让我们先来看看这是一个什么病。
脑血管畸形是个啥病
一、脑血管畸形是一种什么病？
刚上大学的小张，2月前突发头痛，左手肢发麻，伴无力，10分钟后自行好转，未予重视。前天头痛再次加重，又出现上次一样的症状，肢体麻木无力，却没有好转，急忙到医院检查，证实为“脑血管畸形”，此次发病为畸形引发了中风---脑出血。那么脑血管畸形是一种什么病？
脑血管畸形（AVM）是先天性的血管性疾病，是在胚胎时期发育异常所致，表现为动脉和静脉之间没有正常的毛细血管网，而是一团异常血管团，动静脉之间形成了异常的沟通，出现了一个供血动脉到畸形血管再到引流静脉，一个不正常的血流的通道。
脑血管畸形有三个主要的异常结构：畸形团，供应动脉和引流静脉。供应动脉和引流静脉上可能有动脉瘤和静脉瘤。
这个病多见于年轻成人，部分可以治愈；多数情况下，脑血管畸形预后良好。其中出血性病例预后较差，是青少年神经系统功能致残的重要原因，应引起足够重视。
脑血管畸形的病理
二、什么症状要考虑脑血管畸形？
脑血管畸形的症状有时不易判断，它常表现为以下四大症状：
1.搏动性头痛，约60%患者有血管性头痛，由血管扩张引起。位于病侧，可伴颅内血管杂音。与畸形团常伴随血流动力学改变，引起血管扩张。
2.出血，占52-70%，往往发病突然。常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。这是本病最为危急的时刻，卒中时刻。而不出现时，相对平稳，甚至被忽视。
3.癫痫，发生率为28-64%。可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，与病变刺激局部病变有关；多发生于脑叶病灶，局限性发作有定位意义。
4.慢性缺血表现，伴随症状。动静脉之间的异常沟通，引起周围血管的盗血和缺血，表现为肢体麻木无力等。
上述症状出现后，要进行相应检查，包括头颅CT、MR，以及CTA、MRA检查来证实，不过金标准是DSA检查。
脑血管畸形的示意图
三、脑血管畸形可以保守治疗吗？
脑血管畸形一旦出血，就应采用积极手术治疗。因为破裂脑血管畸形有较高的再出血率，会造成严重的致残致死后果，因此破裂bAVM需要积极治疗已经得到广泛认可。而未破裂的，有一些无症状或者只有头痛的患者，应该采取何种治疗最合适呢？脑血管畸形可以保守治疗吗？
这是临床上最常遇到的问题。因为患者及家属担心疾病会带来不好的预后，直接致残致死；同时又对积极手术干预心存疑虑，另一个心理是心存侥幸，如果不做手术是否也会平稳着陆，安度难关。纠结的心理就在于此。
答案是肯定的，脑血管畸形可以保守治疗。如果采取保守治疗，应包括：通过抗癫痫药物来预防癫痫，使用降压药物调控患者的血压等对症治疗，以及控制出血的诱发因素，如保持心情平稳，防止血压波动。同时密切观察，随访。
目前达成的共识是部分脑血管畸形患者可以选择保守治疗，但仍然存在一定争议。哪些脑血管畸形可以通过保守治疗？如何选择？ 如果作为一名脑血管畸形患者及家属，又如何鉴别及选择呢？
四、未破裂脑血管畸形的治疗选择依据？
未破裂脑血管畸形的治疗选择，主要依据是破裂出血风险的判断，以及脑血管畸形疾病的预后判断问题，背后是脑血管畸形的自然风险与积极手术干预风险的权衡。综合分析后决定下一步治疗，以及是否可以采取保守治疗。
对于未破裂脑血管畸形的破裂出血风险，国内外相关研究很多，主要集中于临床特征、畸形团大小位置等畸形形态学特征，以及血流动力学特征。目前一般认为：存在穿支动脉供血、有畸形相关性动脉瘤；幕下、深部、小型；存在高流量动静脉瘘以及单一引流静脉、深静脉引流；引流静脉狭窄、引流静脉迂曲扩张等是bAVM自发性出血的高危因素。珠江医院何旭英团队研究认为微型、小型畸形血管团，具有深部引流静脉和供血动脉端动脉瘤，是破裂出血的高危因素。另外有研究者提出的R2 eDAVM Score，就是基于种族史、畸形团大小、深部位置、静脉引流、单支血管供血的评分；对于预后判断的经典SM评分也可做参考（基于大小、是否邻近重要功能区、静脉引流类型）。如果经专业医生判断破裂出血风险较低，则可以采取保守治疗。
目前机器学习发展很快，基于脑血管畸形大数据的人工智能风险预测模型将会更准确，有助于临床复杂判断，精准指导临床抉择。
以上为专业医生的判断，对于患者自己，也可以根据一些临床特征来做大致分析。偶然发现的、完全无症状的脑血管畸形，如无条件做深入检查的，应密切观察脑血管畸形的变化，采取一些控制血压、控制情绪激动的方法避免畸形血管破裂。即使患者出现临床症状，如果症状轻微，保守治疗效果良好，也可先采用保守治疗。特殊部位的脑血管畸形，如脑干部位的脑血管畸形，手术风险较高，手术治疗可能会造成严重的后遗症，风险可能小于收益，这种情况也可以采取保守治疗观察。
脑血管畸形的治疗选择
五、脑血管畸形的手术治疗有哪几种？
脑血管畸形相较颅内动脉瘤，要复杂得多。因此对其治疗也是多种多样。目前对bAVM的干预性治疗方式主要有外科手术治疗、介入治疗、立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治疗及多种方式联合治疗。治疗主要目的是预防出血性卒中，这些治疗的风险必须与自然史的风险相权衡。
作为单独治疗方式或联合治疗的重要组成部分，介入治疗(栓)在多数情况下可作为bAVM的首选治疗方法，优点是创伤较小，尤其是对于外科手术风险较大的位于颅内深部、功能区及破裂并伴有动脉瘤的畸形团，在bAVM的治疗中占有重要地位。不足是治愈率较低，不过该技术在不断进步中。
开颅畸形血管切除术（切），是将畸形血管从正常脑组织中解剖分离并切除。其优点是治愈率高，对于适合手术的病例治疗治愈率可达95%以上。
立体定向放疗（放）是使用大剂量的射线聚焦于异常血管，产生破坏，达到治疗目的。优点是没有手术切口，一般更适合较小的病变。
对于小张的脑血管畸形，因直接因破裂出血发病，经DSA检查证实为右侧额顶叶脑血管畸形，后来采取积极干预措施，取得良好的愈后。
参考文献：
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3.J.S. Hong et al.Machine Learning Application With Quantitative Digital Subtraction Angiography for Detection of Hemorrhagic Brain Arteriovenous Malformations.IEEE Access，2020 Volume 8，204573 - 204584.
4.饶强,段传志,刘晓平,何旭英,李西锋,卢国辉.脑动静脉畸形合并出血相关影响因素分析.《中华神经医学杂志》 2011年10卷4期 397-401页.
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作者介绍：卢旺盛
副主任医师，医学博士
强联智创（北京）科技有限公司 首席医学专家
北京天坛普华医院神经外科 副主任医师
北京理工大学硕士导师
