一、定义:是由于主动脉瓣本身病变及(或)主动脉根部疾病所致。
二、概述:
1、病因:风湿热、感染、先天畸形、退行性改变、主动脉瓣黏液样变性、强直性脊柱炎、主动脉夹层、人工瓣膜破裂等;
2、病变:主动脉瓣及主动脉根部病变致瓣叶边缘对合受限或主动脉根部扩张→瓣环扩大→瓣叶不能对合,舒张期血液反流入左室;
3、结局:左心室受累,急性者左房压↑,肺淤血;慢性代偿,心搏量↑,左心衰竭。
三、病理解剖与病理生理。
1、约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致。
2、由于风湿性炎性病变使瓣叶纤维化、增厚、缩短、变形,影响舒张期瓣叶边缘对合,可造成关闭不全。
3、主动脉瓣反流引起左心室舒张末容量增加,使每搏容量增加和主动脉收缩压增加,而有效毎搏血容量降低。左心室扩张,不至于因容量负荷过度而明显増加左心室舒张末压。左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多,主动脉舒张压降低使冠状动脉血流减少,两者引起心肌缺血、缺氧,促使左心室心肌收缩功能降低,直至发生左心衰竭。
四、临床表现
1、症状
(1)、早期可无症状。最先的症状表现为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部动脉强烈搏动感等。
(2)、晚期可出现左心室衰竭的表现。常有体位性头晕,心绞痛较主动脉瓣狭窄少见,晕厥罕见。
2、体征
(1)、心尖搏动向左下移位,呈举样心尖搏动。
(2)、胸骨左缘第3、4肋间可闻及高调叹气样舒张期杂音,坐位前倾和深呼气时易听到。
(3)、重度反流者,常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音( Austin - Flint 杂音),其产生机制被认为系严重的主动脉反流使左心室舒张压快速升高,导致二尖瓣处于半关闭状态和主动脉瓣反流血液与左心房流入的血液发生冲击、混合,产生涡流而形成的杂音。
(4)、周围血管征常见,包括随心脏搏动的点头征、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉、 毛细血管搏动征、股动脉枪击音等, 用听诊器压迫股动脉可听到双期杂音。
3、并发症 感染性心内膜炎、室性心律失常、心力衰竭常见,心脏性猝死少见。
五、实验室及其他检査
1、X线检查 左心室增大,升主动脉继发性扩张明显,外观呈“主动脉型”心脏,即靴形心。
2、心电图 左心室肥厚劳损伴电轴左偏及继发性非特异性 ST - T 改变。
3、超声心动图
(1)、 M 型超声示二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动;
(2)、二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变;
(3)、脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期反流束,为最敏感的确定主动脉瓣反流的方法,并可通过计算反流血量与搏出血量的比例,判断其严重程度。
4、放射性核素心室造影 可测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时射血分数,判断左心室功能。
5、主动脉造影 当无创技术不能确定反流程度,并考虑外科治疗时,可行选择性主动脉造影,半定量反流程度。
六、诊断要点
1、根据胸骨左缘第3、4助间典型舒张期杂音伴周围血管征可诊断为主动脉瓣关用不全。
2、超声心动图可助确诊。
七、治疗要点
1、预防感染性心内膜炎、风湿活动;
2、左心室功能减低的病人应限制体力活动;
3、左心室扩大但收缩功能正常的病人,应用 ACE 等扩血管药物,可延迟或减少主动脉瓣手术的需要;
4、无症状且左心室功能正常的病人不需要内科治疗,但应该进行及时地随访;
5、人工瓣膜置换术或主动脉修复术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法。