1998年，美国生殖学会（American Fertility Society，AFS）（现美国生殖医学学会，American Society for Reproductive Medicine，ASRM）将子宫畸形分为7大类，目前临床仍采用此分类法。
表 ASRM分类系统
续表
近来，发现一类常见畸形，表现为阴道纵隔、双宫颈、完全性纵隔子宫，应是上述多种畸形的复合体。
1.Ⅰ型子宫畸形米勒管发育不全型
（1）阴道发育不全：
图 阴道发育不全，有未发育的残角子宫
图 阴道发育不全，合并宫颈发育不全
（2）宫颈发育不全：
图 宫颈发育不全，阴道正常
图 宫颈发育不良，阴道正常
（3）宫底发育不全：
图 子宫和宫颈均发育不良
（4）输卵管发育不全：
图 输卵管发育不全
（5）综合型：
以上多种畸形合并存在。
2.Ⅱ型子宫畸形单角子宫（unicornuate）
常合并残角子宫。残角子宫是一侧副中肾管中下段发育缺陷造成，发育侧子宫旁有一小子宫及其附件。
（1）交通型：
两侧宫腔相互连通（存在内膜腔），月经来潮后，残角子宫的经血可引流到发育侧宫腔内排出，可有痛经，一般无症状。
图 单角子宫，和残角子宫的宫腔相连
（2）不交通型：
两侧宫腔不连通（存在内膜腔）。月经来潮后，残角子宫的经血不能排出，有周期性一侧腹痛。随着残角子宫积血增多，宫腔内压力增高，积血经输卵管伞端流入腹腔，可引起输卵管积血、伞端粘连、盆腔积血，甚至引起肌腺症、子宫内膜异位症，出现周期性下腹疼痛、痛经。
图 单角子宫，和残角子宫融合在一起，但宫腔不相通
（3）无腔型：
残角子宫没有内膜腔，多无症状，检查时偶然发现。
图 单角子宫，和残角子宫融合在一起
（4）无宫角型：
没有未发育的残角子宫。一侧副中肾管完全未发育，单角子宫一侧血管，血液供应不足，内膜受体缺乏，流产率21%～40%。妊娠时容易出现胎儿生长受限（fetal growth restriction，FGR）、臀位、胎膜早破、宫颈功能不全、早产等。
图 单角子宫
3.Ⅲ型子宫畸形
双子宫型：双子宫是双侧副中肾管完全未融合的结果，形成两个分离的宫体与宫颈，附有各自的输卵管、卵巢、圆韧带、阔韧带等。临床有类似单角子宫的表现。
图 双子宫、双宫颈，阴道正常
图 双子宫、双宫颈，完全型阴道纵隔
4.Ⅳ型子宫畸形
双角子宫型，双角子宫是两侧副中肾管未完全融合的缺陷，双侧分离的内膜腔连于一个宫颈。双角子宫妊娠结局较差，也有类似单角子宫的表现。
（1）完全型：
双侧子宫分离直达宫颈内口。
（2）不完全型：
5.Ⅴ型子宫畸形
纵隔子宫，纵隔子宫为双侧副中肾管融合后，中隔吸收受阻，形成不同程度的纵隔。纵隔子宫不孕者较多。妊娠流产率26%～94%，妊娠结局最差。纵隔处黏膜血管形成不好，血液供给不足，若孕卵着床于纵隔，易因胎儿生长发育不良而导致流产。纵隔子宫腔狭小，胎儿活动受限，胎膜早破、前置胎盘及FGR发生率均较正常妊娠高。
图 双角子宫：完全型
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图 双角子宫：部分型
（1）完全型：
纵隔直达宫颈内口。
图 纵隔子宫：完全型
（2）部分型：
图 纵隔子宫：部分型
6.Ⅵ型子宫畸形
弓状子宫：，大多数对妊娠影响不大，如宫腔足够大，不需处理。
7.Ⅶ型子宫畸形
图 弓形子宫
己烯雌酚（DES）药物相关子宫，包括“T”字形子宫、“T”字形子宫宫角处扩张和各种变异形状的“T”字形子宫。孕早期副中肾管发育过程中服用己烯雌酚，女性胎儿可产生各种泌尿生殖器官的发育不全或未发育，机制尚不清楚。
图 “T”字形子宫
图 “T”字形子宫宫角处扩张
图 各种变异形状的“T”字形子宫
