北京日报客户端 | 记者 汪丹
国家儿童医学中心北京儿童医院日前建立全国首个儿童眼组织库，其主要功能为接收、采集、保存、分配捐献者的角膜，帮助更多孩子重获光明。
角膜病是我国第二大致盲性眼病，角膜移植手术是大多数角膜病致盲患者恢复视力的有效手段。然而，由于供体角膜缺乏，全国每年实施的角膜移植手术仅不到8000例，实际等待角膜移植的患者却有200多万人。今天，我们请北京儿童医院眼科主任医师蔺琪、眼科主任李莉来说说哪些角膜病可能致盲，以及如何应对这种危险的儿童眼病。
（1）全球儿童盲两成因角膜病所致
角膜是眼球最前部表层的透明组织，也正是因为角膜的透明，可以让光线进入眼内，让人能看到外界物体。
角膜各层细胞发挥各自的功能（如角膜上皮细胞的屏障功能、基质细胞的支架结构和内皮细胞的泵功能），以保证角膜的透明。如果角膜因为感染、外伤或先天因素发生病变，便会出现不透明的瘢痕组织。位于中央区遮挡瞳孔的致密瘢痕可使患眼视力丧失，也就是角膜盲。
在全球儿童盲（指一种视力障碍，通常是由于眼睛的解剖结构或功能异常,导致孩子视物不清）患者中，约有20%为角膜疾病所致。在我国，角膜病约占到儿童盲的10.26%。
儿童角膜病的治疗目前在我国面临着一些困难，比如，从事儿童角膜病专业的医生稀缺，培养周期长；儿童配合度差；检查难度大，且检查所需设备比较特殊，很多时候需要儿童专用的手持设备等，导致很多患儿得不到及时诊疗。
（2）哪些诱因可能导致角膜病
在北京儿童医院门诊就诊的角膜病患者，以先天和感染因素为主，急诊则以眼外伤为主，其中严重的儿童角膜病主要以先天性疾病和全身病相关疾病为主。
角膜病主要有以下几种诱因：
1.先天因素
先天性角膜混浊是角膜盲的主要病因，其发病可能与遗传、胚胎发育或宫内感染相关。患儿可以单眼或双眼患病，还可能伴发全身发育异常。常见的先天性角膜混浊包括Peters异常（表现为角膜中央先天性白斑的一类疾病）、角膜巩膜化、A-R综合征（指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病）、角膜营养不良、角膜皮样瘤等。其中Peters异常是穿透性角膜移植手术最常见的一类病因，患儿表现为角膜中央或偏中央灰白混浊，还可能伴有角膜组织与眼内结构（包括虹膜、晶体等）的异常粘连。如果混浊的角膜遮挡瞳孔，光线无法进入眼内，就会严重影响儿童视觉发育，因此大多数患儿需接受穿透性角膜移植手术以重新打开视路。
2.感染因素
儿童角膜病包括常见的细菌性、真菌性、病毒性角膜炎等。
其中，细菌性角膜炎是最常见的化脓性角膜炎，发病急、进展快，多为角膜外伤后或剔除角膜异物后感染所致，也可因结膜炎控制不良继发角膜感染。常见致病菌主要是表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等。患儿会出现眼部疼痛、畏光、流泪、视力下降等症状。
真菌性角膜炎多有植物外伤史，或发生于使用糖皮质激素、免疫抑制药的情况，治疗药物有限，病情通常进展严重。而病毒性角膜炎可有全身发热、耳前淋巴结肿大、唇部或皮肤疱疹等表现，病毒可在体内潜伏，当机体免疫功能低下时再活化，在角膜上反复发作。除此之外，因反复患霰粒肿、睑缘炎而出现睑缘炎相关角结膜病变的患儿，在近年来的门诊病例中不断增加，因临床表现类似病毒性角膜炎，误诊率极高，很多患儿在不正确不规范的治疗下反复发作，最后留下角膜斑翳，造成严重弱视，对视力和生活质量带来了很大影响。
佩戴接触镜的儿童，如果操作不规范、卫生条件不良、复查不及时，也有罹患角膜病的风险，尤其是阿米巴角膜炎（由棘阿米巴原虫感染角膜引起），感染后疼痛难忍，病情严重的往往只能进行角膜移植。
3.全身病相关疾病
儿童全身疾病，如免疫系统、内分泌系统、血液系统疾病和皮肤病等也常伴有眼部病变，角膜可以出现特有的病变体征，需要儿科交叉学科的专业医生联合治疗。比如，血液疾病放化疗患儿、骨髓移植术后患儿常常并发角膜病变；Stevens-Johnson综合征（一种累及皮肤和黏膜的急性水疱性病变，重症可波及内脏，甚至危及生命）患儿，如果疾病早期只关注生命体征救治，忽视眼科联合治疗，将出现迁延一生的严重眼表病变。
4.意外伤害
