一、造血器官在人体的位置、主要结构与功能
1 造血器官是指能生成血细胞的器官，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。
2 人体造血分为出生前及出生后造血两个阶段：出生前先后由卵黄囊、肝脏和骨髓造血；出生后主要依靠骨髓造血。
3 能够造血的骨髓称为红骨髓，随着年龄的增长，红骨髓逐渐减少，成年人红骨髓仅局限于头颅骨、胸骨、脊椎骨、髂骨以及肱骨与股骨的近端。
4 骨髓被封闭在骨髓腔内，其中有能生成各种血细胞的全能造血干细胞，被称为造血的“种子”。“种子”可以生成骨髓中的各系血细胞。
5 骨髓中的血管、神经以及基质细胞等被称为骨髓的造血微环境，也就是造血细胞增殖和分化所依赖的“土壤”。
二、造血干细胞的分化及增值示意图
图片来自网络
三、血液成分
四、什么是再生障碍性贫血
1 再生障碍性贫血（简称再障）是由于造血的“种子”（造血干细胞）和/或造血的“土壤”（造血微环境）出现异常而发生的一类疾病。
2 主要表现是红细胞、白细胞和血小板都减少。病人常常有贫血、发烧和不同程度的出血等表现。
3 发病率为10万人口0.74人， 其中慢性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.6人，急性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.14人。
五、再生障碍性贫血是怎样得的
原因不明的再障称为原发性再障， 占再障的大多数；继发性再障主要与如下因素有关。
1
药物因素
最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药，其次是甲砜霉素、磺胺药、有机砷及抗癫痫药（三甲双酮），较少见的有抗甲状腺药（他巴唑）、甲氰咪胍、肼苯哒嗪、氯磺丙脲、眠尔通、氯丙嗪等。
2
非药物化学因素
苯及其衍生物、三硝基苯、砷和重金属、六六六、有机磷杀虫剂等。其中苯及其衍生物与现代生活关系密切，居室装修材料、各种皮革制品、汽油、油漆、染料等均含有苯。苯中毒引起的再障已经有越来越多的报道。
3
物理因素
各种电离辐射如Ｘ射线、放射性核素等均可引起再障。从事放射线工作的人再障发生率比普通人群高20倍。
4
病毒感染因素
病毒性肝炎和再障的关系已比较肯定。另外EB病毒、登革热病毒、流感病毒等也可引起再障。
六、再障的发生机理有哪些
1
“种子”异常学说
造血如同种庄稼，种子不好产量自然会低。把再障病人的“种子”（即造血干细胞）拿到体外来培养，长出来的细胞明显比正常的“种子”长出的细胞少。
2
“土壤”异常学说
没有肥沃的土壤，再好的种子也长不出好庄稼。造血的“土壤”主要是指骨髓中的血管、神经和基质细胞分泌的各种因子。如果这些发生异常也会影响造血。
3
“虫子”学说
庄稼有了病虫害也会明显减产。造血系统的“虫子”主要是指抑制性的Ｔ淋巴细胞。
七、得了再障有哪些表现
贫血的表现
疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短，消化能力减退，可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响，表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。
感染的表现
慢性再障感染发生率低，最常发生的是呼吸道感染，—般比较轻，容易得到控制。急性再障感染发生率高，常发生败血症、肺炎及口咽部感染，感染常难以控制，病情往往逐渐恶化。
出血的表现
慢性再障出血较轻，多局限于皮肤黏膜出血，可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重，几乎每个病人都有出血，并且往往有内脏出血，如消化道出血、尿血、眼底出血，最严重的出血为颅内出血，死亡率很高。
八、诊断再障需要哪些检查
血常规检查
常表现为红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板和网织红细胞均减少。早期也可只有一种或两种细胞减少。
骨髓穿刺检查
急性再障的涂片显示有核细胞明显减少， 所见的细胞大多为成熟淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞，见不到巨核细胞。慢性再障显示有核细胞增生减低，也可增生良好，上述非造血细胞比例增高，巨核细胞明显减少，—般每片少于2个。
