位于房间隔下段近十字交叉处（房室瓣环处），右心房室增大。

2、 上腔型房间隔缺损：剑下双房心切面显示近上腔静脉处房间隔回声脱失。

3、下腔型房间隔缺损：剑下双房心切面显示近下腔静脉处房间隔回声脱失。

4、冠状静脉窦型房间隔缺损。

5、多发孔型房间隔缺损：剑下双房心切面显示房间隔两处回声脱失。

心尖四腔心切面显示房间隔两处缺损（箭头1和2），其中间相隔较短（箭头3），并可见冗长的下腔静脉瓣（箭头4），需提示临床介入治疗过程中防止下腔静脉瓣缠绕导丝，导致手术失败，同时测量缺损距二尖瓣前叶和距左房顶部的距离。

房间隔缺损一般缺损口较大，常伴有不同程度右心容量负荷过重，二维超声心动图对1cm以上缺损有确诊价值，检出率可达100%，1cm以下小缺损，症状不明显或因仪器分辨力差显示不清晰者，可作超声多普勒检查，脉冲多普勒房缺口右房侧取样显示双期湍流频谱，最大流速达40mm/s以上有诊断意义，脉冲多普勒敏感性93%，特异性94%。有时分流不明显，亦难以确诊。彩色多普勒可以直观的显示过隔分流血流，诊断迅速，特异性较好，尤其对多处心内结构异常者不易漏诊。但对右房压升高，无左向右分流的小缺损容易漏诊。超声对比造影可确切显示房水平右向左分流。负造影在部分病例可显示，小缺损常无负造影。上述方法不能确诊者行经食管超声心动图检查可以确诊。超声心动图诊断房间隔缺损精心操作，技术熟练者符合率可达95%以上，并可替代创伤性诊断。当多种畸形同时存在时，应防止漏诊。

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