儿童意外伤害，如锐器扎伤、铅笔扎伤、碱性清洁剂烧伤等造成的严重角膜损害，往往让家长抱憾一生。近年来，急诊常常遇到孩子拆快递时剪刀扎伤眼睛，学生争抢书本时铅笔划伤眼睛，异物进入眼内，洗手用的碱性洗手液、消毒用的酒精溅到眼内等情况，这些物理或化学损伤如果到达角膜一定深度（基质层），就会留下永久瘢痕，影响孩子的视力。
（3）多数患儿需角膜移植方可脱盲
角膜病一定要积极进行早期治疗，如果病变已经无法控制，或瘢痕明显严重到影响视力，就需要接受角膜移植手术，挽救眼球、恢复视力。而对于先天性角膜混浊的孩子，出生后病情基本稳定的，绝大多数也需要通过角膜移植手术实现脱盲。
在我国，感染性角膜溃疡与机械性外伤曾是儿童角膜移植最常见的原因。但近年来（2010-2016年）的数据分析显示，12岁以下儿童穿透性角膜移植（以全层即包含所有5层的正常角膜代替全层病变角膜的方法）中，先天性因素占71.9%，其中3岁以下婴幼儿接受角膜移植的手术适应症中，先天性因素占到81%。可见，先天性角膜混浊已经成为我国儿童角膜移植最常见的病因。
但需要告诉大家的是，儿童角膜移植属于高危角膜移植手术的范畴。儿童的眼球组织薄软，特别是婴幼儿，在穿透性角膜移植手术中尤其容易发生眼球塌陷以及晶体和玻璃体脱出的风险，手术反应也较大。同时，由于婴幼儿眼球小、睑裂窄，医生的手术视野小、操作困难，对其手术技巧要求也更高。但是，对于患儿而言，出生后0-3岁是视皮层发育的关键期，光学通路的阻断对视力的影响是致命的，其继发的形觉剥夺性弱视（指在婴幼儿期由于先天性白内障、角膜白斑、上睑下垂等眼病遮挡瞳孔,致使光刺激不能正常进入眼内导致的弱视）是所有弱视类型中最难治疗的一类，发展下去将严重影响儿童全身及脑部发育。所以，尽早接受手术，打开视路，对儿童的全身和脑发育有很大的促进作用,至少可以满足其生活自理和基本学习的需要。即便将来植片因为排斥等原因移植失败, 曾经有过视觉经验和视皮层的发育，也能让儿童在将来植片充足或技术进步后有机会接受其他手术。
同样的病情，孩子年龄越大风险相对越小，因此也有一些患儿长大些才去做角膜移植手术，但如果错过了视力发育敏感期，视力是无法恢复的。所以，具体如何处理还需经过眼科医生的专业评估。
（4）什么样的捐赠角膜最适合儿童
作为目前国内首家开展角膜移植的儿童医院，北京儿童医院已顺利完成210例儿童角膜移植手术，其中90%都是小于3岁的婴幼儿。从全世界文献报道来看，儿童穿透性角膜移植的成功率在30%-70%不等，这跟病情、手术年龄都有很大关系。孩子移植角膜后，不是一劳永逸的，可能会出现排斥反应，也可能因外伤或上皮愈合不良等原因导致角膜出现新问题。即便没有出现这些问题，随着孩子年龄的增长，所移植的角膜内皮数量也可能“不够用”。所以，做了穿透性角膜移植手术的患儿，一生中还可能面临再次或多次角膜移植。
与此同时，眼科医生也深刻意识到，目前角膜移植手术最大的瓶颈在于角膜材料的缺乏。人的角膜厚度虽然只有0.5-1毫米，但从前到后共有5层，最内层叫角膜内皮细胞层，内皮细胞的数量在出生后逐渐衰减，且不能再生。儿童的内皮细胞数量最多，成人少一些，老年人更少。角膜盲患儿很多都需要接受穿透性角膜移植术，就是用捐献者的角膜全部5层替换病变的角膜。所以，内皮细胞数量低的角膜不适合有较长生命周期的孩子使用，儿童或中青年人捐献的角膜更适合患儿。在材料紧缺的情况下，眼库的检测设备也会对全部捐献角膜进行检测，挑选其中最符合标准的角膜分配给患儿。
由于角膜是相对的免疫赦免组织，角膜移植已经是所有人体器官移植中成功率最高的了。角膜没有血管，不需要配型，所以几乎所有人都可以捐献角膜，理论上最佳年龄是1岁至75岁。超过75岁的老年人、视力差的人、戴眼镜的人，其实也可以捐献角膜，眼库工作人员会在捐献前进行综合评估。角膜捐献志愿者去世后，夏季6小时内、冬季12小时内为最佳角膜采取时间。此外，患有艾滋病等传染性疾病，以及眼部恶性肿瘤等疾病的志愿者，所捐献的角膜不能用于角膜移植手术，但可用于科学研究。
近些年，中国的意愿捐献人数在逐渐提升，尤其是年轻人群体中，越来越多的志愿者愿意将角膜捐献给有需要的人，把爱和希望留在人间。需要提醒的是，个人如有捐赠角膜的意愿，请先与家人做好充分沟通，取得他们的理解和支持。因为捐献角膜是在捐献者去世后进行的，所以必须有捐献者亲属的支持和配合才能完成。有意捐献角膜者可以通过北京儿童医院微信公众号查询相关信息，联系儿童眼组织库咨询捐献事宜。
（供图：视觉中国）
