李先生（化名）45岁，因“劳力性呼吸困难10年”就诊哈医大四院，自述年轻时爱好健身，从10年前开始出现发作性胸闷、气促、胸痛后，不敢再进行任何形式的运动，确诊为“肥厚型心肌病”，经治疗症状好转后出院。但李先生感觉自己体力大不如从前，多上几层楼，或者走缓坡就会气短，自己因为疾病已困扰多年，行动上又诸多限制，他不敢让心脏多“运动”，并开始出现入睡困难，情绪低落，平日生活感觉没有希望。李阳主任建议其到心脏预防与康复中心就诊。
心脏预防与康复中心的医师和康复师对李先生的心肺功能、睡眠、焦虑抑郁等身体情况进行系统评估，结果提示李先生中度焦虑、重度抑郁状态，匹兹堡睡眠质量评分为18分（睡眠质量很差），最重要的是他的心肺运动试验结果显示：运动中血压反应正常，且无相关症状及严重心律失常出现，但运动耐量提示中度减退。根据他的评估结果，医生认为他的运动风险为低危，但由于长期无针对性的运动，使得身体已不能耐受一般强度的运动，平衡、柔韧性等各项机能下降。康复师为其制定了个体化的运动方案（有氧运动为主：热身5-10分钟，参考心肺运动试验测得无氧阈心率的80-100%，可进行快走等运动20-40分钟，恢复5-10分钟，从每周3次的运动开始，逐渐增加频率，辅以柔韧性训练）和心理疏导，嘱咐患者回家康复期间按照运动处方运动。
3个月后对患者进行随访，李先生表示从前不敢进行任何运动，生怕出现危险，根据心脏康复医生制订的处方，现在也可以做一些适合的活动了，睡眠质量也有很大的改善，再次为其进行评估，提示轻度焦虑、中度抑郁状态、匹兹堡睡眠质量评分为10分，心肺运动试验结果提示摄氧量较上次已有提升。心康中心的医生告诉李先生，要坚持治疗，定期复查及随访，能达到更好的恢复效果。
肥厚型心肌病患者是否能够运动康复？
肥厚型心肌病(HCM)是临床最常见的遗传性心肌病，临床表现以左室壁增厚为突出特征(≥15mm)。既往研究认为心肌病是导致运动员心源性猝死(SCD)和心脏骤停(SCA)的重要原因，并且认为运动行为是致命心律失常的诱发因素。因此临床实践中对于HCM患者运动强度的建议过于谨慎，大多数HCM患者并没有达到最低限度的身体活动标准。2024年AHA/ACC肥厚型心肌病管理指南已经发布，其中提到在短期研究中，健康的休闲运动（轻度[6代谢当量]强度水平）与室性心律失常事件风险增加无关，所以对于HCM患者，个体化的运动方案有指导意义。目前多项研究证实运动锻炼能够提高心肺储备功能，避免久坐不动引起肥胖从而加重左心室肥厚、流出道梗阻、心力衰竭和房颤的风险。一项随机对照研究提出运动组患者相比于常规护理组的峰值耗氧量(VO2peak)有显著增加，生活质量得到改善，同时没有任何不良事件发生。运动对于提高HCM患者的运动能力、生活质量以及预防不良心血管事件具有重要的意义。更应该强调的是，2024年《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》中指出对于无症状的成人患者每2-3年要进行一次平板运动试验或心肺运动试验以进行系统评估和指导，而有症状的成人或儿童患者要完成运动试验（如果伴心衰并要接受治疗的患者要完成心肺运动试验）。可见HCM患者不仅需要运动，更有必要完善心肺运动试验。
肥厚型心肌病患者的康复策略
1.住院期间I期运动康复
住院患者在开始运动康复前应进行药物治疗和（或）手术治疗来缓解临床症状、稳定心脏功能并进行专业的风险因素评估。建议 HCM 患者在病情平稳后尽早参与到院内康复项目中。HCM 患者应避免高强度或竞技性的体育活动，低至中等强度的休闲运动有利于改善患者的心肺健康、身体功能和生活质量，并有利于维持整体健康状况。
2.出院后II期运动康复
如患者无运动康复禁忌，建议出院后尽早到专业的心脏康复中心进行运动康复。制定运动处方前应进行基线评估和风险再评估，并制定监督与随访计划。心肺运动试验（CPET）可以评估心血管储备功能。运动负荷试验在HCM的治疗中具有诊断评估心肌缺血、心律失常和运动能力的价值。CPET在评估心脏功能能力和运动不耐受的效用外，还可以帮助HCM患者进行运动风险分层，从而指导运动方式。运动强度可以通过Borg量表量化主观劳累度，再综合最大心率的百分比、心率储备、VO2peak以及CPET等数据得出的有氧和无氧阈值，制定适当的运动强度。
HCM 患者的运动处方应结合运动危险分层，以有氧运动为主，辅以柔韧性训练。抗阻训练需根据患者情况而定，建议至少在有氧运动两周后加入，且以耐力训练为主，力量训练为辅，高危患者进行抗阻训练更应谨慎。此外，在活动过程中需要密切关注患者的症状（如头晕、黑矇等）、血压、心率以及心电图变化，如有异常，应及时记录，并重新审视及调整运动方案。
科室介绍
哈尔滨医科大学附属第四医院心脏预防与康复中心，是国家标准化心脏康复中心建设单位，依托于哈尔滨医科大学附属第四医院心血管内科，是一所致力于心血管疾病预防、评估、治疗、康复的一体化医疗中心。心脏预防与康复中心设有基础评估室、心肺评估室、体外反搏室、运动治疗室、健康宣教室，从“药物、运动、营养、戒烟、心理”五大方面对心血管病患者进行全方面的指导。中心旨在帮助更多心血管疾病人群，新冠后遗症人群，亚健康人群等提供专业的心脏康复咨询、制定个性化治疗处方、日常生活健康指导等服务，来提高患者的生活质量。
