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本期内容我们将参考中华医学会眼科学分会角膜病学组发布的《中国圆锥角膜诊断和治疗专家共识(2019 年)》,结合《共识》中的内容,我们一起来了解一下圆锥角膜。
圆锥角膜是以角膜中央或旁中央扩张变薄并向前呈锥形突出为特征的一种眼病,常造成高度不规 则散光,晚期视力显著下降而致盲;部分患者会出现急性角膜水肿,水肿消退后遗留瘢痕。本病 多于青春期发病,是我国重要的致盲性眼病之一。
圆锥角膜在世界范围内的发病率在 0.05%~0.23%之间[1] ,而我国一直缺乏大样本圆锥角膜流行 病学数据。Xu 等 2011 年针对北京市普通人群进行调查,发现在 3468 名被调查者中,50 岁人 群圆锥角膜的发病率为 0.9%±0.2%。
亚洲圆锥角膜的男女发病比例为 0.9~2.5:1 ,男性患者发病较早且进展较快[2] 。圆锥角膜通常双 眼发病,单眼圆锥角膜角膜临床少见,但一些因素可导致单眼圆锥角膜发生,如单眼角膜机械损伤、不对称的环境因素刺激、长期单侧揉眼等形状特征。
主要症状为早期单眼或双眼出现近视和散光,其中 1 只眼或双眼近视和散光进行性加剧。散光 度数往往较高且不规则,框架眼镜矫正效果欠佳。早期圆锥角膜的临床体征不明显,完成期圆锥 角膜往往具有典型的临床体征:01Fleischer环,在前突的角膜锥底部角膜上皮及基底部有铁质沉着,为棕褐色环(可以是部分或半环),裂隙灯显微镜钴蓝色光下观察更易发现。 02Vogt 线,在圆锥角膜变薄区域的中央可见基质中有数条混浊或半透明的白色细线,多为垂直状, 对眼球加压,此线可消失。 03Munson 征,嘱患眼向下看时,下眼睑缘的弯度因前突角膜的异常支撑而出现畸形。04
角膜中央或偏颞下部呈明显锥状前突,角膜中央变薄明显。
05急性圆锥角膜,是圆锥角膜的特殊形式,为完成期圆锥角膜自发或因揉眼等外力作用,发生角膜 后弹力层破裂,引起角膜急性水肿,视力明显下降。01.病史
尤其具有框架眼镜矫正不理想、眼部过敏和长期揉眼史、角膜屈光手术史等,要警惕圆锥角膜的 可能。
02.体征
裂隙灯显微镜检查可见角膜中央变薄并呈锥形前突以及其他圆锥角膜的典型临床体征。
03.特殊检查
(1)进行性近视、不规则散光,配戴框架眼镜矫正效果不佳;
(2)角膜地形图检查发现典型的圆锥角膜前后表面异常抬高等改变[3-4];
(3)角膜厚度检查(A 超或角膜相干光层析成像术等)发现角膜中央或旁中央明显变薄;
(4)角膜生物力学检查(有条件的机构可进行检查)示角膜滞后量和阻力因子量等生物力学指 标下降[5]。
亚临床圆锥角膜的诊断相对比较困难。临床诊断要点是角膜后表面异常抬高,角膜厚度异常分布, 共聚焦显微镜下角膜中央浅层基质细胞活化等[6-7, 8]。
目前临床具有代表性的圆锥角膜分级包括 Amsler-Krumeich 分级和 ABCD(A 示前表面,B 示后 表面,C 示角膜厚度,D 示最佳矫正远视力)分级[9- 10]。
鉴于我国圆锥角膜的临床特点,本共识借鉴国外的圆锥角膜分级方法,并结合谢立信和史伟云[3] 对圆锥角膜的分期方法,制定我国的圆锥角膜分期。圆锥角膜分期对指导治疗具有重要价值。
01.潜伏期
单眼确诊为圆锥角膜的对侧眼,具有正常角膜地形图和正常视力,
裸眼视力(uncorrected visual acuity,UCVA)≥1.0。
02.初发期
确诊为圆锥角膜,最佳眼镜矫正视力
(best spectacle corrected visual acuity,BSCVA)≥0.8。
03.完成期
确诊为圆锥角膜,BSCVA<0.8 ,伴有圆锥角膜典型临床体征,分为 3 级(表 1)。
04.瘢痕期
特指急性圆锥角膜水肿消退后,角膜全层残留瘢痕。
表 1 我国圆锥角膜分期中完成期的分级及特征
结论
在过去的几十年里,我们对圆锥角膜这种疾病的了解有了重大的进展,本期内容我们主要介绍了 圆锥角膜的定义、临床表现及诊断相关的内容,在后面的几期内容中我们将重点介绍圆锥角膜的 治疗及巩膜镜在圆锥角膜治疗中的应用。
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参考文献:
[ 1]史伟云,角膜[M],北京:人民卫生出版社,2018:821-845.
[2]Saini JS, Saroha V, Singh P, et al. Keratoconus in Asian eyes at a tertiary eye care facility[J]. Clin Exp Optom , 2004,87(2):97- 101.
[3]谢立信, 史伟云. 角膜病学[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2007: 360-368.
[4]刘祖国, 张梅, 陈家祺, 等. 圆锥角膜的角膜前后表面形态及厚度检测[J]. 中华眼科杂志, 2002, 38( 12): 740-743.
[5]刘睿,褚仁远,周行涛,等. 正常角膜及圆锥角膜的生物力学特性比较研究[J]. 中华眼科杂志, 2009, 45(6): 509-513.
DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2009.06.007.
[6]刘祖国, 张梅, 陈家祺, 等. 圆锥角膜的角膜前后表面形态及厚度检测[J]. 中华眼科杂志, 2002, 38( 12): 740-743.
DOI:10.3760/j:issn:0412-4081.2002.12.010.
[7]隋文婕,宋鹏,刘明娜,等. 圆锥角膜患者角膜地形图形态学特征[J]. 中华眼视光学与视觉科学杂 志, 2014, 16(2): 106- 111.
DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2014.02.012.
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2016, 2016( 1): 7092938.
DOI:10.1155//2016/7092938.
[9]Gomes JA, Tan D, Rapuano CJ, et al. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases[J]. Cornea, 2015, 34(4): 359-369.
DOI:10.1097/ICO.0000000000000408.
[ 10]Duncan JK, Belin MW, Borgstrom M. Assessing progression of keratoconus: novel
tomographic determinants[J].Eye Vis(Lond),2016,3(3):6.
DOI:10.1186/s40662-016-0038-6.
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