骨髓活检
正常人骨髓中造血组织与脂肪组织的比例为1:1，如果造血组织与脂肪组织的比例小于2:3，并且巨核细胞减少、非造血细胞增多，这些现象均提示骨髓造血功能低下。
九、再障怎样分型
1、急性再障诊断标准
•临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染和内脏出血。
•血常规：除血红蛋白下降较快外，须具备下列项中的两项。
（１） 网织红细胞小于1％，绝对值小于15×10^9/升。
（２） 白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/升。
（３） 血小板小于20×10^9/升。
•骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
2、慢性再障诊断标准
•临床：发病慢，贫血、出血、感染均较轻。
•血常规：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板的数值常较急性再障高。
•骨髓象：三系或两系细胞减少，至少—个部位增生不良，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
•慢性再障如果病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，称为重再Ⅱ型。
十、再生障碍性贫血怎样治疗
对于病因明确的再障病人，进行病因治疗十分重要。
药物性再障应立即停用有关药物，肝炎后再障应积极治疗病毒性肝炎，免疫性再障可选用免疫抑制剂。
再障的治疗应注意综合治疗和分型施治。对于急性和慢性再障采取不同的治疗方法，对于急性再障尤其应注意防治各种感染和出血。
1、慢性再生障碍性贫血治疗
01 雄激素
首选药物。常用的制剂有丙酸睾丸酮、康力龙、炔睾醇等。主要不良反应为雄性化作用，出现痤疮、女性毛发增多、闭经，儿童生长减慢；肝功能损害。
02 环孢素A
是特异性较强的免疫抑制剂。主要不良反应有：肾脏毒性，可引起血肌酐水平升高，胃肠道反应、厌食、肝功能异常、皮肤色素沉着、多毛、牙龈增生等。
03 中医药
中医认为造血和心、脾、肾三脏有关，再障属虚劳出血，按中医理论“肾主骨”，“骨生髓”，治疗应以补肾为主。常用的中药有鹿角胶、仙茅、仙灵脾、生熟地、首乌、当归、肉苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。中成药有再障生血片、参芪片等。
•总有效率80％左右，基本治愈率约20％。
2、急性再生障碍性贫血治疗
01 异基因造血干细胞移植
40岁以下、有合适供者首选，治愈率80%以上。
干细胞移植过程
02 抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG)
具有免疫抑制和免疫刺激双重作用，适用于40岁以上、无移植合适供者，治愈率30%左右。
十一、再生障碍性贫血治疗注意事项
•规范用药，切不可轻易减少药量、擅自停药。
•治疗中定期复诊、复查，根据血象变化及时调整治疗方案和剂量。应注意药物的不良反应，定期（一般每月1次）复查肝、肾功能。
•避免感冒、腹泻等感染性疾病，居住环境应注意消毒和通风，尽量不去人群聚集的地方， 避免接触患感染性疾病的人或动物，饮食方面应多食用营养丰富且易吸收的食品，如蛋、奶、瘦肉、肝、大枣、花生等，避免生、冷、硬和变质食品。注意避免劳累及情绪激动。
•使用抗胸腺细胞球蛋白治疗的病人，应定期检查血象，及时注意发生其他克隆性疾病（如急性髓细胞白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增殖异常综合征）的可能。
医生介绍
欧瑞明医生 主任医师
硕士研究生，广东省第二人民医院血液科副主任。
从事临床工作二十余年，擅长多发性骨髓瘤、造血干细胞移植及移植物抗宿主病的诊治，尤其对多发性骨髓瘤的精准诊断和综合个体化治疗具有丰富的经验。
广州市医学会血液学分会常委，广东省医师协会血液科医师分会委员，广东省中西医结合学会血液病专业委员会委员，广东省医学会血液学分会干细胞学组成员，广州市医学会器官移植学分会委员。
参编血液病学专著2部，在国家级、省级核心期刊上发表专业论文10余篇，SCI论文2篇，主持省级科研基金2项。
