中华耳科学杂志, 2020年18卷2期
儿童单侧重度及极重度感音神经性耳聋88例资料分析
高胜利 曾清香 温瑞金 彭峤琛 罗仁忠
随着新生儿听力筛查的普及推广及听力诊断的规范化，越来越多的听力障碍患儿被发现。在诊断听力障碍的患儿中，单耳听力障碍的患儿占相当比例。关于儿童单侧重度及极重度程度感音神经性聋的研究报道较少，为此本文回顾性分析统计了我院过去6年资料完整的88例确诊为单侧重度及极重度程度感音神经性聋患儿的临床资料，旨在了解单侧重度及极重度感音神经性聋患儿的临床特征。
1 资料和方法1.1 研究对象2012年8月-2018年8月，在本地区妇幼保健机构听力筛查未通过而到本院进行听力诊断的、家长偶然发现患儿听力异常的、近期发现听力下降就诊以及学校体检未通过的就诊后确诊为单耳重度感音神经性聋婴幼儿88例，其中76例患儿行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)检查，12例8~14 岁患儿行纯音听阈测试（Pure Tone Audiometre PTA检查)，88例患儿中男50例，女38例，左耳42例，右耳46例，年龄6个月~14岁，平均年龄3.3岁。入组标准：资料完整的（包括临床资料，听力学检查以及影像学检查），除外耳廓畸形外耳道闭锁、分泌性中耳炎、轻中度听力损失或双侧听力损失患儿；听力结果单侧耳ABR 反应阈值≥90dBnHL，耳声发射(distortion product otoacoustic emissions,OAE)未通过，声导抗A型，对侧耳ABR反应阈值30dBnHL，OAE通过，声导抗A型；或者PTA单侧耳平均语言听阈≥61dBHL，OAE未通过，声导抗A 型，对侧耳PTA 平均听阈≤25dBHL，OAE 通过，声导抗A型的患儿。
1.2 方法
入选的患儿，详细询问并登记出生情况，有无新生儿期听力损害高危因素以及母亲孕期情况等。所有患儿行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions,DPOAE)、鼓室声导抗和镫骨肌反射等客观听力测试。
ABR测试仪器为美国nicolet诱发电位仪，测试在隔声屏蔽室进行。所有受检儿测试之前常规清理耵聍，并自然睡眠或10%水合氯醛催眠，记录电极置前额发际，参考电极置同侧乳突处，短声刺激，带通滤波100-3000Hz，分析时间10ms，叠加2000次。刺激声强度从90dBnHL开始，以10dBnHL级依次递减或递加，以能引出可重复记录到波V的最小声强作为ABR波V阈值，并记录刺激声强度为90dBnHL或103dBnHL时能引出的波的波潜伏期。DPOAE测试仪器为美国GSI60型耳声发射仪，测试在隔声电屏蔽室内进行。受检儿自然睡眠或清醒安静状态。
PTA 测试仪器为GSI audiostar pfo，严格按照GB／T 16403—1996标准测试患儿的的气骨导纯音听阈。
镫骨肌声反射测试选用美国GSI33 Ⅱ型中耳分析仪。测试在隔声屏蔽室进行。检测前先检查小儿的外耳道及清除耵聍。受试者处于安静或睡眠状态，选择合适婴幼儿大小的专用耳塞封闭外耳道，鼓压导抗测试探测音为226Hz纯音，668Hz纯音，1000Hz纯音镫骨肌声反射测试刺激声为1kHz纯音，若测试耳对最大输出110dBHL的声刺激都无反应，则认为未引出镫骨肌声反射。
影像学检查：所有患儿进行颞骨薄层高分辨率CT扫描。
2 结果
