主动脉瓣关闭不全
aortic insufficiency
主动脉瓣位于左心室和主动脉的连接处，当左心室收缩时，主动脉瓣开放，血液经过主动脉瓣流入主动脉。当左心室舒张时，主动脉瓣关闭，这时主动脉的压力高于左心室的压力，由于正常关闭的瓣膜发挥着门阀的作用，血流无法从主动脉反流至左心室（图1）。当主动脉瓣关闭不全时，左心室收缩期向主动脉排血，舒张期血液倒流入左心室（图2）。
图1
图2
（ 图源： 山东省立心脏大血管微信公众号）
主动脉瓣关闭不全的病因
主动脉瓣关闭不全主要由主动脉瓣膜本身病变、主动脉根部疾病所致。根据发病情况又分为急性和慢性两种。
一、急性主动脉瓣关闭不全
病因主要包括：①感染性心内膜炎；②胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶脱垂；③主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大，瓣叶或瓣环被夹层血肿撕裂；④人工瓣膜撕裂等。
二、慢性主动脉瓣关闭不全
1.主动脉瓣本身病变
包括：①风湿性心脏病：约2/3主动脉瓣关闭不全由风湿性心脏病所致，多合并主动脉瓣狭窄和二尖瓣病变；②先天性畸形：二叶式主动脉瓣、主动脉瓣穿孔、室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等；③感染性心内膜炎：为单纯主动脉瓣关闭不全的常见病因，是由于瓣膜赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间妨碍其闭合而引起关闭不全，即使感染已控制，瓣叶纤维化和挛缩可继续；④退行性主动脉瓣病变：老年退行性钙化性主动脉瓣狭窄中75%合并关闭不全；⑤主动脉瓣黏液样变性：可致瓣叶舒张期脱垂入左心室。
2.主动脉根部扩张
引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合，为相对关闭不全。包括：①Marfan综合征：遗传性结缔组织病，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管，典型者四肢细长，韧带和关节过伸，晶状体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张；②梅毒性主动脉炎：炎症破坏主动脉中层，致主动脉根部扩张，30%发生主动脉瓣关闭不全；③其他病因：高血压性主动脉环扩张、特发性升主动脉扩张、主动脉夹层形成、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等。
（图源：复旦大学附属金山医院微信公众号）
主动脉瓣关闭不全的病理生理
1.急性
舒张期主动脉血流反流入左心室，使左心室舒张末压迅速升高。收缩期，左心室难以将左心房回血及主动脉反流血充分排空，前向搏出量下降；舒张期，因舒张压迅速上升，致使二尖瓣提前关闭，有助于防止左心室压过度升高，但左心房排空受限，左心房压力增高，引起肺淤血、肺水肿。心率加快虽可代偿左心室前向排出量减少，使左心室收缩压及主动脉收缩压不致发生明显变化，但在急性主动脉瓣关闭不全的病人，血压常明显下降，甚至发生心源性休克。
2.慢性
舒张期主动脉内血流大量反流入左心室，使左心室舒张末容量增加。左心室对慢性容量负荷增加代偿反应为左心室扩张，舒张末压可维持正常，扩张在Frank-Starling曲线上升段，可以增强心肌收缩力。另外，由于血液反流，主动脉内压力下降，更有利于维持左心室泵血功能。由于左心室舒张末压不增加，左心房和肺静脉压也保持正常，故可多年不发生肺循环障碍。随病情进展，反流量增多，左心室进一步扩张，左心室舒张末容积和压力显著增加，最终导致心肌收缩力减弱，心搏出量减少，左心室功能降低，最后可发展至左心功能不全。左心室心肌肥厚使心肌耗氧量增加，同时主动脉反流致舒张压降低而使冠状动脉灌流减少，引起心肌缺血，也加速心功能恶化。
主动脉瓣关闭不全的临床表现
一、症状
慢性主动脉瓣关闭不全可在较长时间无症状，轻症者一般可维持20年以上。随反流量增大，出现与心搏量增大有关的症状，如心悸、心前区不适、头颈部强烈动脉搏动感等。心力衰竭的症状早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展，可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。可出现胸痛，可能是由于左心室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致。心绞痛发作较主动脉瓣狭窄时少见，晕厥罕见，改变体位时可出现头晕或眩晕。
