胎儿 四腔心异常超声评估之二
房室连接异常
矫正型大动脉转位：若接受肺静脉血流的左房所连接的心室侧的瓣膜插入室间隔的位置较低，则这个心室肯定为右室。这是房室连接不一致或矫正型大动脉转位。注意右侧心室心尖相对“较空“（提示左室位于右侧），调节束位于左侧心室（提示为右室）。
四腔心切面显示释放心室连接不一致，右房经二尖瓣与左室连接，左房经三尖瓣与右室连接，同时伴有心室与大动脉连接不一致。
矫正型大动脉转位示意图。矫正型大动脉转位cTGA:心尖四腔切面显示右室和左室的形态(LV)位于心脏不正确的一侧，这可以通过识别房室瓣叶的插入来证明(箭标)位于心脏左侧，比右侧房室瓣叶插入处更心尖。
D型-大动脉转位（D-TGA）示意图。孕12周完全型大动脉转位（D-TGA）三血管-气管切面和胸部斜切面左图仅显示一条大小正常的高位主动脉，右图显示了主动脉起源于右室，肺动脉起源于右室，两条大动脉平行走行。
有TGA和VSD的胎儿，正常右室前位(白开口箭标)和左室后位(白箭标)的四腔心显示正常，强调了从四腔心到大血管来发现一些先天性心脏病是多么重要。在同一患者中，探头向前倾斜显示一个大的VSD(箭标)，上面的大血管分支早，与肺动脉一致(开口箭标)，这证实了TGA的诊断。彩色多普勒图像显示从RV(白箭标)和LV(白开口箭标)进入肺动脉(白弯箭标)，我们需要密切注意主动脉的大小，如果它比肺动脉小，是否有缩窄的可能。
矫正型大动脉转位四腔心切面显示右房经二尖瓣与左室连接，左房经三尖瓣与右室连接。
房室瓣异常
二尖瓣或三尖瓣闭锁：二尖瓣或三尖瓣解剖性闭锁，四腔心切面显示二尖瓣或三尖瓣呈带状高回声，无启闭活动。
1例二尖瓣闭锁伴有室间隔缺损和三尖瓣发育不良：图A左心室小和室间隔缺损。图B从右房流向右室的充盈血流。图C重度三尖瓣反流到达右房后壁，图D显示PSV 290cm/s的全收缩期三尖瓣反流。
三尖瓣闭锁四腔心切面显示三尖瓣闭锁呈带状高回声，右室腔小，室间隔缺损
三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）：三尖瓣隔瓣因三尖瓣口比正常向右室侧移位（瓣膜过渡插入）。瓣膜下移程度差别很大，在一定程度上，与疾病的严重程度相关。三尖瓣反流是较常见的特征。四腔心附着点向心尖异位，18～28周三尖瓣隔瓣附着点上缘至二尖瓣前叶附着点下缘的距离（MTD）＞3mm，＞28周MTD＞5mm可诊断下移；CDFI心室TR起点下移较敏感；右室分为房化右室和功能右室，功能右室可能变小，前瓣附着点正常，但瓣叶冗长呈帆状，右房常增大，轻度下移诊断困难。
三尖瓣下移畸形
Ebstein畸形图显示一个大的右房(箭标)，其中包括 “房化”右室入口部分(弯箭标)，注意下移位和异常附着的隔瓣(开口箭标)。四腔心显示三尖瓣隔瓣向心尖移位(箭标)，导致 “房化”RV (青弯箭标)，图示二尖瓣平面(青箭标)，本例只有轻度心脏增大，该患者出生后出院回家，无需手术干预。有Ebstein畸形的胎儿的四腔心显示大面积扩张的心脏，三尖瓣向下移位，以致于在此图中无法看到瓣叶，导致RV有很大的“房化”部分(弯箭标)，左室(箭标)大小正常，还有少量心包积液(蓝青箭标)。
三尖瓣隔瓣向心尖下移，与二尖瓣前瓣附着点MTD增加，三尖瓣前瓣增大，右室由房化右室和固有右室组成。
