什么是大动脉炎？
大动脉炎（TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。目前，大动脉炎的发病机制尚未阐明，疾病早期主动脉外膜可有大量炎性细胞浸润和纤维化，后期血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，严重时会造成脏器功能不全。
01大动脉炎有哪些临床症状
全身症状
在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
局部症状体征
按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
02大动脉炎的发病率
大动脉炎在世界各地均有发病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/100万，90%的患者为30岁前发病，40岁后较少发病。国外流行病学调查患病率约为2.6例/100万。
03诊断标准
依据1990年美国风湿病学会制定的TAK分类标准
（1）发病年龄≤40岁；
（2）肢体间歇性跛行；
（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；
（4）双上肢收缩压差>10 mmHg；
（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音；
（6）血管造影异常，发现主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致，近年血管造影常由MRA、CTA等替代；
以上6条中须满足3条及以上即诊断TAK。
此外，还有2022年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟联合制定的TAK分类标准。
04主要检查项目有哪些？
大动脉炎的诊断依据临床表现、急性期炎性指标和影像学检查。
①炎症指标
如红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）或高敏CRP、血清淀粉样蛋白A、免疫球蛋白、补体等。
②细胞因子
如白细胞介素（IL）‑6、肿瘤坏死因子（TNF）α、IL‑1β、IL‑8、IL‑2受体、基质金属蛋白酶（MMP）‑9、正五聚蛋白（PTX）‑3等。
③影像学检查
核磁共振血管成像（MRA）、电子计算机断层扫描血管成像（CTA）、正电子发射断层扫描（PET）‑CT、彩色多普勒超声等。
05治疗药物主要有哪些?
目前，大动脉炎治疗尚无统一标准，治疗目标是实现临床缓解的达标治疗。药物治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、来氟米特、霉酚酸酯等为主，重型和难治型患者可选择生物制剂如IL‑6受体拮抗剂（如托珠单抗）或TNF抑制剂（如阿达木单抗）或小分子JAK激酶抑制剂。
最新的研究发现，IL-6在大动脉炎患者外周血及血管壁组织中表达水平升高，IL-6的基因多态性与大动脉炎的发生可能存在一定的相关性。在IL-6受体拮抗剂托珠单抗治疗方面，目前多项临床试验结果表明了其有效性与安全性。
多项临床研究也表明，托珠单抗能够有效治疗大动脉炎。目前，国内尚未批准托珠单抗用于治疗大动脉炎，但在日本托珠单抗已获批用于治疗年龄 ≥ 12 岁的糖皮质激素耐药的大动脉炎复发和难治性患者。
参考文献丨References
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