急性主动脉瓣关闭不全轻者可无任何症状，重者可出现突发呼吸困难，不能平卧，全身大汗，频繁咳嗽，咳白色或粉红色泡沫痰，更重者可出现烦躁不安，神志模糊，甚至昏迷。
（ 图源： 山东省立心脏大血管微信公众号）
二、体征
1.慢性
（1）面色苍白，头随心搏摆动。心尖搏动向左下移位，范围较广，心界向左下扩大。心底部、胸骨柄切迹、颈动脉可触及收缩期震颤。颈动脉搏动明显增强。
（2）心音：第一心音减弱，为舒张期左心室充盈过度、二尖瓣位置高所致；主动脉瓣区第二心音减弱或消失；心尖区常可闻及第三心音，与舒张早期左心室快速充盈增加有关。
（3）心脏杂音：主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。轻度反流者，杂音柔和、高调，仅出现于舒张早期，只有患者取坐位前倾、呼气末才能听到；中重度反流者，杂音为全舒张期，性质较粗糙。当出现乐音性杂音时，常提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。严重主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣区常有收缩中期杂音，向颈部及胸骨上窝传导，为极大量心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄所致。反流明显者，常在心尖区闻及柔和低调的隆隆样舒张期杂音（Austin-Flint杂音），其产生机制是：①由于主动脉瓣反流，左心室血容量增多及舒张期压力增高，将二尖瓣前侧叶推起处于较高位置引起相对二尖瓣狭窄所致。②主动脉瓣反流血液与由左心房流入的血液发生冲击、混合，产生涡流，引起杂音。
（4）周围血管征：动脉收缩压增高，舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征，如点头征（DeMusset征）、水冲脉（water-hammer）、股动脉枪击音（Traube征）和毛细血管搏动征，听诊器压迫股动脉可闻及双期杂音（Duroziez 双重音）。
2.急性
重者可出现面色灰暗，唇甲发绀，脉搏细数，血压下降等休克表现。二尖瓣提前关闭致使第一心音减弱或消失；肺动脉高压时可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进，常可闻及病理性第三心音和第四心音。由于左心室舒张压急剧增高，主动脉和左心室压力阶差急剧下降，因而舒张期杂音柔和、短促、低音调。周围血管征不明显，心尖搏动多正常。听诊肺部可闻及哮鸣音，或在肺底闻及细小水泡音，严重者满肺均有水泡音。
主动脉瓣关闭不全的实验室和其他检查
1.X线检查
慢性主动脉瓣关闭不全者左心室明显增大，向左下增大，心腰加深，升主动脉结扩张，呈“主动脉型”心脏，即靴形心。急性者心脏大小多正常或左心房稍增大，常有肺淤血和肺水肿表现。
2.心电图
慢性者常见左心室肥厚劳损伴电轴左偏。如有心肌损害，可出现心室内传导阻滞，房性和室性心律失常。急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。
3.超声心动图
M型超声显示舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动，二维超声可显示主动脉瓣关闭时不能合拢。多普勒超声显示主动脉瓣下方（左心室流出道）探及全舒张期反流，为诊断主动脉瓣反流高度敏感及准确的方法，与心血管造影术有高度相关性，可定量判断其严重程度（表1）。
表1 主动脉反流严重程度的判定
（图源：Dobutamine微信公众号）
主动脉瓣关闭不全的诊断与鉴别诊断
1.诊断
有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全，超声心动图可明确诊断。慢性者合并主动脉瓣狭窄或二尖瓣病变，支持风湿性心脏病诊断。
2.鉴别诊断
主动脉瓣关闭不全杂音于胸骨左缘明显时，应与Graham-Steel杂音鉴别。Austin-Flint 杂音应与二尖瓣狭窄的心尖区舒张中晚期杂音鉴别。前者常紧随第三心音后，第一心音减弱；后者紧随开瓣音后，第一心音常亢进。
主动脉瓣关闭不全的并发症
