文 | 陈祎琪
“孩子顺利娩出，是一个健康的女婴！”
2022年5月17日15点13分，北京协和医院妇产科手术室回荡着医护人员激动的声音。孩子呱呱坠地的那一刻，他们心中的石头终于落地。
这看起来再寻常不过的一个新生命的降临，背后却倾注了北京协和医院普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心、产科中心等多学科整整20个月的心力，只为实现一个先天性阴道闭锁合并重症感染的34岁女性患者做母亲的心愿。
这是一例国际罕见的成功个案。即使过去一年多，他们也清楚地记着当初的救治过程。北京协和医院妇产科主任朱兰欣慰地说，“这位患者成功受孕及顺利分娩的的确确不容易，任何环节稍有闪失，都没有母婴平安的结果。能给她一个完整的家、一个健康的孩子，整个医护团队都特别高兴！”
最后一站 寄托为母心愿2020年9月，32岁的小安（化名）来到北京协和医院，这是她寄托“成为母亲”的心愿的“最后一站”。生育，对于很多女性来说只是自然的生理过程，但对于先天性阴道闭锁、经历了多次手术、盆腔感染的小安而言，成为母亲是一种奢望。她曾陷入无止境的绝望中，直到北京协和医院为她带来希望的曙光。
小安患有罕见的生殖道梗阻性畸形，该病发病率约为1/5000～1/4000。15岁以后，她因多次再梗阻和盆腔感染已经接受过4次手术。来到北京协和医院妇产科主任朱兰的门诊时，她不仅有阴道闭锁的情况，还合并有盆腔脓肿。
“我还有机会做母亲吗？”小安小心翼翼地问道。尽管在求子之路上已经历了长达6年的艰难和心酸，但她仍不愿放弃成为一个母亲的心愿。
先天性阴道闭锁患者理论上可以妊娠，但因生殖道畸形，患者受孕及顺利足月分娩难度很大。朱兰坦言，“像小安这种合并严重盆腔感染的情况，国际指南写明，切子宫是可行的治疗方式。如果保留子宫并尝试生育，不仅困难重重，患者妊娠后还将面临诸多风险。”
打通梗阻 创造生育条件女性先天性生殖道畸形诊治是朱兰多年来专攻的疾病领域，也是她的临床专长之一。面对育龄期的小安，她深知，生育是这类患者心中埋藏最深的痛，也是她们对未来最美好的期盼。因此，为了满足小安的心愿，即使顶着雷、冒着风险，她也不会放弃一丝希望。
在与小安充分进行术前讨论并获得知情同意后，2021年3月10日，朱兰通过腹腔镜、阴式联合方式，为小安成功实施了阴道重建手术。比起根除性的全子宫切除手术，保留生育功能的重建性手术要困难得多。
朱兰在术中看到小安的腹盆腔粘连严重，子宫直肠窝全封闭，盆腔广泛炎性粘连带和水泡样改变，这给手术增加了难度。重建性手术的目标是在她的膀胱和直肠之间打一个穴，打通生殖道梗阻并重建阴道。
“这项操作的膀胱损伤、直肠损伤风险均在50%以上。任何一个地方出现损伤，都意味着手术无法再进行下去，必须完整切除子宫。尤其在分离膀胱、直肠间隙的时候，真的是‘薄如纸’的状态。好在仔细操作后，我们最终成功了。”朱兰叙述着这场手术的不易。
辅助生殖 成功实现妊娠手术后，小安的阴道已经打开，但她的宫颈发育不全，妇科检查时仅能看到一个小孔。宫颈是自然受孕的必经之路，而阴道部分宫颈缺失会导致受精困难。因此，想要实现小安的母亲梦，必须借助辅助生殖技术。
2020年11月23日，小安转诊至妇科内分泌与生殖中心邓成艳的门诊，接受辅助生殖评估。普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心共同为她制定了贯通衔接的一体化方案，明确术后半年是辅助生殖的最佳时期。
妇科内分泌与生殖中心主任郁琦介绍，小安病情的难点在于胚胎移植过程。“由于阴道宫颈结构不存在，胚胎移植手术时，医生只能在超声引导下，从外向子宫方向一点点探查尝试，确认宫颈口后，小心置入套管，再把含有胚胎的移植管送入套管内，移植到子宫。”
2021年9月14日，邓成艳为小安进行移植操作。35岁以下普通女性进行试管婴儿操作的成功率约为50%。小安是幸运的，在医务人员的努力和患者的积极配合下，她终于成功妊娠。
严密观察 安全度过孕期小安的成功受孕给她的家庭和医护人员都带来了莫大的欣喜。欣喜之余，医生们还有一份隐忧。宫颈是胚胎最好的“大门”，孕期不轻易打开，是为了让胚胎在母亲子宫内安全发育。但小安缺少这扇大门。宫颈阴道部分无法看到，阴道检查仅能看到一个类似宫颈口的孔道，相当于是开着门的状态。
医生们担心小安在妊娠早期可能因宫颈功能不全，承受不住妊娠压力，从而引发早产。安全度过妊娠期后，又可能因为宫颈发育不良，临产后宫颈不能正常扩张，有宫颈裂伤风险。而小安的宫颈大部分位于盆腔内，恐伤及周围脏器，这也是十分凶险的情况。
北京协和医院妇产科主任医师刘俊涛说，“医生的初心就是要解决病人的问题。小安的孕期管理及手术，每一步都不简单。我们做最坏的打算，也尽最大的努力。”
在产科的规律产检和严密医学观察下，小安有惊无险地度过了孕期。她感慨道：“虽然医生们最初就交代了许多风险和可能，但自从迈进了协和的大门，我就从一路坎坷、屡遭拒绝，变成一路绿灯，非常顺利。在这里，我满满的都是安心，我已经把自己完全交给了北京协和医院。”
通力协作 诞下健康女婴小安的病情能怀上孩子已是不易，能怀到足月更为罕见。不仅小安珍惜这来之不易的幸福，医生们也早已把她腹中的孩子当作心中的宝贝。每逢小安传来孕期平安的消息，大家都不由得开心。
经过反复讨论，医生们为小安制定了孕37周足月后计划性剖宫产的方案。产科、儿科、麻醉科、手术室都做好了万全的准备。
2022年5月17日下午，在小安的剖宫产手术开始前，朱兰、刘俊涛、郁琦等人就已早早地来到手术间。14点45分，麻醉科副主任裴丽坚为小安实施椎管内腰硬联合麻醉。15点02分，手术开始，主刀医生刘俊涛娴熟、精准、迅速地进行着手术操作。虽然小安已经接受过5次手术，但在协和医生的巧手下，手术进展顺利。
15点13分，孩子顺利娩出，是一个健康的女婴。新生儿评分10分，出生体重2910克，体长47厘米。手术间内，医生把孩子抱到小安面前，第一次看到女儿的脸庞，腰麻状态下的小安眼中噙满了泪水，她终于得偿所愿，成为了一个母亲。而医生们此前的所有担忧也终于在这一刻彻底消散。
近两年的诊疗过程，十余个科室攻坚克难、约200名医护人员参与救治，小安的治疗周期之长、规模之大，可谓少有。“患者的健康和幸福是对我们最好的回馈，为此不论付出多少心力，都是值得的。”朱兰说。
原文载于《医学科学报》 (2023-10-20 第3版 聚焦)
