导语:对于脊柱裂这种病症,通常是由多种因素造成的疾病,是在胚胎发育过程中脊柱出现结构异常情况,所以这属于先天性疾病,主要病因也不是很明确,通常和先天遗传有关系,也与环境因素有关,患者会出现异常临床症状,比如脊髓部肿物、身体畸形,以及脊神经损伤等,因此会造成患者出现瘫痪、乳胶过敏,以及学习障碍等并发症,这种病症需要进行手术治疗,对于预后效果,一般和分型有关。
一、脊柱裂的病因不是特别明确,可能和遗传因素有关,肥胖等都可能诱发病症
(一)主要病因
1、先天性遗传
如果孕妇有脊柱裂家族史,通常婴儿患有脊柱裂的可能性就比较大,会比一般人群要高,脊柱裂这种病症跟遗传因素有关,对于遗传因素的作用,目前还未有定论。
2、环境
孕妇在怀孕早期的适合,可能会受环境制畸因子影响,一般在三个月内,就会作用于母体,制畸因子会造成神经发育过程中,出现了严重障碍问题,从而引起畸形的可能,和脊柱裂有关的环境因素,比如孕妇早期叶酸使用,还有其他多种维生素的缺乏,或者锌和其他微量元素的减少,另外孕期服用药物、酗酒,以及接触放射线和化学物质等,都可能会影响孕妇和胎儿。
(二)诱发因素
1、严重妊娠反应
严重妊娠反应也可能会诱发脊柱裂的发生,主要因为在呕吐过程中,水分严重缺失,造成孕妇一时的脱水,会引起微量元素或者维生素缺乏,然后诱发了脊柱裂这种病症。
2、孕期体温过高
如果患者感染了发热,以及蒸了桑拿等,就会造成孕妇体温过高,从而诱发了脊柱裂病症。
3、肥胖病症
如果孕妇的体重过大的话,就可能会影响胎儿的生长发育,最终诱发了脊柱裂这种病症。
二、脊柱裂患者会出现脊神经损伤等症状,会引发一些并发症,需要进行系列检查
(一)隐形脊柱裂
大部分患者是没有明显症状的,而部分新生儿可能会有异常症状,比如脊柱局部皮肤会出现毛发增多的情况,以及皮肤会向内凹陷,有的患者甚至会出现不规则的毛细血管瘤,或者会有色素沉着的情况,但是有少部分患者仅仅出现小便失禁,还有遗尿的症状。
(二)显性脊柱裂
1、患者在出生的时候,背部中线的颈、胸,以及腰骶部会出现囊性肿物,这个肿物大小不一,呈现圆形或者椭圆形的状态,平时也可能会有搏动感,有时候也可以压缩,在根部区域,可以触及脊椎缺损。
2、患者可能会出现下肢感觉、运动障碍,以及自主神经功能障碍的情况,如膀胱、肛门括约肌功能会有障碍问题。
3、患者可能还会有双下肢截瘫,或者大小便失禁的症状,一般以腰骶部病变出现的神经损害更明显。
4、患者的身体其他部位可能会有畸形的情况,比如臀部不对称,以及脊柱侧弯等。
(三)其他症状
有些患者的骶尾部也可能经常会出现营养性溃疡的情况,骶神经分布区皮肤感觉障碍会更加明显,久而久之,下肢可能会出现失用性萎缩、跟腱反射消失等情况,少部分患者会伴有椎间盘突出,以及腰椎滑脱等症状。
(四)并发症
1、瘫痪
重症患者可能会因为下肢表现明显,而出现肌力减退的情况,然后引起瘫痪的并发症。
2、乳胶过敏
大部分脊柱裂患者可能会有乳胶过敏的情况,会在面部和呼吸道出现肿胀,从而引起生命的危险。
3、学习障碍
随着年龄的增长,患者的学习会出现严重的障碍问题,比如会有阅读不能理解,数学计算能力也会比较差。
4、脑膜炎
有些患者脊髓裂部分会有破损的情况,可能会蔓延到脑膜,从而出严重感染的情况,患者会出现发热、头痛,以及呕吐等症状。
5、脑部畸形
脊柱裂患者因为遗传因素,或者母体因素,不但会出现脊柱裂问题,可能还会伴有各种脑部畸形的情况,包括脑积水、脑发育不全等症状,部分发育异常的患者,在出现脊柱裂以外,可能还有伴随着重型的Arnold-Chiari畸形,会出现小脑扁桃体下疝到椎管内畸形的情况,并且可能会发生梗阻性脑积水症状。
三、脊柱裂病症会出现一些症状,影响患者的生活,需要进行一些检查
(一)甲胎蛋白水平
孕妈在怀孕期间采血的时候,会发现甲胎蛋白升高的情况,可能和神经管发育异常有关系,考虑到脊柱裂的可能。
(二)B超检查
孕妈在怀孕期间的产检,经过B超检查时,可以特别清楚的看到,是否出现脊柱处缺损或者膨出的情况。
(三)羊膜穿刺检查
这适用于甲胎蛋白升高的情况,但是B超没有异常的孕妈,通常可以选择进行羊膜穿刺检查,如果穿刺液甲胎蛋白升高,那么就提示脊柱裂的可能。
(四)X线检查
通常有以下五种表现。
1、单侧型
椎板一侧会和棘突很好的融合,另一侧会因为椎板发育不是很好,而不能和棘突进行融合,然后形成正中旁的纵形裂隙。
2、浮棘型
椎骨两侧椎板都发育不是很完全,互不融合的那种,其间会形成一条比较宽的缝隙,因为棘突呈现游离漂浮状态,因此被称为“浮棘”,并且两侧的椎板与之有纤维膜样的组织相连。
3、吻棘
下一椎节双侧椎板发育不是很好,棘突亦缺如,而且上一椎节的棘突比较长,所以当腰部后伸的时候,上节棘突嵌至下椎节后方裂隙中,因此在临床上也称为“吻棘”,又称为“嵌棘”。
4、完全脊柱裂型
双侧的椎板发育不是很完全,通常伴有棘突缺如,会形成一长裂隙。
5、混合型除椎裂外
通常有其他畸形,其中以椎弓不连和移型椎等是比较多见的。
结语:造成脊柱裂大的病因不是特别明确,可能和妊娠早期胚胎受到化学性,或者物理性的损伤有关系,因此怀孕期间的保健也是特别重要,它能够预防胎儿的畸形,所以患者需要做好这些准备。