肾上腺疾病概述

肾上腺是人体的十分重要的内分泌器官，肾上腺左右各一，位于双侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺腺体的外围是皮质，内部是髓质。两者在结构与功能上均不相同，实际上是两种内分泌腺。 处于肾上腺外围的皮质分泌是皮质激素，分为三类，盐皮质激素（主要是醛固酮），糖皮质激素（主要是皮质醇），性激素（主要是脱氢雄酮和雌二醇）。处于肾上腺核心的髓质主要为嗜铬细胞，分泌的激素为肾上腺素和去甲肾上腺素。

    肾上腺的疾病主要包括以下几类：①某种激素分泌功能增高的疾病（包括肿瘤或增生）；②某种激素分泌功能降低的疾病（包括炎症或自身免疫破坏，肿瘤压迫）；③ 发现占位病变但是未影响激素分泌功能（如肾上腺意外瘤）；④少见的先天性肾上腺增生症（由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常）。这些病因各不相同，临床表现迥异的肾上腺疾病，诊断明确后，针对性的治疗方法则有很大差异。下文对临床常见的肾上腺疾病做一简单介绍。

1.原发性醛固酮增多症

临床上常见，但常误诊为原发性高血压。高血压人群中约10%是由于原发性醛固酮增多症所引起。同时一些患者存在低钾血症，严重者可引起四肢肌无力。该病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生使醛固酮分泌增多所致。其病因主要由：①肾上腺醛固酮瘤或癌；②肾上腺单侧或双侧增生（特发性醛固酮增多症）；③地塞米松可抑制性醛固酮增多症(又称“促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性醛固酮增多症”)。

2.皮质醇增多症

又称库欣综合征，是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致。其病因有多种：①脑垂体ACTH腺瘤或下丘脑功能失调致双侧肾上腺皮质增生，又称库欣病；②肾上腺皮质腺瘤或腺癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺皮质小结节性增生；④异源性ACTH综合征（非垂体腺瘤来源的ACTH）。临床主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压，高血糖和骨质疏松等。

3.嗜铬细胞瘤

起源于肾上腺髓质嗜铬组织的肿瘤（而起源于肾上腺以外其它部位的交感神经节、副交感神经节嗜铬组织的肿瘤称为副神经节瘤）持续或间断地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素，引起阵发性或持续性高血压、一些病人伴有头痛、多汗、心悸等临床表现。

4.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病/阿狄森病)

由于自身免疫、结核、肿瘤破坏、等感染或血管病变致肾上腺皮质大部分受损，肾上腺皮质激素分泌不足所致。大多数为糖皮质激素及盐皮质激素均不足，少数为只有皮质醇或醛固酮分泌不足。临床主要表现为皮肤色素沉着，衰弱无力、消瘦、低血压等。

5. 先天性肾上腺增生症

又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中某些所必需的酶存在缺陷，致使某些皮质激素合成不正常。肾上腺皮质激素合成中不同步骤的关键酶的缺陷，导致合成的产品种类，数量，比例不正常。多数病例肾上腺分泌的糖皮质激素、盐皮质激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有性发育异常，女孩男性化，而男孩性早熟。还有一些患者可有为性发育不全或迟缓。

6.肾上腺意外瘤

是指在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检查意外发现的肾上腺占位性病变。随着年龄的增大，其患病率也随之上升，60～70岁的老年人群患病率高达6%。大多数(80%)肾上腺意外瘤为无分泌功能的良性腺瘤，,临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。肾上腺癌（<5%）, 转移癌（<2.5%）。而分泌激素增多的高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇(5%)、嗜铬细胞瘤（5%），醛固酮瘤（1-2%）分泌雄激素或雌激素瘤（<1%）。病人的表现以相应激素增多引起的临床特征为主。

这些病因各不相同，临床表现迥异的肾上腺疾病，诊断明确后，针对性的治疗方法则有很大差异。

来源：华西联谊

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