肥厚型心肌病是一种以左心室和(或)右心室及室间隔不对称肥厚为特征的疾病,常常伴有心室腔缩小。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
1,呼吸困难
过度肥厚的心肌顺应性下降,导致心脏舒张功能障碍,使肺静脉的血液不能顺利回流到左心,造成肺瘀血和左心射出的血液减少,降低了全身血液供应,从而引起气短,活动能力下降。体力活动或情绪激动时气短加重。心肌缺血和心律紊乱可进一步加重或诱发舒张功能不全。
2,胸痛
常是劳累诱发、休息缓解,但疼痛也可发生在休息、睡眠时。胸痛持续时间较长,用硝酸甘油含化不但无效还可能加重症状。患者产生疼痛的原因与心肌缺血和氧耗量增加有关。
3,心悸
肥厚型心肌病常出现心律失常,引发心悸。假如患者由于心率过快或过慢引起心悸,并伴有头晕、出汗,应该予以重视。
4,晕厥
肥厚型心肌病患者可出现眩晕、黑蒙,严重的有短暂的意识丧失。
5,猝死
肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因,患者可以在没有任何征兆的情况下出现突然死亡。恶性心律失常、心室壁过厚和流出道严重梗阻是猝死的主要危险因素。
6,部分患者没有自觉症状,在体检时或因为猝死而被发现
肥厚型心肌病治疗的主要目标是缓解症状、改善运动耐力和预防猝死。
治疗方案主要包括药物治疗、外科手术治疗、心肌化学消融治疗以及预防猝死治疗。治疗方法的选择取决于疾病的不同类型和不同阶段。
(1)药物治疗
是肥厚型心肌病的首选治疗手段,除非患者有禁忌症或不能耐受药物治疗。药物治疗必须在医生的指导下进行,否则不仅不能达到预期的治疗效果,反而会导致严重的不良后果。主要的治疗药物包括:
①β受体阻滞剂
② 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂
③ 丙吡胺
④ 胺碘酮
⑤ 华法林
(2)非药物治疗
① 经皮间隔心肌化学消融术。
肥厚型心肌病的流出道梗阻主要是由于室间隔上部的心肌肥厚和收缩活动所致。经皮间隔心肌化学消融术是用导管将无水酒精注入为该区域心肌供血的血管内,令这一部分心肌选择性坏死,从而消除室间隔的心肌肥厚和收缩活动,减轻或消除流出道梗阻。
② 外科手术治疗:疗效确切。对于左室流出道梗阻严重、压力阶差>60mmHg、药物治疗无效的患者,可以选择室间隔肥厚心肌切除术。
③ 起搏器治疗:对于心动过缓或因心动过缓难以耐受药物治疗的肥厚型心肌病患者,接受起搏器治疗以维持适宜的心跳频率有助于症状和运动耐量的改善。
④ 植入式心脏除颤器:安置兼有起搏功能的体内除颤器是防止、终止致命性心律失常(快速心律失常和严重心动过缓)导致猝死最为有效的手段。