谈间论道，多维聚势丨间质性肺疾病多学科诊疗学术研讨会南京站报道

草长莺飞，金陵春醉。4月27日，“谈间论道，多维聚势——间质性肺疾病（ILD）多学科诊疗学术研讨会”南京站在期待中拉开帷幕。

中日友好医院呼吸与危重症医学科代华平教授、上海交通大学医学院附属仁济医院呼吸科蒋捍东教授、同济大学附属上海市肺科医院李惠萍教授、浙江大学医学院附属第二医院呼吸与危重症医学科李雯教授分别致辞，强调了ILD的复杂性及临床挑战，以及呼吸科、风湿科、影像科和病理科等多学科合作在提高ILD诊疗质量中的关键作用，并对包括本次研讨会项目在内致力于推动ILD多学科诊疗的一系列工作寄予期待。

代华平教授

蒋捍东教授

李惠萍教授

李雯教授

国内数十位在ILD多学科诊疗领域拥有丰富经验和成就的专家出席会议，并围绕ILD-MDT学科发展及规范化诊疗进行专题报告和深入讨论，并分享了他们对于ILD-MDT的临床实践经验。

高屋建瓴 运筹帷幄：

ILD-MDT学科发展篇

合作共赢——

多学科融合规范ILD诊疗新局面

南京鼓楼医院呼吸与危重症医学科代静泓教授在报告中解析了当前ILD的诊疗现状、MDT在ILD诊断中的作用以及MDT的建立和要求。

代静泓教授

她指出，ILD是一种异质性和疑难性疾病，其病因复杂、临床表现多样。在2013年ATS和ERS关于ILD的分类中，已知病因的ILD包括职业相关、环境因素暴露相关、放射性、药物性，以及结缔组织病（CTD）等。鼓楼医院的统计显示，CTD相关的ILD占新诊断病例近一半，其中干燥综合征、类风湿关节炎等占较大比例。

代教授指出，当前ILD的诊断普遍存在延迟，导致治疗延迟，进而影响患者的生存。她强调，MDT是诊断ILD的金标准。研究表明，临床医生和放射科医生的联合讨论可以提高诊断的一致性，病理医生的加入进一步提高了诊断的可信度。MDT在ILD的诊断和管理流程中处于中心地位，经过MDT讨论后，绝大多数患者可以获得明确诊断。

为了规范中国的ILD多学科讨论，中华医学会和中国医师协会共同发表了专家共识，提出了12条推荐意见。建议在ILD诊疗中心组建MDT团队，并将MDT纳入患者管理流程。MDT的目的是完成疾病诊断和全程管理，成员包括呼吸科、影像科、病理科等，可以根据临床需要确定MDT的频率。MDT有助于提高诊疗质量，是ILD诊断和管理的核心和标准。

大咖讨论：

建立规范化MDT中心

本次大咖讨论环节由蒋捍东教授主持。苏州大学附属第一医院呼吸与危重症医学科陈涛教授解析了MDT的准备工作，包括场地设施（如大屏幕和投影设备）、能够调取患者资料的系统，以及HRCT影像和病理图片的重要性。他还提到了MDT讨论的病例选择，包括诊断不明确、治疗效果不佳的病例，以及CTD相关的ILD病例。宁波市医疗中心李惠利医院呼吸与危重医学科姜静波教授分享了他们在宁波市医疗中心李惠利医院的MDT实践，包括MDT的组织和运作，以及面临的挑战，如收费问题、讨论的时间周期和绩效分配等。厦门医学院附属第二医院呼吸内科左翠云教授讨论了他们医院MDT的开展情况，包括呼吸科、影像科和病理科的合作，以及他们如何通过MDT提高间质性肺病的诊断和治疗。上海市胸科医院李锋教授讨论了推动MDT长期高效发展的因素，以及他们的MDT是如何发展起来的。他强调了院领导的支持、政策制定以及医生对间质性肺病的深入了解对于MDT成功的重要性。

精英论道 共话规范：

ILD规范化诊疗篇

CTD相关PPF的诊断和鉴别诊断

上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科扶琼教授指出，在CTD相关PPF的诊断和鉴别诊断面临许多挑战。CTD相关PPF是一种涉及多学科的复杂疾病，需要风湿科医生和呼吸科医生共同努力。

