【概述】
大动脉炎(tah-kah-yah-sooz ahr-tuh-rie-tis)是一种罕见的血管炎，是一种导致血管炎症的疾病。在Takayasu的大动脉炎中，炎症破坏了将血液从心脏输送到身体其他部位的大动脉(主动脉)及其主要分支。
这种疾病可能导致动脉狭窄或阻塞，或导致动脉壁变弱，可能会膨胀(动脉瘤)和撕裂。它还可能导致手臂或胸痛、高血压，最终导致心力衰竭或中风。
如果没有症状，可能不需要治疗。但大多数患有这种疾病的人需要药物来控制动脉炎症，预防并发症。即使接受治疗，复发也很常见，而且症状可能会来来去去。主动脉及其分支
【症状】
大动脉炎的症状和体征通常出现在两个阶段。
第一阶段：
在第一阶段，可能会出现以下方面的不适：
疲乏。
意外减肥。
肌肉和关节酸痛。
轻度发烧，有时伴有盗汗。
并不是每个人都有这些早期症状和体征。在意识到有什么不对劲之前，炎症可能会损害动脉多年。
第二阶段：
在第二阶段，炎症会导致动脉变窄，从而减少血液和氧气，减少到达器官和组织的营养物质。阶段2的体征和症状可能包括：
四肢无力或疼痛。
脉搏微弱，难以测量血压或手臂之间的血压差。
头昏眼花、头晕或昏厥。
头痛或视觉变化。
记忆问题或思维障碍。
胸痛或呼吸急促。
高血压。
腹泻或大便中有血。
红细胞过少(贫血)。
什么时候去看医生。
对于呼吸急促、胸部或手臂疼痛或中风的迹象，如脸部下垂、手臂无力或说话困难，应立即寻求医疗救治。
如果有令人担心的迹象或症状，请预约医生。大动脉炎的早期发现是获得有效治疗的关键。
如果已经被诊断出患有大动脉炎，请记住，即使进行了有效的治疗，症状也可能来来去去。注意与最初出现的症状相似的症状或任何新的症状，并确保将变化及时告知医生。
【病因】
大动脉炎，大动脉和其他主要动脉，包括那些通向头部和肾脏的动脉，可能会发炎。随着时间的推移，炎症会导致这些动脉的变化，包括增厚、狭窄和结疤。
没有人确切地知道是什么原因导致了大动脉炎的最初炎症。这种情况很可能是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击了自己的动脉。这种疾病可能是由病毒或其他感染引发的。
【危险因素】
Takayasu的动脉炎主要影响40岁以下的女孩和妇女。这种疾病在世界各地都有发生，但在亚洲最为常见。有时这种情况会在家族中发生。研究人员已经确定了与大动脉炎相关的某些基因。
【并发症】
对于大动脉炎，动脉中的炎症和愈合循环可能会导致以下一种或多种并发症：
血管硬化和狭窄，可导致流向器官和组织的血液减少。
高血压，通常是由于流向肾脏的血液减少所致。
心脏发炎，可能影响心肌或心脏瓣膜。
由于高血压、心脏炎症、允许血液回漏到心脏的主动脉瓣，或这些因素的组合而导致的心力衰竭。
中风，这是由于通向大脑的动脉中的血液流动减少或堵塞所致。
短暂性脑缺血发作(TIA)，也称为脑卒中。TIA是一个警告信号，因为它会产生类似于中风的症状，但不会造成永久性损害。
主动脉中的动脉瘤，当血管壁变弱和拉伸，形成一个有可能破裂的凸起时，就会发生。
主动脉瘤和主动脉夹层
心脏病发作，这可能是由于流向心脏的血液减少所致。
【怀孕】
患有大动脉炎的女性有可能健康怀孕。但疾病和用于治疗它的药物会影响生育能力和怀孕。如果患有大动脉炎，并计划怀孕，那么在怀孕之前，与医生一起制定一个计划，以限制怀孕的并发症。怀孕期间定期去看医生做检查。
【诊断】
医生会询问体征和症状，进行身体检查，并记录病史。可能还需要做以下一些测试和程序，以帮助排除其他类似大动脉炎的情况，并确认诊断。其中一些测试也可以用来检查在治疗过程中的进展。
1 验血：这些测试可以用来寻找炎症的迹象，也可能会检查是否有贫血。
2 血管X光检查(血管造影术)：在血管造影术中，一根长长的软管(导管)被插入大动脉或大静脉。然后将一种特殊的对比剂染料注入导管，当染料填满动脉或静脉时，就会拍摄X光。