感染性心内膜炎较常见，常加速心力衰竭发生；充血性心力衰竭，慢性者常于晚期出现，急性者出现较早；室性心律失常常见，但心脏性猝死少见。
主动脉瓣关闭不全的治疗
1、慢性
（1）内科治疗
无症状且左心室功能正常者不需要内科治疗，但需随访；轻中度主动脉瓣关闭不全，每1～2年随访1次；重度者，每半年随访1次。随访内容包括临床症状，超声检查左心室大小和左心室射血分数。预防感染性心内膜炎，预防风湿活动，左心室功能有减低的患者应限制重体力活动，左心室扩大但收缩功能正常者，可应用血管扩张剂（如肼屈嗪、尼群地平、ACEI等），可延迟或减少主动脉瓣手术的需要。
（2）手术治疗
慢性主动脉瓣关闭不全患者若无症状，且左心室功能正常，可不需手术，但要定期随访。中度以上的主动脉瓣反流，易导致左心室扩大，心律失常，即使心功能正常，也应该尽早手术。手术应在不可逆的左心室功能不全发生之前进行，若出现下列情况的严重主动脉瓣关闭不全应手术治疗：①有症状和左心室功能不全者；②无症状伴左心室功能不全者，经系列无创检查显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术；③若症状明显，即使左心室功能正常者。手术的禁忌证为LVEF<15%～20% ，LVEDD>80mm或LVEDVI>300ml/m2。原发性主动脉瓣关闭不全，主要采用主动脉瓣置换术；继发性主动脉瓣关闭不全，可采用主动脉瓣成形术；部分病例（如创伤、感染性心内膜炎所致瓣叶穿孔）可行瓣膜修复术。
2、急性
急性主动脉瓣关闭不全的危险性比慢性主动脉瓣关闭不全高得多，因此应及早考虑外科治疗。内科治疗一般为术前准备过渡措施，包括吸氧、镇静、静脉应用多巴胺或多巴酚丁胺，或硝普钠、呋塞米等。治疗应尽量在Swan-Ganz导管床旁血流动力学监测下进行，主要目的是降低肺静脉压、增加心排出量、稳定血流动力学。人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术为治疗急性主动脉瓣关闭不全的根本措施。
（ 图源： 山东省立心脏大血管微信公众号）
手术方式的选择
经典的主动脉瓣置换术：需要将全部胸骨正中劈开。
微创小切口主动脉瓣置换术：相比传统的开胸手术，微创小切口具有创伤较小、出血量少、疼痛轻及恢复快等优势。不仅如此，微创小切口手术入路多变，可以满足不同患者的需求。
随着医学不断进步，经导管主动脉瓣置换术应运而生，该方法不需要开胸，具有创伤小，恢复快等优势，适用于病情复杂、年龄较大、外科手术风险较高的人群。
主动脉瓣关闭不全的预后
急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭。慢性者无症状期长，一旦症状出现，病情便迅速恶化，心绞痛者5年内死亡50%，严重左心衰竭者2年内死亡50%。重度者经确诊后内科治疗5年存活率为75%，10年存活率50%。术后存活者大部分有明显临床改善，心脏大小和左心室重量减少，左心室功能有所恢复，但恢复程度和术后远期存活率低于主动脉瓣狭窄者。
主动脉瓣关闭不全预防要点
1、对无症状且左心室功能正常的主动脉关闭不全，应每隔半年或出现症状时检查，限制体力活动。
2、当发生胸痛时如不进行外科治疗，常可猝死，故应争取及时手术，不可观望。如为急性起病，因左心室的耐受能力十分有限，一旦出现左心衰的表现则预后极凶险，应及早手术。
3、当心脏明显扩大时即使没有症状，也应给予强心药物及其它减轻心脏负荷药物，尽早手术。
4、因该病患者对心房纤颤、缓慢性心律失常的耐受性极差，应积极预防及治疗。该病易并发感染性心内膜炎，应采取预防措施。
主动脉瓣关闭不全如何做好家庭护理
1、预防风湿活动，消灭甲型溶血型链球菌感染。
2、预防呼吸道感染：室内要阳光充足、空气新鲜、温度适宜，防止因呼吸道感染引起风湿活动、加重病情。
3、注意休息：包括体力和精力两个方面。患者症状不明显时可适当做些轻工作，但不要参加重体力劳动，以免增加心脏负担。患者伴有心功能不全或风湿活动时应绝对卧床休息，一切生活均应由家人协助。对患者态度要和蔼、避免不良刺激。
4、营养和饮食护理要点：给予高营养易消化饮食，如鱼、肉、蛋、奶等，少量多餐，多给予蔬菜和水果。心功能不全者给予低盐饮食，并限制水分摄入。
本文部分内容整理源于 Dobutamine、 程云阁医生、 山东省立心脏大血管微信公众号。
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