88例患者中有50例为新生儿听力筛查未通过跟踪复查而确诊(该50例患儿中22例CT结果无异常，28例异常)，18例因家长发现耳听力可疑异常就诊(18患儿中11例CT结果无异常，7例异常,其中5例提示蜗神经孔狭窄，2例大前庭导水管扩大，包括1例双侧大前庭导水管扩大)，15例因近期发现听力下降就诊检查确诊，其中9例就诊2周内有上呼吸道感染病史（7例CT正常，2例CT异常），6例CT提示前庭导水管扩大，包括1个双侧大前庭导水管扩大（该6例患儿中1例1周前有外伤病史，2例1月前有发热病史），5例因学校体检未通过转诊（2例CT检查正常，3例CT提示蜗神经孔狭窄）（见表1及表2）。
88例患儿中男性患儿50例，女性患儿38例，左耳患病42例，右耳患病46例，年龄6个月~14岁，平均年龄3.3岁。其中有76例患儿主观测试难配合行ABR检查（2例患儿ABR阈值90 dBnHL，5例患儿ABR阈值103 dBnHL，余69例患儿ABR无反应），12例年龄稍大患儿（8~14岁）行PTA检查。12例行PTA检查的患儿听力下降耳PTA阈值各频率段均无反应，8例为近期下降就诊（5例患儿有上感病史，3例患儿CT显示大前庭导水管）；4例因家长发现听力可疑异常就诊（其中2例CT异常，1例大前庭导水管，1例蜗神经孔狭窄）。
88例患者中，CT正常42例(47.7%)，其余46例(52.3%)CT显示异常。CT异常患者中，32例(36.3%)患者提示蜗神经孔狭窄，考虑蜗神经发育不良，其中1例合并共同腔畸形；6例(6.8%)提示modini畸形，双侧前庭稍扩大；8例(9.1%)患者CT提示大前庭导水管，其中2例为双侧异常（见表3）。
3 讨论
单耳听力异常常见于临床，但是有关单耳听力异常文献报道多见成人，儿童单侧聋报道相对较少[1,2]。据报道，新生儿单侧聋发病率在0.03％~0.1% [3-5]。因婴幼儿不善于表达，儿童单侧聋患儿相对成人难以被发现。
近年来随着新生儿听力筛查的有效开展，越来越多的听力异常患儿被早期发现，尤其是单侧听力异常的婴幼儿。从本研究统计数据显示，88例单侧聋的患儿有高达50例是因听力筛查未通过而跟踪复查确诊发现，新生儿听力筛查的有效执行，能早期及时发现单侧聋患儿。同时，有5例患儿因学校体检耳听力筛查未通过转诊检查被发现，说明学龄前儿童定期的耳听力检查作为新生儿的有效补充，可以弥补新生儿听力筛查漏诊的迟发性及渐进性听力损失。
相关文献报道[1,2,6,7]，成人单侧聋多和突发性耳聋、带状疱疹感染及腮腺炎病毒感染相关，儿童单侧聋和腮腺炎、突发性耳聋、外伤、内耳畸形相关。本文88例单侧聋结果显示，50例出生时即出现异常，另外体检及后期发现听力异常者有10例也存在蜗神经发育异常，因此说明大部分出生即存在异常。后天出现耳聋者亦与上呼吸道感染及前庭导水管扩大有关。
本研究收集的88例单侧极重度感音神经性耳聋患儿资料显示，有半数以上（46例，52.3%)CT显示异常，包括前庭及蜗神经等发育异常，因此提示儿童单侧重度及以上感音神经性听力损失主要与儿童内耳及神经发育异常相关，与梅玲等报道一致[8]，其36例单侧聋患儿高达28例有耳蜗神经缺如，与以前学者报告不一致[2,7,9,10]，以前学者报告多与病毒感染及突发性聋相关。考虑可能早期因影像学检查局限导致，包括很多病例患儿未进行耳部影像学检查以及检查技术仪器问题导致的漏诊等。
本结果显示儿童单侧重度及以上单侧感音神经性聋患儿除主要与耳部结构（前庭、耳蜗及听神经）发育异常及突发性耳聋有关外，还有相当部分患儿未找到病因，有学者报道单侧聋和色素调控基因异常相关[11]，也有学者推断更多和环境因素相关[12]，因本研究缺少相关信息资料，对此有待进一步研究证实。
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