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心肌病
心肌病是指非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷所导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。
心肌病典型的临床症状有：呼吸困难、体液潴留、乏力（特别是运动时），逐渐发展为致命的充血性心力衰竭（CHF）或心血管性死亡 。
根据形态及血流动力学变化分类：
扩张型心肌病：以左心室或双心室扩张伴收缩功能受损为特征，较为常见，约占心肌病患者70%～80%。
肥厚型心肌病：以左心室和右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，约占心肌病的10%～20%。
限制型心肌病：以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
致心律失常性右室心肌病：指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所替代。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间隔相对效少。
不定型心肌病：不完全符合上述四型，一般可表现不止一种心肌病的临床表现。
扩张型心肌病扩张型心肌病（DCM）:是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
临床表现年龄：常起病缓慢，可发生于任何年龄，但以30～50岁的中年男性多见。
病程：多无自觉症状，预后不佳，最初检查时发现心脏扩大、有的是因心衰或心律失常被发现，这一时期可长达10年以上，最为常见的早期症状是充血性心力衰竭。
疼痛：10％的扩张型心肌病患者可出现胸痛，劳累后诱发，主要原因为肺动脉、冠状动脉或肠系膜动脉栓塞所致，少部分是由于心力衰竭、肝和胃肠道淤血所致。时间比冠心病引起的心绞痛时间偏长，缓解典型心绞痛的药物对扩张型心肌病所致的胸痛作用不大。
症状：
以充血性心力衰竭为主，心排血量降低，最初为劳累后出现心慌、气短、咳嗽、胸闷、心悸等症状。进一步发展为夜间阵发性呼吸困难。心排血量下降，患者常感乏力。
血栓形成：体循环栓塞十分常见。反映了在扩张的、活动能力降低的心腔内有附壁血栓形成。
体征：
1.出现心力衰竭→发绀、脉细、颈静脉怒张、心浊音界扩大
2.期前收缩→奔马律
3.扩张性心肌病症状可分三个阶段
第一阶段为无症状期第二阶段乏力、心慌、气促、胸闷第三阶段右心衰期，右心回流受阻，肝脾肿大、腹水、水肿扩张型心肌病非心脏手术麻醉
由于扩张型心肌病患者大多有明显心功能受损，心脏泵血功能差，接受非心脏手术风险较高，麻醉处理非常棘手。
术前准备1、射血分数降低或出现充血性心力衰竭的患者，术前应该努力改善心功能，控制心衰后方可进行手术治疗。
常用的药物有多巴胺、多巴酚丁胺、血管扩张药、洋地黄和利尿药等。
2、心律失常不仅能加重扩张型心肌病患者的充血性心力衰竭，而且是致死性心力衰竭的主要原因，术前应该积极控制。房颤者可用洋地黄控制心室率，必要是使用胺碘酮，室性心率失常可用利多卡因及胺碘酮治疗。对于窦房结功能不全或房室传导阻滞的病人，应考虑使用人工起搏器。
3、充分休息，减轻心脏做功，维持心肌氧供需平衡。
麻醉管理1、管理的重点：维持心脏收缩功能，调整心室前负荷，降低心脏后负荷，维持心律稳定。
2、面临的主要问题：心功能不全，猝死，栓塞。
3、术中异常抑制：麻醉诱导时出现超乎寻常的心血管功能抑制者，应怀疑存在未被预料的扩张性心肌病的可能。
