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1. 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗重型再生障碍性贫血的机制是
A. 刺激造血干细胞增殖
B. 抑制 T 细胞，使造血功能恢复
C. 稳定血管内皮细胞，减少出血
D. 改善骨髓微环境
E. 提高体内 EPO 水平
2. 女，24 岁。头晕、乏力伴月经量增多 1 年。既往体健。查体：下肢皮肤瘀点，肝脾肋下未触及。血常规：Hb 60 g / L，WBC 2.8 × 10^9 / L，Plt 38 × 10^9 / L，网织红细胞 0.001。胸骨骨髓细胞学检查：骨髓增生减低，未见巨核细胞。最可能的诊断是
A. 特发性血小板减少性紫癜
B. 再生障碍性贫血 三系均减少
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 慢性失血性贫血
E. 骨髓增生异常综合征
题目解析
第一题，ATG 的目的主要是抑制 T 淋巴细胞，达到免疫抑制的作用，是针对 AA 发病机制的治疗，选 B。
第二题患者为年轻女性，月经量增多且有皮肤瘀点，肝脾不大，血象有三系减少，网织红细胞明显减少，骨髓象见骨髓增生明显减低，巨核细胞消失。符合 AA 诊断，属于 NSAA，选 B
知识点详解
一、概述
再生障碍性贫血（AA），简称再障，是一种由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
AA 按严重程度可以分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。
二、病因
不明，可能与以下因素有关
1. 病毒感染。
2. 化学因素。
3. 放射因素。
三、发病机制
1. 造血干祖细胞缺陷。
2. 造血微环境异常。
3. 免疫异常。
四、临床表现
1. SAA
（1）贫血：进行性加重。
（2）感染：多可见高热。
（3）出血：不同程度皮肤、黏膜、内脏出血。
2. NSAA
（1）贫血：慢性过程。
（2）感染：高热相对少见，且易于控制。
（3）出血：出血倾向较轻，一般以皮肤粘膜出血为主，内脏出血较少。
五、实验室检查
1. 血象
SAA 表现为全血细胞减少。重度正细胞正色素型贫血，网织红百分数在 0.005 以下，且绝对值少于 15 x 10^9 / L；白细胞计数多 < 2 x 10^9 / L，中性粒细胞 < 0.5 x 10^9 / L，且淋巴细胞比例明显增加；血小板计数 < 20 x 10^9 / L。NSAA 严重程度不及 SAA。
2. 骨髓象
SAA 骨髓增生重度减低，粒、红、巨系明显减少而形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞明显增多，骨髓小粒皆空虚。NSAA 骨髓增生减低。可见较多脂肪滴，粒、红、巨系减少，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞明显增多，多数骨髓小粒空虚
3. 发病机制检查
六、诊断与鉴别诊断
1. 诊断
（1）AA
① 全血细胞减少，网织红百分数 < 0.01，淋巴细胞比例增加；
② 一般无肝脾肿大；
③ 骨髓增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增加，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织均匀减少。
④ 除外其他疾病。
（2）AA 分型诊断标准
① SAA - 1 / AAA
血象符合其中两项：
① 网织红绝对值少于 15 x 10^9 / L.
② 中性粒细胞 < 0.5 x 10^9 / L 且
③ 血小板计数 < 20 x 10^9 / L。
如 SAA-1 中性粒细胞 < 0.2 x 10^9 / L，则诊断极重型再障（VSAA）。
② NSAA / CAA
达不到 SAA - I 标准的 AA，如 NSAA 病情恶化，达到 SAA-I 标准时，称为 SAA-II 型。
2. 鉴别诊断
PNH、MDS、自身免疫性全血细胞减少、AL、恶性组织细胞增生症等。
七、治疗
1. 支持治疗
（1）保护措施
预防感染、避免出血、杜绝危险因素、酌情预防性抗真。
（2）对症治疗
① 纠正贫血
Hb < 60 g / L 时且患者不能耐受时，可以输血；
② 控制出血
应用止血药物，必要时输注血小板或凝血因子。
③ 控制感染
④ 护肝治疗
2. 针对发病机制的治疗
（1）免疫抑制治疗
① 抗淋巴/胸腺球蛋白治疗（ALG / ATG），主要用于 SAA。
② 环孢素：适用于全部 AA。
③ 其他免疫抑制剂。
（2）促造血治疗
① 雄激素。
② 造血生长因子。
3. 造血干细胞移植
对 40 岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的 SAA 患者可进行造血干细胞移植。
八、AA 的疗效标准
1. 基本治愈
贫血和出血症状消失，Hb 男性达 120 g / L、女性达 110 g / L，白细胞达 4.0 x 10^9 / L，血小板达 100 x 10^9 / L。随访一年以上未复发。
2. 缓解
贫血和出血症状消失，Hb 男性达 120 g / L、女性达 110 g / L，白细胞达 3.5 x 10^9 / L 左右，血小板有一定程度的增加。随访 3 个月病情稳定或继续进步。
3. 明显进步
贫血和出血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前一个月内常见值增长 30 g / L 以上，并能维持 3 个月。判断以上三项疗效标准者，三个月内不输血。
4. 无效
经充分治疗，症状、血常规未见明显进步。