扶琼教授

在诊断方面，需要综合考虑临床表现、实验室检查、影像学特征以及病理学结果。CTD相关PPF的临床表现多样，可从轻微的呼吸困难到严重的呼吸衰竭。实验室检查可能包括炎症标志物、自身抗体等。在影像学上，HRCT是评估肺部病变的重要工具，可以显示毛玻璃影、网格状影、蜂窝肺等特征。病理学检查，如开胸肺活检或经支气管肺活检，可以提供确诊的依据。在鉴别诊断方面，需要排除其他类型的ILD，如特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）等。此外，还需要考虑感染、药物诱导的肺损伤、环境暴露等因素。治疗策略需要根据患者的具体情况制定。CTD相关PPF的药物选择较少，基于随机临床试验的证据，指南推荐尼达尼布用于PPF患者的治疗，其具有抗纤维化和抗炎作用，能够显著减缓患者的肺功能下降，且安全性良好。扶琼教授强调，CTD相关PPF的诊断和治疗是一个长期的过程，需要持续关注患者病情的变化，及时调整治疗方案。

间质性肺病影像基本征象解读

江苏省人民医院放射科徐海教授在报告中强调了影像学在诊断ILD中的重要性，以及如何通过影像学特征来鉴别不同类型的间质性肺病。

徐海教授

他指出，小叶内间隔增厚是ILD的常见影像学表现，可能表现为平滑规则、结节状或伴有肺结构扭曲，可能与间质性肺水肿、癌性淋巴管炎或结节病相关。磨玻璃影是指肺实质内密度增加，但仍能看到支气管和血管结构的影像表现，可能由肺泡腔内出血、炎症或肺泡壁上的病变（如间质增生或炎症细胞浸润）引起。当肺泡腔内充满液体或细胞时，CT影像上呈现为一片白色，称为蚀变影。结节影在间质性肺病中通常为小结节，可以是微结节，一般小于3毫米；结节的分布模式有助于鉴别诊断，包括随机分布、淋巴道分布和小叶中心分布。蜂窝肺是间质性肺病晚期的典型影像学表现，特征为胸膜下多发的肺气囊，囊壁较厚，大小相对固定。继发性肺炎可能沿胸膜下和支气管血管束分布，有结构扭曲和肺体积缩小等结构变化。

徐教授表示，影像科医生需要依赖临床医生提供的病例信息，以及实验室检查和病理学结果，以便更准确地诊断和鉴别诊断ILD。

踔厉奋发 笃志躬行：

ILD临床实践篇

顺藤摸瓜 

多学科多医院协作助力ILD诊疗

浙江大学医学院附属第四医院呼吸与危重症医学科杨莉教授结合病例重点讨论了ILD-MDT的执行问题。

杨莉教授

杨教授在报告中指出，罕见病如Ehlers-Danlos综合征（EDS）的诊断过程充满挑战，需要多学科合作和深入的遗传学分析，综合评估临床症状和影像学特征的解读在诊断中起到关键作用。EDS的临床表现和治疗比较复杂，多学科协作和个体化管理非常重要。在治疗方面，MDT在提高ILD诊疗质量、制定个体化治疗方案中发挥重要作用。对于抗纤维化药物的应用，需要权衡适应证和使用时机，非IPF ILD可能需要不同的治疗策略。对于免疫抑制剂和生物制剂，应根据患者的具体病情谨慎使用。杨教授指出，对于ILD患者，特别是那些有遗传性疾病背景的患者，长期随访和疾病管理至关重要。此外，对患者进行教育也非常重要，包括生活方式调整、药物使用的注意事项，以及如何改善生活质量。

在讨论中，湖州中心医院呼吸与危重症医学科王斌教授认为，对于肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）类疾病，尽管存在一定的难度和风险，活检仍然是一个有价值的诊断手段，在无法进行大块肺活检的情况下，进行肺泡灌洗等有助于鉴别肿瘤性和感染性病变。苏州大学附属第一医院风湿免疫科武剑教授指出，EDS是一种遗传性结缔组织病，不同于经典的弥漫性结缔组织病，它不是由自身免疫介导的炎症性改变，激素和免疫抑制剂治疗可能无效。浙江大学医学院附属第二医院呼吸内科楼剑教授提到了MDT团队的建立和实施，以及如何根据不同患者的个体化需求调整MDT团队的组成。

抽丝剥茧 

警惕风湿病的肺受累

朱玉静教授

南京医科大学第一附属医院风湿免疫科朱玉静教授在报告中指出，随着对CTD-ILD的临床研究的深入和多学科合作经验的积累，风湿免疫科和呼吸科对CTD-ILD的诊断和警惕性都非常高。诊断CTD-ILD并难，难点在于部分患者经过积极治疗后，治疗效果不理想。对于这些患者，是否有更好的方法或多学科合作能够改善其预后，是当前关注的重点。ILD是CTD相关肺损伤中最重要的表现形式，也是导致不可逆肺损伤和早期死亡的关键因素。部分患者在诊断为进展性肺纤维化（PPF）后，预后较差，死亡风险显著增加。朱教授分享了一例难治性MDA5阳性皮肌炎合并ILD的治疗经验及在治疗过程中遇到的挑战，包括如何选择合适的抗纤维化药物、激素和免疫抑制剂的使用时机，以及在疾病进展到一定程度时是否考虑外科干预，如肺移植。朱教授认为，MDT团队的介入可以提供更全面的治疗方案，改善患者的预后。