4、注意药效延迟：如果静脉诱导后，没有产生预期的镇静效果，则提示可能存在循环时间减慢，如果此时错误的认为药物剂量不足而追加剂量，可能会导致药物过量，产生暴发性循环抑制。
麻醉选择区域神经阻滞和椎管内麻醉，是全身麻醉外可供选择的麻醉方案，对呼吸循环影响相对较小，选择顺序为：区域神经阻滞麻醉、硬膜外麻醉和蛛网膜下隙阻滞麻醉。
椎管内麻醉对心脏前后负荷的影响，恰好与扩张性心肌病药物治疗的目标相符，可以降低心脏的前后负荷，患者可能从中受益。由于术前要适当控制前负荷，所以这类患者采用椎管内麻醉时会使前负荷进一步下降,更容易出现血压下降，此时应该适当补液加以纠正，但操作过程应严加警惕，避免突然交感神经阻滞引起剧烈的循环波动。
全身麻醉：
麻醉诱导应选用心血管抑制作用小的药物，常用芬太尼4～5ug/kg，舒芬太尼0.2～0.5μg/kg，复合咪达唑仑、罗库溴胺或者顺式阿曲库铵诱导。艾司氯胺酮增加外周阻力，增加后负荷，不应使用。
若EF<40%，此类患者可出现严重的循环抑制和低血压，些类病人病应采用以芬太尼或舒芬太尼为主的诱导方法，辅以少量麻醉性镇静药。
麻醉深度：麻醉中维持合理的深度极为重要，麻醉过浅易对患者造成应激，增加心脏后负荷，而麻醉过深又可造成循环抑制，引起顽固性低血压。
术中管理扩张型心肌病患者术中易出现严重的循环抑制和低血压，而维持平稳的血压对于保证心肌灌注和心脏功能意义重大，因此应努力避免麻醉诱导阶段的血压波动。
可先期泵入多巴胺，进行循环支持，以尽量缩短诱导后低血压时间。
对于心动过缓的患者给予阿托品应小心控制剂量，切忌将心率提高过快，而增加心肌耗氧量。
术中液体管理务必精细，努力维持出入量平衡，原则上每输入1000ml液体，可给予呋塞米5mg，以保证尿量，减轻心脏前负荷。
在充分控制前负荷的前提下，仍有心排血量不足的患者，可酌情给予血管活性药物治疗。
扩张型心肌病患者心肌收缩力下降，故血管活性药物首选β-受体激动剂，例如多巴酚丁胺。需要指出的是，多巴酚丁胺在增强心肌收缩力的同时，还扩张外周血压，故不升高体循环血压。
若患者血压下降，首先应排除容量不足，在前负荷足够的情况下，为维持血压稳定，可适当给予少量多巴胺泵入。
若手术时间长，失血量较多，应注意补充液体，电解质，并积极输血，以保证心肌灌注和心肌细胞电稳定性，预防心律失常。
由于扩张型心肌病患者心功能较差，对高碳酸血症多不耐受，故应保证通气，充分给氧，避免二氧化碳潴留。
术后管理减少疼痛：术后患者从麻醉中苏醒，由于疼痛、应激等各类因素，往往心肌负担会较术中加重，是各类心脏事件高发的时期，仍给予充分关注。
机械通气：机械通气可增加胸腔内压，降低心脏前后负荷，因此对于扩张型心肌病的患者改善心功能颇为有利。PEEP设置应<5cmH20，此时对CI、HR、SVRI（阻力指数）、CVP、SVV（心排血量）、PPV（脉搏压力变化）等指标影响不明显。
积极利尿：反过来说，若患者心功能较差，脱离呼吸机也会遇到一定的困难，因此，对于严重心肌病的患者，可适当延长机械通气时间，同时积极利尿，镇痛，控制血压，纠正电解质异常，为拔管脱机创造良好的外部环境。
预防心功能不全：术前心功能低下的患者，术后易发生心功能不全，尤其是麻醉时间超过4小时或失血量大于500ml的手术，由于潴留在第三间隙的体液重吸收，术后2∽3天易发生心功能不全。因此，术后即使心功能正常，也应使用少剂量多巴胺3ug/(kg·min)以下，维持尿量，预防心功能不全。
扩张型心肌病患者的主要风险点是充血性心力衰竭和恶性心律失常。围术期麻醉的重点是避免应用心肌抑制的药物，调整心脏前、后负荷，维持血容量正常，维持心律稳定和避免各种应激刺激。在恶性心律失常发作时应采取积极措施终止心律失常，恢复血流动力学稳定。
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