耳硬化又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包裹之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据之名称为耳海绵化。
经常会有患者因为听力下降到耳科就诊，少部分患者经过专家检查后，得出的诊断是“耳硬化症”。那耳硬化症是怎么一回事呢?带着这个问题，笔者采访了山东省耳鼻喉医院耳外科李莉主任。
首先需要了解一下我们是怎样听到声音的，一个完整的声音感知过程是比较复杂的。
耳朵里面有很多复杂的结构负责接收声音、传递声音、声音信号的转换以及大脑对声音的感知。首先，耳廓把收集到的声音通过外耳道传到鼓膜，并引起鼓膜振动，从而带动听骨链一起振动，然后又引起内耳的淋巴液振动并刺激毛细胞进行声电的换能工作，这种神经冲动经听神经传入大脑，最后通过我们的大脑感音。这其中任何一个环节出现问题或故障都会导致我们的听力下降，根据损伤部位、听力损失的大小称之为不同性质、不同程度的耳聋。
耳硬化症是由于某些原因引起的镫骨活动受限或固定，从而导致听力下降。耳硬化症的发病可能和遗传基因有关。镫骨是我们人体中最小的一块骨头，大约相当于一粒米大小，形状类似于马镫。耳硬化在病理学表现为内耳的骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，早期病变仅影响镫骨的活动，从而导致传导性聋。随着病变范围扩大,同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为弥漫型耳硬化症，半规管、内听道及面神经管等部位也可被累及，出现眩晕、感音神经性聋。
耳硬化症常表现为进行性的听力下降，多有家族史。双侧多于单侧。部分患者可能伴有耳鸣，少数患者还可能伴有眩晕。另外一个特点就是，耳硬化患者在安静环境下听不清，而到了比较嘈杂的环境中，患者反而感觉听的清楚了，医学上称作“韦氏误听”现象。另外，耳硬化患者讲话的语调多是“轻声细语”，而非高音喇叭样的讲话，与感应神经性聋患者的“大嗓门”有明显区别。
基于以上特点，耳硬化症许多情况下有可能被忽略而导致漏诊。这类患者的鼓膜基本正常，不像中耳炎有鼓膜穿孔，医生通常需要做一些检查，如颞骨高分辨率CT等，排除中耳炎导致的鼓室硬化症或者先天性听骨链畸形等。
在耳硬化初期，传导性耳聋可以考虑手术或选择骨导式助听器，晚期出现中、重度感音神经性聋，则配备助听器或人工耳蜗手术来重建听力。一般来说传导性耳聋通过手术治疗，绝大多数患者听力能够得到很大程度上的提高，但也存在发生神经性耳聋的风险，需要慎重考虑。
耳硬化部分进展较快多病灶者，最后有成为重度感音神经性聋之可能。所以，当出现听力下降、耳鸣等症状，应及时就医，切勿不当回事而拖延病情，造成不可逆的伤害！
科室简介：耳外科
山东省耳鼻喉医院耳外科是在我国著名的耳科专家樊忠教授、王海波教授、樊兆民教授等一批学科带头人辛勤工作下逐渐发展的科室。在中耳及相关疾病的规范化治疗方面走在国内前列。配备独立的专业门诊，专科手术室，拥有OH6等高端手术显微镜，进口动力系统，术中神经监测仪等一流水准的设备，主流手术技术达到与国际同步。年手术量达2000余台，手术数量及精细程度均具国内先进水平，在国内具有较高的学术影响力。近年来，依托FISCH国际显微手术基金会山东培训中心，每年开办多期颞骨解剖高级培训班，进修医师来自国内20余个省市。
专家简介：李莉
主任医师，耳外科主任，临床医学博士，英国Royal London Hospital访问学者
专业领域：擅长各种慢性化脓性中耳炎，鼓室硬化症，中耳胆脂瘤，以及各种迷路瘘管，中耳炎后遗疾病(粘连性中耳炎、鼓室硬化、中耳胆固醇肉芽肿、隐匿性中耳炎)的手术治疗及听力重建等;咽鼓管相关疾病，如分泌性中耳炎、咽鼓管功能障碍致耳闷堵、咽鼓管异常开放等的诊疗(咽鼓管功能评价，咽鼓管球囊扩张术、咽鼓管异常开放的手术治疗);面神经肿瘤、各种周围性面瘫，包括Bell面瘫，外伤性面瘫，Hunt综合征及中耳疾病并发周围性面瘫,晚期面瘫的整复等。
学术成就：承担国家自然基金面上项目一项，承担并完成山东省自然基金面上项目一项，山东省重点研发项目一项。近年来以第一作者发表sci及国家级核心期刊20余篇，主编专著一部。多次参加国际性面神经及耳科学等学术会议并作大会发言。
学术兼职：中国医师协会显微外科分会耳神经及侧颅底显微修复专业委员会委员。
