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先天性漏斗胸

作者:147小编   来源:网络   时间:2024-10-19 07:37:33

先天性漏斗胸(图1)

先天性漏斗胸(图2)【概述】

先天性漏斗胸是胸骨及其相邻的肋软骨下陷形成漏斗状畸形,这种畸形除胸廓外观的缺陷外,还可造成患儿生理与心理上的变化。

严重的胸廓凹陷,缩短了脊柱与胸骨的距离,心脏受压被推向左侧,引起胸腔内脏功能受损。

先天性漏斗胸(图2)【病因】

尚不清楚。可能与佝偻病、胸骨下韧带挛缩,上呼吸道梗阻、膈肌发育不良或附着异常、肋软骨过长挤压胸骨向后等因素有关。但在其发展过程、临床检查以及手术所见中尚不能发现其明确的发病因素,本病患儿有的合并其他先天性疾病,如马方综合征、脊柱侧弯、先天性心脏病及先天性膈膨升等。

先天性漏斗胸(图2)【病理】

本症主要是胸骨体向背侧下陷,上端较浅,下端较深,下部肋软骨向背侧弯曲,形成漏斗状。凹陷的范围和深度可有不同的程度,严重者胸骨与脊柱的距离可明显缩短,使胸腔内脏如心脏、肺、食管严重受压移位,造成心肺功能的障碍。

先天性漏斗胸(图2)【临床表现】

漏斗胸在婴儿期一般无特殊临床症状,少数可有严重的吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,病儿容易发生呼吸道感染,有些病儿活动后出现心跳、气短。有些病儿虽能活动但不持久。可有心动过速或心律不齐,有些病儿可有心每搏输出量减少,有的病儿进食少,偶有吞咽困难。

随病儿的生长发育,漏斗胸病儿出现一种特殊的体型,头颅前伸,两肩前倾,前胸下陷,后被弓状,腹部膨隆。患儿体型瘦弱,喜静不好动。

先天性漏斗胸(图2)【诊断及鉴别诊断】1诊断01症状

少数可有严重的吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,病儿容易发生呼吸道感染,有些病儿活动后出现心跳、气短。有些病儿虽能活动但不持久。可有心动过速或心律不齐,有的病儿进食少,偶有吞咽困难。

02体征

胸骨体向背侧下陷,上端较浅,下端较深。下部肋软骨向背侧弯曲,形成漏斗状。出现特殊的体型,头颅前伸,两肩前倾,前胸下陷,后背弓状,腹部膨隆。

03X线胸片检查

心脏左移与主动脉、肺动脉圆锥一起同脊柱形成狭长三角形,侧位片示肋骨呈前下方向倾斜与体轴成锐角,胸骨体凹陷,胸骨后与脊柱前间隙距离明显缩短,严重者几乎相接触。膈肌下降,活动减少,胸廓纵轴增加。

2鉴别诊断

 需要与漏斗胸鉴别疾病有鸡胸、胸骨裂和单侧胸大肌缺如、乳房发育不全伴多根肋骨缺如等。

先天性漏斗胸(图2)【治疗方案及原则】

小年龄的轻型病儿可以保守观察,因为有可能随生长发育而自行纠正。有明确畸形者,应手术治疗,矫正畸形,改善心肺功能。一般2~3岁就可耐受手术。一般建议在5岁左右手术。手术原则是切断剑突下韧带以及膈肌与胸骨的联系;在胸骨柄与胸骨体连接处截骨,改正胸骨位置;切除过长的下陷的肋软骨;必要时采用钢针内固定,稳定截骨矫形后的胸骨和肋骨,从而有利于愈合和保持胸廓的矫形效果。常采用胸廓矫形术或行胸骨翻转术。

近年来,国内外兴起采用胸骨后钢板支撑术(NUSS手术),电视胸腔镜辅助下,在胸骨凹陷最明显处后方通过双侧肋间隙放入特殊的钢板,把胸骨撑起来,两年后拔除钢板。属微创手术,效果不错,但费用较昂贵。要求手术年龄在5岁左右。

先天性漏斗胸(图2)【预后】

手术矫正漏斗胸的方法,一般来说,对任何年龄和不同程度的畸形,均安全有效,几乎无手术死亡,术后处理简易。胸骨后引流2~3天,一般2周即可出院。通过长期随诊,未发现胸骨血运破坏,胸骨及胸壁功能良好,可保持长期的稳定性。

先天性漏斗胸(图9)


  • 复旦大学附属中山医院

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  • 上海交通大学医学院附属瑞金医院

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  • 四川大学华西医院

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