房
间
隔
缺
损
严不严重？一文读懂告诉你
A
S
D
房间隔缺损(Atrial Septal Defect，ASD)
是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。
本病约占所有先天性心脏病的10%，占成人先天性心脏病的20%~30%，女性多见，男女发病率之比为1:1.5~3。
房间隔缺损患者一般可以存活到成年，甚至老年。婴幼儿期患者临床症状多不明显，仅少数患者早期出现心力衰竭。但随着年龄的增长，特别是40岁以后出现并发症和死亡者明显增加。
如果在病情初期获得及时有效的治疗，寿命可得到延长。
No. 1
Disease
Progression
病程进展与分型
房间隔缺损的血流动力学变化主要取决于缺损的大小、部位以及两心房之间的压力差。
疾病初期:患者身体处于正常生理状态下，左心房压大于右心房压，心房水平可见左向右分流。随着病情的进展，右心容量负荷增加，导致右心增大及肺循环血流量增加，进而引起肺动脉压力增高及右心压力增高。当左心房压等于右心房压肺时，心房水平出现双向分流。
疾病晚期:随着肺动脉压力及右心压力的不断升高，当左心房压小于右心房压时，可见右向左分流，或以右向左为主的双向分流。
No. 2
Anatomy
Typing
房间隔缺损解剖分型
原发孔型缺损：也称为第一孔未闭型房缺损，缺损位于房间隔与心内膜垫交界处。常合并二尖瓣前瓣叶裂缺，少数还有三尖瓣裂缺。
继发孔型缺损：也称第二孔未闭型缺损，此型最常见，约占所有房间隔缺损的80%。因为原发隔发育不良、吸收过度或继发隔发育不良，导致上下两边缘不能接触，遗留缺口，为真正的ASD。
静脉窦型缺损：约占 5%-10% ，分为上腔型和下腔型两个亚型。上腔型ASD位于上腔静脉开口与右心房连接的部位，缺损下缘为房间隔组织，缺损上缘为上腔静脉开口处，此型常伴有肺静脉异位引流入右心房或上腔静脉；下腔型 ASD 位于房间隔的后下部，缺损下缘接近下腔静脉入口处。
冠状静脉窦型缺损：缺损位干冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房，又称无顶冠状静脉窦。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。
心房间隔完全缺失：没有房间隔，左右心房为一房，故又称单心房，这类极少见。
No. 3
Hemodynamic
Changing
房间隔缺损血流动力学改变
ASD的血流动力学改变取决于缺损部位、大小及有无合并症。
•正常生理状态下，左房压力高于右房压力，房水平左向右分流。
•长时间的左向右分流，右心容量负荷增加，右心扩大。进入左心室的血量降低，可影响心排出量。
•肺循环阻力低、容量大，早期肺动脉压力可维持在正常水平，长时间的肺循环血量增加可导致肺动脉压力上升，最终可导致阻力型肺动脉高压。
•静脉窦型房缺，由于腔静脉血可进入左房，可出现轻度发绀
•伴有二尖瓣狭窄时称之为鲁登巴赫（Lutembacher)综合征，左向右分流量大，肺动脉高压发生早，但由于左向右分流，肺水肿出现的晚
术前经食道超声心动图多角度评估房间隔缺损大小及边缘
CDFI显示左向右过隔血流
No. 4
Echocardiogram
超声心动图表现
超声心动图是 ASD 的首选诊断方法。经胸超声心动图可诊断大部分ASD，少数困难患者可行经食管超声心动图检查。
直接征象
房间隔缺损主要的超声表现是房间隔局部回声出现中断，随着心脏搏动而左右摆动。彩色多普勒主要表现为左房向右房分流血流信号。脉冲多普勒可以在缺损口右房侧取得左向右分流信号，血流频谱表现为正向湍流频谱。
间接征象
右心增大。
肺动脉轻度增宽，肺动脉内收缩期血流速度增快，伴血流量增加，伴有肺动脉高压的患者多伴有肺动脉瓣反流。
常用切面
常用于诊断和评估 ASD 的切面包括胸骨旁大动脉短轴切面、胸骨旁四腔心切面、剑突下四腔心切面及双房心切面、心尖冠状静脉窦长轴切面等
。
最佳显示切面为剑突下双房心切面（TTE）、食管中段双房心切面（TEE），此切面可清楚显示房间隔回声失落，并且可以区分是中央型缺损还是静脉窦型缺损。
单纯性房间隔缺损大小的定义
全球最新的循证医学将单纯性房间隔缺损大小的定义分为：
微型——直径<3mm
小型——直径为3~6mm
中型——直径为6~8mm
大型——直径>8mm
注意：因为患者年龄的不同，心脏大小也会有所不同，因此，缺损与心脏的相对大小更具有临床意义。例如，6mm的房间隔缺损可能在青少年中可能无关紧要，但在新生儿就要密切注意追踪心功能，所以我们不能单纯看房间隔缺损的大小，而是需要让专业的心脏科医师来评估并定期随访追踪。
No. 5
Clinical
Treatment
临床表现与治疗
临床表现：房间隔缺损的临床表现常与缺损的大小、部位、年龄和并发症等有关。缺损范围越大，患者出现临床症状的时间越早日越明显。患者易患感冒或肺部感染，常有活动后心悸、气短、疲乏。严重肺动脉高压，伴有心力衰竭时，可出现发绀、咯血、周围水肿等。听诊特点是位于胸骨左缘第2~3肋间闻及收缩期杂音。
术后经食道超声评估房间隔补片位置、房水平有无残余分流
术后经胸超声心动图多角度评估封堵器位置和功能
临床治疗：
对于房间隔缺损的治疗方法，主要为外科手术治疗及房间隔缺损介入性治疗。术式的选择主要根据缺损的部位及大小决定。
①传统外科手术：多用于静脉窦型房缺或者缺损>36mm的中央型房缺，在体外循环下，以心包片或涤纶补片修补缺损。
②介入封堵术：多用于周围残边大于5mm的中央型房缺, 是在不开胸的状态下，以介入封堵实现对房间隔缺损的闭合，该术式创伤小，恢复快。
病例来源：武汉大学中南医院心血管超声科
检查术者：糜素霖医生、王霜医生
指导专家：王斌副院长
技术支持：杨希医生
机型：开立S60
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参考文献：
[1] 逄坤静.临床超声心动图手册.中国科学技术出版社 ,2020 ,12
[2] 常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识[J]. 介入放射学杂志, 20216,1(20)
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