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概述
再生障碍性贫血（AA）是一种以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。
在中国，AA的年发病率为0.74/10万人口，男性发病率略高于女性。
发病机制
AA的发病机制包括"种子"学说、"土壤"学说和"虫子"学说。#万能生活指南#
"种子"学说认为造血干祖细胞异常导致骨髓造血干祖细胞集落形成能力显著减低，并包括数量减少和质的异常。
"土壤"学说指出骨髓造血微环境异常，表现为骨髓基质细胞受损，出现“脂肪化”等现象。
"虫子"学说强调免疫异常，T淋巴细胞及其分泌的造血负调控因子导致造血干祖细胞增殖和分化损伤。
临床表现
AA患者的临床表现主要包括进行性贫血、出血和感染，而肝、脾、淋巴结则不肿大。
根据病情发展速度和严重程度的不同，AA分为急性AA和慢性AA两种类型。
急性AA起病急，进展迅速，病程短，贫血呈进行性，常伴有严重出血和感染。
慢性AA则起病缓慢，病程较平稳，以贫血为主，出血和感染较轻。
诊断标准
（一）全血细胞减少，网织红细胞<1%，淋巴细胞比例升高；
（二）一般无肝、脾肿大；
（三）骨髓多部位增生减低（＜正常 50%）或重度减低（＜正常 25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；骨髓活检造血组织↓；
（四）除外引起全血细胞减少的疾病（PNH、Fanconi 贫血、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少等）；
（五）一般抗贫血药物治疗无效。
AA分型诊断标准
SAA-I 型：又称 AAA 发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或（和）出血血象具备下列三项中两项：
①网织红绝对值＜15×10^9/L；
②中性粒细胞＜0.5×10^9/L ；
③血小板＜20×10^9/L。
骨髓增生广泛重度减低如SAA-I型的中性粒细胞＜0.2×10^9/L 则为极重度再障；
NSAA 型：又称 CAA 指达不到 SAA-I 型的诊断标准的 AA。如 NSAA 病情恶化，临床、血象、骨髓象达 SAA-I 型诊断标准， 称 SAA-Ⅱ型。
鉴别诊断
AA需要与其他疾病进行鉴别诊断，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍危象以及其他疾病。
治疗
AA的治疗主要包括对症支持治疗、免疫抑制治疗和骨髓移植。对症支持治疗主要包括输血、抗感染和输液等措施。免疫抑制治疗则指应用免疫抑制剂来抑制免疫系统的异常激活。对于一些患者，骨髓移植可能是一种有效的治疗手段。
再生障碍性贫血是一种严重的骨髓造血功能障碍疾病，其诊断和治疗需要结合临床表现、血象特点、骨髓活检及鉴别诊断等方面综合评估，以制定合理的治疗方案。
