原创 陈徐佳 医学界消化肝病频道 来自专辑“腹”里乾坤
一种以反复消化道出血为主要临床表现的疾病，如果不及时找到病因，在随后6-12h，由于大量出血，有1/3患者死亡。
这种如此凶险的疾病，到底是何方神圣？
先来看一张图：
病例摘要
■ 主诉及现病史
黄xx，男性，78岁，腹主动脉瘤术后复查就诊普外科。
患者3天前无明显诱因出现腹痛，与体位、进食、活动、排便无明显关系，每次持续1分钟到5分钟不等，伴腹胀，无恶心、呕吐、呕血、纳差、肛门停止排气排便等，无发热、寒战、腹泻、便血等，近期体重下降2公斤。
■ 既往史
高血压多年，平素未服药，患者2018年12月19因腹痛就诊普外科，行腹增强CT+CTA示：1.腹主动脉瘤破裂；2.双肾动脉重度狭窄。
急诊行腹主动脉、双侧髂总动脉支架植入+腔内隔绝术。
2019年03月25日复查胸腹增强CT：
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① 腹主动脉瘤术后：腹主动脉中段（肠系膜上动脉开口水平）至双侧髂总动脉全程见支架影，支架位置、形态无异常，贴壁良好，支架内管腔通畅，支架外血栓可能。
② 左肾动脉近段见支架影；右肾动脉开口处狭窄，远段显影良好。
③主动脉弓、降主动脉及腹主动脉、双侧髂总动脉及髂内动脉粥样硬化并多发钙斑、软斑；腹主动脉散在多发小溃疡。
④慢支炎、肺气肿并肺大泡，双肺散在纤维灶，双肺下叶间质性炎。
■ 体格检查
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T:36.3℃，P:68次/分，R:14次/分，BP:108/70mmHg。
皮肤甲床、黏膜稍苍白，皮肤巩膜无黄染，心脏查体无特殊，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音，腹膨隆，未见静脉曲张，肝脾未及，未及异常包块和结节，脐周偏右轻压痛，无明显反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，肠鸣音活跃4次/分。
■ 诊治经过
入院完善相关实验室检查。
血常规：WBC 6.40×109/L、Hb 82g/L， PLA 232×109/L、c-CR 0.77mg/L；大便潜血试验阳性；肝肾功能、电解质、血脂、淀粉酶、脂肪酶、凝血功能及纤容试验未见异常。
■ 影像学检查
2020年7月20日腹部B超示：肝肾间隙、壶腹部、左中上腹低-无回声区--考虑血肿形成可能；7月21日于超声引导下腹腔内血肿穿刺引流术，经输血、扩容、营养支持等对症治疗后复查血红蛋白仍进行性下降，患者无呕血、便血等，但大便潜血阳性，具有胃肠镜检查适应证；7月24日至我科行胃镜检查示：乳头旁见一大小约0.8cm隆起，表覆暗红色血凝块，周边黏膜充血水肿明显（图A-B），反复冲洗未见活动性出血。
认识腹主动脉十二指肠瘘
■ 腹主动脉十二指肠瘘流行病学
腹主动脉瘤十二指肠瘘（aorto-Duodena fistula，ADF）是腹主动脉瘤少见但极为严重的并发症，是消化道出血的少见病因，由Salnon于1843年首次描述，至今外文文献报告约300余例，国内报道ADF病例中术前确诊率仅6.7%[1]。
ADF分为原发性（primary aorto-Duodena fistula，PADF）与SADF，PADF是指腹主动脉瘤壁与邻近肠道发生侵蚀交通形成的病变，常与腹主动脉瘤有关，其次为霉菌性主动脉瘤，罕见的与沙门氏菌、败血症、结核等有关。
SADF是指腹主动脉移植物（人工血管或覆膜支架）重建术后发生的移植物侵蚀肠道形成的穿透性病变[2]。SADF比PADF多见，可发生于腹主动脉手术后，通常发生在主动脉瘤修复术后[3]。PADF发病率约为0.04%-0.07%[4]，最常发生于十二指肠，尤其是第3段，其次是空肠、回肠、结肠和胃[5]，临床诊断较为困难，国外学者报道术前确诊率仅为33%-50%，主要依靠剖腹探查及死亡后尸检确诊。
■ ADF临床表现
主要表现为反复发生的消化道出血，绝大多数患者可有较特征性的“先兆出血”，即一种间歇性的中小量的呕血或便血，是大出血的前兆症状[6]。约有10%的患者可表现为典型的三联征，即腹痛、反复发生的消化道出血、腹部可触及搏动性肿块[7]。ADF所致的上消化道大出血是致命的，及早诊治有望挽救生命。
■ 诊断和治疗
本病常发生在十二指肠第三、四段，十二指肠降部位于腹膜后，位置较深，且受肠腔气体干扰，超声、CT检查对降部肠腔、乳头、壶腹部显示欠佳，而内镜对于十二指肠降部，尤其是乳头及其周围，可以直接观察病变的形态、范围，又可以获得组织学证据，尤其是超声发现胆管、胰管扩张的病例或高度怀疑乳头病变时应仔细观察乳头部位，必要时可以改用侧视镜有利于观察、活检，可疑部位应采取多方位深挖，目前内镜检查是ADF重要的的检查方法之一[8]。
其次是CT检查常可见动脉瘤，十二指肠处后腹膜撕裂或十二指肠粘附于主动脉，如在动脉瘤部位或其边缘有腔外积气或既往有主动脉手术史等，血管造影可见造影剂漏出或形成假性动脉瘤等可辅助诊断。
综上，对于不明原因消化道出血患者，尤其是存在主动脉瘤病史和主动脉手术史者，应考虑ADF的可能，大多数ADF患者在初期出血时幸存，但在随后6-12h，由于大量出血，有1/3患者死亡，外科手术死亡率为30%-40%[9]，因此尽早完善腹部增强CT及内镜检查，早识别、早诊断、早治疗是改善患者预后的关键。
参考文献：
[1] 刘威羽，刘维新，蔺虹名误诊为十二指肠肿瘤的腹主动脉瘤破裂引起胃肠道出血1例田世界华人消化杂志，2011, 19(5):542-543.
[2] 朱翠萍，汤绍辉。原发性腹主动脉瘤十二指肠屡1例。J South Med Univ, 2014, 34(9): 1390-1391.doi 10.3969/j.issn.1673-4254.2014.09.33
[3] David WL Joseph DR Carlmn et al Primary aorto- duodenal fistula A case report and review of the literahzre[J]，J Vasc Suig 2003 37 (3):686一689.
[4] 吴在德，吴肇汉.外科学[M.7版.北京:人民卫生出版社，2009:596-598.
[5] Sevastos N Iafailidis P Kolokotronis K aorto jejunal fistula due to foreign body:a
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2002,14（7）,797-800.
[6] Saers SJ, Scheltinga MR. Primary aortoenteric fistula [J] . Br J Surg, 2005, 92: 143-52.
[7] 张玲玲，黄国美，自班俊等.1例伴发消化道出血的腹主动脉瘤诊治并文献复习[J].贵阳医学院学报，2012, 37(4): 461.
[8] 林雪燕，曾艳凌，林志辉，1例继发性腹主动脉瘤十二指肠瘘的诊疗分析，创伤与急诊电子杂志，2015，3（1）19-21.
[9] Duhcy RK,Imthurn B,Barton M，et al. Vascular consequent‘、of menopause and hormone therapy; Importance of timing of treatment and type of estrogen[J]. Cardiovasc Rcs,2017,66(2):295-306.
本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：陈徐佳
本文审核：杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师
责任编辑：Mary
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