结缔组织病相关间质性肺疾病（connective tissue diseases associated with interstitial lung disease,CTD-ILD）很容易出现进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosis,PPF）表现而预后不良。然而，如何管理PPF表现的CTD-ILD患者的临床认识仍然非常有限，如何规范化治疗这部分患者也是经常面临的临床问题。近期，《PPF表现的CTD-ILD患者临床管理（四川省）专家共识》发布，就CTD-ILD出现PPF的高危因素、临床表现与诊断、病情评估、随访管理和治疗等方面提出了推荐意见。
推荐意见一览【推荐意见1】推荐把胸部高分辨CT（ highresolution computed tomography,HRCT）表现为UIP、F-NSIP类型的ILD作为CTD-ILD 患者容易出现PPF的危险因素。由于CTD异质性很强，建议根据各自疾病特点，需关注可能发展为PPF的相应体征、功能性指标及生物标志物。（强推荐，D级证据，48票赞成，0票反对，0票弃权）
【推荐意见2】建议表现为PPF的CTD-ILD患者纳入间质性肺疾病多学科讨论（multidisciplinary discussion,MDD），并在讨论前尽可能完成CTD-ILD相关的症状体征、不同CTD亚型的分类标准、主要CTD的特异性抗体谱、HRCT、肺功能5个方面等病史采集和功能评估。（强推荐，D 级证据，47票赞成，0票反对，1票弃权）
【推荐意见3】建议对疑诊出现PPF的CTD-ILD患者进行诊断时除了要制定个体化的疾病管理策略，还要着重鉴别排查感染、肺栓塞、肺动脉高压、肿瘤等容易合并及混淆的其他临床状况或者疾病。（强推荐，D级证据，47票赞成，0票反对，1票弃权）
CTD-ILD的诊断主要参考CTD不同亚型的分类标准、肺功能、胸部HRCT。在血清学中，自身抗体谱的检测是明确CTD的常规检查方法，包括抗核抗体（anti-nuclear antibody,ANA）、可提取性核抗原的抗体（extractable nuclear antigen,ENA）、肌炎特异性抗体（myositis-specific antibody,MSA）、抗环瓜氨酸多肽抗体（anti-cyclic citrullinated peptide antibody,CCP）、抗中性粒细胞胞质抗体（anti neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）等，有助于发现临床表现隐匿的CTD。见表3。
ILD的诊断依靠肺功能和胸HRCT。肺功能异常为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍，虽不能明确具体ILD的病因，但在病情严重度、治疗效果监测及预后判断方面可提供客观评价依据。胸部HRCT对 CTD-ILD的早期诊断至关重要，几乎所有患者在初始临床评价中均需要行胸部HRCT。CTD-ILD的影像学特征亦可分为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）、非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia,NSIP）、机化性肺炎（organizing pneumonia,OP）、淋巴细胞性间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia,LIP）和弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage,DAD）等。见表4、图1。
PPF的诊断是基于F-ILD的概念提出的，2022版指南规范了PPF的诊断标准。指出：已知或未知病因的经影像学证明为肺纤维化的 ILD 患者，在过去1年内，病情变化符合以下3项标准中至少2项，即可诊断PPF：①呼吸道症状恶化; ②有疾病进展的呼吸生理证据: a．随访1年内用力肺活量（forced vital capacity,FVC）绝对下降比率≥5% ; b．随访1年内校正血红蛋白后的肺一氧化碳弥散量（carbon monoxide diffusion capacity,DLCO）绝对下降比率≥10% ; ③一种或多种疾病进展的影像学证据：a.牵拉性支气管扩张和细支气管扩张的范围或严重程度增加；b.伴有牵拉性支气管扩张的新增磨玻璃影；c.新发细小网格影；d.网状结构异常的范围或粗糙度增加；e.新出现的或增多的蜂窝影；f.肺叶容积进一步缩小。
【推荐意见4】建议CTD的病情评估参考不同CTD亚型公认的整体疾病活动性评估体系及针对主要受累器官的评分方法；（强推荐，B级证据，48票赞成，0票反对，0票弃权） 。建议由呼吸科、影像科医师共同参与对PPF的纤维化程度的进展进行评估，评估工具主要包括肺功能、胸部高分辨率CT。（弱推荐，C级证据，47票赞成，0票反对，0票弃权）
【推荐意见5】建议PPF表现的CTD-ILD患者的治疗原则应是早期、规范、个体化治疗。治疗方案的选择应综合考虑CTD病情活动度、ILD的进展程度，决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次关系。（强推荐，C级证据，48票赞成，0票反对，0票弃权）
【推荐意见6】临床证据建议激素的治疗选择需根据ILD的类型及胸部HRCT的特点，影像学特征以磨玻璃或者实变成分为主的急性期，除外感染后激素治疗效果相对敏感；免疫抑制剂的治疗选择需结合不同CTD的类型进行选择。（弱推荐，D级证据，48票赞成，0票反对，0票弃权）
【推荐意见7】尼达尼布、吡非尼酮等抗纤维化治疗药物适时联合免疫抑制剂或者激素治疗PPF表现的CTD-ILD的临床效果及安全性仍需进一步临床前瞻性研究证实。（弱推荐，D级证据，48票赞成，0票反对，0票弃权）
【推荐意见8】建议出现PPF的CTD-ILD患者进行长程家庭氧疗；肺康复有助于改善疾病预后；肺移植可作为某些CTD-ILD终末期的治疗选择；是否选择机械通气支持需要平衡利弊，可作为肺移植桥接治疗方式。（强推荐，D级证据，48票赞成，0票反对，0票弃权）
【推荐意见9】建议对有PPF危险因素的CTD-ILD患者进行定期的肺纤维化活跃程度筛查，随访内容主要包括胸部HRCT及肺功能；所有SSc患者均应作为常规的筛查对象。（强推荐，C级证据，48票赞成，0票反对，0票弃权）
以上内容来源：
四川省医疗卫生与健康促进会.进展性肺纤维化表现的结缔组织病相关间质性肺疾病患者临床管理（四川省）专家共识[J].实用医院临床杂志,2024,21(2):29-38.
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