在讨论中，徐州医科大学附属医院呼吸与危重医学科张灿堂教授指出，IPF是抗纤维化治疗的主要适应证，在充分治疗原发病情况下，PPF也是抗纤维化治疗的适应证，PPF相关指南也推荐使用尼达尼布进行抗纤维化治疗。东南大学附属中大医院呼吸内科韩淑华教授指出，本例患者如果有MDT的介入，使用尼达尼布可能会使患者获益。而对于CTD相关ILD的激素和免疫抑制剂选择问题，呼吸科需要与风湿科合作进行讨论。浙江大学医学院附属第二医院呼吸内科夏丽霞教授认为，PPF患者在病情控制不佳情况下，应该尽早考虑外科干预，包括肺移植的评估和准备，因为这些患者可能在短期内出现肺功能的快速下降。

会议总结

在总结中，代华平教授和李雯教授再次强调了MDT在ILD诊疗中的重要性。ILD的治疗需要根据疾病的不同机制采取不同的治疗方案，通过MDT，结合影像学、呼吸科、危重症医学科以及风湿免疫科的专业知识，可以更全面地理解和治疗ILD。此次会议通过专家们的积极参与和精彩分享，对于ILD-MDT提高临床实践诊疗水平非常有帮助，希望相关医生能继续学习和积累经验，以便更好地诊断和治疗ILD。

会议现场

仅供医疗专业人士参考

审批号：PC-CN-104833

有效期至：2025-5-15

乙磺酸尼达尼布软胶囊简明说明书信息

请仔细阅读说明书并在医师指导下使用

版本编号：2022-05-06

【药品名称】

通用名称：乙磺酸尼达尼布软胶囊

商品名称：维加特® / Ofev®

【规格】

按C31H33N5O4计算（1）100mg（2）150mg

【适应症】

用于特发性肺纤维化（IPF）。

用于系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）。

用于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病。

【用法用量】

本品推荐剂量为每次 150mg，每日两次，给药间隔大约为 12 小时。

根据患者耐受程度可降低剂量至 100mg，每日两次。治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。

【不良反应】

任一适应症下，与使用尼达尼布相关的不良反应，十分常见（≥10%）的不良反应包括腹泻、恶心、腹痛、呕吐和肝酶升高。常见（≥1%至<10%）的不良事件包括体重下降、食欲减退、出血、高血压、丙氨酸基转移酶（ALT）升高、天冬氨酸氨基转移酶（AST）升高、γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高、头痛。

对于偶见、罕见和十分罕见的不良反应，请参阅本品在中国最新批准的产品说明书。

【禁忌】

本品禁用于已知对尼达尼布、花生、大豆或任何本品辅料过敏的患者。妊娠期间禁用本品。

【注意事项】

胃肠道疾病：在临床试验中，腹泻为最常见的胃肠道事件。

肝功能：中度、重度肝损伤患者不建议使用本品。

对于出血、胚胎-胎儿毒性、动脉血栓栓塞、静脉血栓栓塞、胃肠道穿孔、高血压、肺动脉高压、伤口愈合并发症、QT 间期影响、大豆卵磷脂、对驾驶和操纵及其能力的影响相关注意事项，请参阅本品在中国最新批准的产品说明书。

【孕妇及哺乳期妇女用药】

建议具有生育能力的女性在接受本品治疗时应避免怀孕。

由于尼达尼布也可能对人类的胎儿造成伤害，故妊娠期间不得使用。

尚无尼达尼布及其代谢产物在人类乳汁中排泄的资料。使用本品治疗期间应停止哺乳。

【儿童用药】

尚未确定在儿童患者中安全性和有效性。

【老年用药】

与年龄小于 65 岁患者相比，未在老年患者中观察到安全性和有效性的总体差异。无需根据患者年龄调整起始剂量。

【药物相互作用】

P-糖蛋白（P-gp）：尼达尼布是 P-gp 的底物。如果与本品联合给药，P-gp 强效抑制剂（例如，酮康唑或红霉素）可增加尼达尼布暴露量。P-gp 强效诱导剂（例如，利福平、卡马西平、苯妥英和圣约翰草）可降低尼达尼布暴露量。

食物：建议本品与食物同时服用。

在处方前，请参阅本品在中国最新批准的产品说明书。