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1病史患者，女，13岁
主诉: 下腹部胀痛2+月，加重1天
现病史: 患者月经未来潮，2+月前无明显诱因感下腹部憋胀，间断胀痛，可忍耐，伴排便困难，自认为便秘引起腹胀，未在意。近1+月腹胀、胀痛次数增加，觉下腹部逐渐增大，小便正常。
既往史:平素健康状况体健，否认病毒性肝炎、肺结核、伤寒、疟疾病史，否认高血压、糖尿病、高血脂病史，否认心脏病、脑血管疾病史，否认精神病史、地方病史、职业病史。否认外伤、输血、中毒、手术史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。
个人史:出生在山西省乡宁县，久居乡宁，文化程度小学毕业，职业为学生，居住情况较好，无疫区、疫情、疫水接触史，无化学物质、放射物质、有毒物质接触史，无冶游、吸毒史，无吸烟、饮酒史。
婚育史:未婚，未育。
月经史:月经未来潮。
2影像检查您的诊断？
子宫10cm×12cm大小，饱满，呈紫红色，子宫下段增粗膨大呈柱状，右侧卵巢可见一约18*15cm大小的肿物，表面呈紫红色，输卵管明显增粗膨大，伞端及卵巢粘连包裹于子宫后壁及侧盆壁，左侧卵巢可见一约8*7cm大小的囊肿，左侧输卵管增粗膨大伞端包裹粘连于子宫后壁及侧盆壁，直肠粘膜粘连于子宫后壁。部分大网膜粘连于子宫及卵巢表面。 注射器针头刺入子宫肌层至宫腔，抽取出大量暗红色血液，宫腔内积血，子宫缩小，子宫下段膨大，不排除生殖道畸形，双侧卵巢巧克力囊肿可能，钝性分离粘连，针头刺入右侧卵巢囊腔，吸出咖色液体约800ml，娩出右侧卵巢，切开右侧卵巢囊肿表面组织达囊壁，钝性剥离囊肿，剥离过程中可见大量黑褐色液体流出，3-0可吸收线缝合囊腔止血使卵巢成形，大小约5*6cm，同法处理左侧，使左卵巢成形，分离双侧输卵管粘连，暴露伞端，行宫腔穿刺可抽取出大量暗红色血液，考虑生殖道畸形，需改阴式手术探查，破坏处女膜，术中向患者家属交待病情，需改阴式手术破坏处女膜，患者家属表示理解，同意改阴式探查并签字。 患者取膀胱截石位，常规消毒铺巾，见外阴外观发育正常，分开小阴唇，见尿道口下方可见处女膜环，剪开处女膜环，可见阴道壁约1cm，前为盲端，分开处女膜后，于尿道下方阴道口位置，将1:10000的肾上腺素注入阴道直肠间隙，在尿道口下方阴道壁痕迹处横切约2.5cm，钝性分离，可及一囊肿，表面淡紫色，20ml注射器经此处穿刺，抽出暗褐色积血，用注射器向阴道积血方向穿刺，抽出褐色积血，探查囊腔与宫腔相通，未见明显宫颈组织，上段未见阴道粘膜，考虑宫颈缺如及生殖道畸形，清理宫腔积血，将子宫下段最低端缝合于约1cm的阴道粘膜上，形成宫颈形状，宫腔放置一根引流管，查无出血。
4病理结果（左卵巢）子宫内膜异位囊肿，伴囊状滤泡形成，（右卵巢）纤维囊壁组织，未见上皮细胞被覆，符合单纯囊肿。
无痛宫腔镜检查:可见手术缝扎线，未见宫颈组织，宫腔形态失常，可见子宫内膜，未见明显双侧输卵管开口。
宫颈缺如、阴道闭锁
5讨论阴道闭锁
阴道起源于胚胎发育时期副中肾管尾端和泌尿生殖窦的融合，阴道闭锁则是由于其发育缺陷造成的阴道完全或部分闭锁。先天性阴道闭锁罕见，其既可独立出现也可示某些综合征的部分表征，最常见于先天性子宫阴道缺如（MRKH）综合征。
AFS阴道闭锁分型：
1998年，美国生育协会（AFS）提出将阴道闭锁分为阴道完全闭锁和阴道下段闭锁。
北京协和医院阴道闭锁分型：
2002年，北京协和医院根据阴道闭锁解剖学特点的不同将其分为两种类型：
（1） 阴道闭锁I型：对应AFS系统中的阴道下段闭锁，阴道上段及子宫发育正常，内膜功能好
（2） 阴道闭锁II型：对应AFS系统重的阴道完全闭锁，常合并子宫颈闭锁，子宫体发育正常或有畸形，子宫内膜功能稍差
该分型对于临床治疗具有指导意义，已成为中国专家共识。
临床表现
常因原发性闭经而就诊，部分患者出现无周期性腹痛，部分有子宫内膜的患者出现经血潴留及周期性下腹痛。婚后患者不孕。
比较影像学
1.盆腔充气造影 可显示子宫外形、大小、子宫底轮廓，对阴道闭锁价值有限，且操作复杂，已很少使用。
2.子宫输卵管造影 仅见阴道显影，子宫不显示。但由于检查方法受操作者技术影响，亦有诸多限制。
3.CT检查 对子宫、阴道的界限区分有一定限制，对子宫内膜、肌层难以分辨，故CT对子宫先天性异常的研究较少。阴道闭锁时，若宫腔内经血潴留，可见液性低密度聚集，子宫肌层密度均匀。
4.MRI检查 对软组织分辨率好，能够清晰区分子宫及阴道，对子宫内膜、结合带、肌层可清晰分辨；能明确子宫、宫颈、阴道结构异常的部位、范围、性质等。宫腔内经血潴留时，宫腔内见短T1长T2信号。
5.超声检查 在子宫先天性异常方面应用广泛，且诊断准确率高，经阴道内超声的敏感性100%，特异性80%。能够明确病变的部位、范围及性质。
参考文献
1.先天性阴道发育异常的MRI影像表现[J].徐生芳，岳松虹等.医学影像学杂志.2019（01）
2.女性泌尿生殖系统复杂畸形MRI诊断价值[J].刘焦枝，高平等.湖北医药学院学报
3.MRKH综合征的MRI研究进展[J].王悦，陆菁菁等.放射学实践
4.盆腔MRI诊断原发性闭经[J].金保良，何之彦等.中国医学影像技术
孟雅婷/文
