概 述
感音神经性耳聋是指发生在位于内耳耳蜗内螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢的病变。主要是对声音的感觉与神经冲动的传导发生障碍从而引起听力下降。在临床上主要表现为：听力障碍、听力减退甚至消失并伴有耳鸣、耳堵塞。在耳鼻喉科是一种较常见，且较难治的疾病之一。
病 因
病因种类较多，主要包括 : 年龄相关性耳聋、毛细胞损伤、内耳病毒感染、内耳压力异常、 药物中毒性、听神经病、累及听觉传导通路的炎症、肿瘤或缺血性病变。主要有以下两方面：
1.肿瘤性病变：目前为止，桥小脑脚区及内耳道区最常见的病变是前庭神经鞘瘤（可累及迷路），其次为脑膜瘤。其它病变包括表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤等。由于上述病变为良性，生长缓慢，因而当病变很大时由于局部占位效应才引起症状，如单侧感音神经性耳聋、眩晕、头晕眼花及小脑功能不良。
2.内耳病变分为两部分，即膜性迷路和骨性迷路的病变。包括耳蜗、前庭及相应的内淋巴及淋巴周围结构的异常。主要分为先天性、肿瘤性及炎性病变。MR 可以更清晰显示内耳异常。FSE T2WI 由于内耳道及迷路的高信号，可形成明显的内源性对比[1]。
检 查
（1）一般检查，注意智力和神经、精神状态。
（2）耳部检查，注意鼓膜有无病变及咽鼓管功能情况（除外中耳疾患）。
（3）听力及前庭功能检查，包括音叉、纯音电测听声阻抗及电反应测听，旋转或冷热试验及眼电图检查。
治 疗
药物治疗1. 糖皮质激素
糖皮质激素具有多重作用，可用来治疗各种病因引起的突发性感音神经性耳聋[2]。
2. 抗氧化药
抗氧化药主要是对 ＲOS 进行清除，可使自由基的相关毒性作用进行减低，ＲOS 能导致耳聋、平衡障碍和耳鸣[2]。
基因治疗1. 听神经的保护与再生
对于重症感音神经性耳聋的患者，目前主要的治疗方法是人工耳蜗的植入。然而人工耳蜗植入要求有一定数量的螺旋神经节细胞。术后效果取决于残存螺旋神经节的数量[3]。
2. 毛细胞的保护与再生
毛细胞是不可再生的，对其的保护对于防止耳聋具有重要意义。基因治疗可通过表达某些具体保护作用的基因或沉默引起耳毒性的某些关键基因气道保护毛细胞及听力的作用。Atoh1基因是毛细胞分化过程中所必须的转录调节因子。已有多想动物实验研究表明在内耳中过表达Atoh1基因，通过螺旋器支持细胞分化从而实现了耳蜗和前庭毛细胞再生。但其实验结果仍需进一步炎症[4]。
3. 遗传性耳聋的基因治疗
遗传性耳聋的基因治疗需要通过导入野生型基因或补充致病基因的功能。
干细胞治疗使用干细胞对耳聋患者进行治疗的方法为，将基因整合到一些干细胞内，使用一定的方法促使干细胞往所需的毛细胞和耳蜗神经元的方向进行分化，促使患者的耳蜗获得健康的毛细胞和耳蜗神经元等。
中医治疗通窍活血汤、通窍回聪汤、复聪熄鸣汤及自拟中药等专方治疗感音神经性耳聋均具有很好的临床疗效。针灸治疗目前有一定疗效。但大多以耳周穴位为主，配合辨证加减肢体穴位，尚无公认有效的取穴方案[5]。
[1]夏爽,祁吉.感音神经性耳聋的影像学及病因学研究[J].国外医学(临床放射学分册),2005(06):16-23.[2]吕天玉.感音神经性耳聋的防治进展[J].医疗装备,2017,30(12):185-186.[3]Wise A K , Tu T , Atkinson P J , et al.The effect of deafness duration on neurotrophin gene therapy for spiralganglion neuron protection[J]. Hear Res, 2011, 278(1-2):0-76.[4]吴皓,孙常领.感音神经性耳聋的基因治疗研究进展[J].中国听力语言康复科学杂志,2017,15(03):201-204.[5]杨宝旺,肖震心,岳倩文.中医治疗感音神经性耳聋的研究进展[J].中国社区医师,2017,33(23):8-10+12.本文仅代表作者个人观点，不代表ENT时空官方立场。希望大家理性判断，有针对性地应用。
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