心内膜垫异常
完全型房室间隔缺损：四腔心切面十字交叉消失，四个房室相通，二尖瓣与三尖瓣融合成共同房室瓣，可有不同程度的瓣膜反流。
孕12周完全型AVSD显示缺损和仅一股血流经共同房室瓣进入心室。
图示一个正常房室瓣膜完全性横跨心脏中心缺损(箭标)，涉及心房和心室间隔，心脏血液的混合导致主动脉和主肺动脉的氧饱和度相似。此图像显示一个非常大的室间隔缺损(VSD)(弯箭标)，几乎没有房间隔(开口箭标)，和一个单瓣膜(箭标)，跨越两个心室，这似乎是一个均衡性缺损，因为心室的大小是相似的。舒张期四腔心(房室瓣打开)显示心脏的十字交叉(开口箭标)不见了，有一个大的心房和心室缺损，这使它看起来像是心脏的中心不见了。胎儿超声心动图四腔心显示均衡性房室间隔缺损(AVSD)，收缩期有一个常见房室瓣膜(箭标)，相邻房间隔缺损(开口箭标)和室间隔缺损(弯箭标)，瓣膜通常的偏移量没有出现。
完全型房室间隔缺损四腔心切面显示十字交叉结构消失，四个房室腔相通。
部分型房室间隔缺损：四腔心切面显示I孔型房间隔缺损即房间隔下部连续性中断，房室瓣为左右两个瓣口，二尖瓣，三尖瓣位于同一水平，可伴有房室瓣反流，产前诊断较困难。
部分型房室间隔缺损（AVSD），有一个原发孔ASD和左侧房室瓣裂缺。低位短轴切面左侧房室瓣正面图显示其异位附着于室间隔和前叶裂，没有VSD
部分型房室间隔缺损四腔心切面显示I孔房间隔缺损、二尖瓣、三尖瓣位于同一水平。
房室间隔缺损（AVSD）特点：图A从左侧观察LV发现AVSD中流入道-流出道比例失调，且AO至心脏十字交叉CC的距离增加。图B从上方观察房室瓣，在正常心脏中AV嵌入TV和MV之间，在AVSD中，因仅有一个共同房室瓣环，主动脉瓣并未嵌入，且主动脉瓣距十字交叉的距离增加，AVSD中房室瓣的五个瓣叶为前、后桥瓣（ABL，PHL），左、右侧叶（LLM，RLM），及右前叶（RA）。图C分流水平。通过AVSD的分流取决于桥瓣与间隔缺损边缘的关系。MS为膜部间隔。
正常房室瓣口特征为2个瓣环、2组瓣膜、2个房室口即“222”，部分型或过渡型房室瓣口特征是可见二尖瓣前叶裂和/或三尖瓣发育不良即“122”，完全型瓣环瓣膜和房室口均为1个即“111”。
室间隔异常
室间隔缺损
：四腔心切面可显示膜周部或肌部连续性中断，CDFI可见室水平左右双向分流；产前诊断困难，容易漏诊。
肌部VSD（↑），左上图和左下、中图显示中间段和心尖段肌部VSD，右上图显示两处中间段VSD，左下图显示偏前肌部VSD。
正常胎儿心尖四腔心和侧位四腔切面，左图因声束与室间隔平行，回声失落可能会造成室间隔缺损假象（空心箭头），右图该处无缺损（箭头）。
膜周部室间隔缺损四腔心切面显示连续性中断
房间隔异常
当卵圆孔小，卵圆瓣冗长或房间隔膨胀瘤形成时，可能导致卵圆孔血流受阻。因受限程度不同可有不同超声表现，如右房右室增大，卵圆孔血流速度增快，三尖瓣反流，心包积液等。若卵圆孔无血流信号通过，称为卵圆孔早闭，胎儿期孤立性房间隔缺损诊断非常困难或不可能。
a房室间隔完全缺损形成共同心房，b卵圆孔增宽II型房间隔缺损
待续
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