生成的图像可以让医生查看血流是否正常，或者是否由于血管狭窄(狭窄)而减缓或中断。患有大动脉炎的人通常有几个狭窄的区域。
3 磁共振血管成像(MRA)：这种侵入性较小的血管造影术可以在不使用导管或X光的情况下生成详细的血管图像。MRA的工作原理是利用强磁场中的无线电波产生数据，计算机将这些数据转化为组织切片的详细图像。在这项测试中，对比染料被注入静脉或动脉，以帮助医生更好地查看和检查血管。
4 计算机断层扫描(CT)血管造影术：这是另一种非侵入性的血管造影术，将计算机分析的X射线图像与静脉注射造影剂的使用相结合，使医生能够检查大动脉及其附近分支的结构，并监测血流。
5 超声波检查：多普勒超声是普通超声的一种更复杂的版本，它能够对某些动脉的管壁产生非常高分辨率的图像，例如颈部和肩部的动脉。它也许能够在其他成像技术之前发现这些动脉的细微变化。
6 正电子发射断层扫描(PET)：这种成像测试通常与计算机断层扫描或磁共振成像相结合进行。PET可以测量血管内炎症的强度。在扫描之前，将放射性药物注射到静脉或动脉中，以便医生更容易看到血流减少的区域。
【治疗】
治疗大动脉炎的重点是用药控制炎症，防止血管进一步受损。
大动脉炎可能很难治疗，因为即使症状改善了，这种疾病也可能会保持活跃。也有可能在确诊的时候，不可逆转的损害已经发生了。
另一方面，如果没有体征和症状或严重的并发症，可能不需要治疗，或者如果医生建议减少治疗并停止治疗。
1 药物治疗
可以选择的药物或药物组合，以及它们可能的副作用。医生可能会开以下处方：
控制炎症的皮质类固醇。一线治疗通常是皮质类固醇，如泼尼松(强的松)。即使开始感觉好些了，也可能需要继续长期服药。几个月后，医生可能会逐渐降低剂量，直到达到控制炎症所需的最低剂量。最终，可能会完全停止服药。
皮质类固醇可能的副作用包括体重增加、感染风险增加和骨质变薄。为了防止骨质流失，医生可能会建议补充钙质和维生素D。
其他抑制免疫系统的药物。如果病情对皮质类固醇没有很好的反应，或者药物剂量降低了，医生可能会开甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和来氟米特等药物。有些人对为器官移植患者开发的药物反应良好，如霉酚酸酯(CellCept)。最常见的副作用是感染风险增加。
调节免疫系统的药物。如果对标准治疗没有反应，医生可能会建议服用纠正免疫系统异常的药物(生物制剂)，尽管还需要更多的研究。生物制品的例子包括依那西普(Enbrel)、英夫利昔单抗(Remicade)和tocilizumab(Actemra)。这些药物最常见的副作用是感染风险增加。
【外科手术】
如果动脉变得严重狭窄或堵塞，可能需要手术打开或绕过这些动脉，以保证血液的不间断流动。这通常有助于改善某些症状，如高血压和胸痛。但在某些情况下，狭窄或阻塞可能会再次发生，需要进行第二次手术。
此外，如果你发展成大的动脉瘤，可能需要手术来防止它们破裂。
当动脉的炎症减轻时，手术选择是最好的。它们包括：
心脏搭桥手术。在这个过程中，一条动脉或一条静脉从身体的不同部位被移除，并连接到被堵塞的动脉上，为血液流动提供一个旁路。搭桥手术通常在动脉狭窄不可逆转或血流明显受阻的情况下进行。
血管增宽(经皮血管成形术)。如果动脉被严重堵塞，可以进行这种手术。在经皮血管成形术中，一个微小的气球穿过血管进入受影响的动脉。一旦放置到位，气球就会膨胀以扩大阻塞区域，然后放气并移除。
主动脉瓣手术。如果主动脉瓣严重返流，可能需要手术修复或替换。
心脏瓣膜
【患者支持】
患有大动脉炎的最大挑战之一可能是应对药物的副作用。以下建议可能会有所帮助：
了解你的情况。尽你所能地了解大动脉炎及其治疗。了解你服用的药物可能产生的副作用，并将你健康方面的任何变化告诉你的医生。向你的医生询问定期服用低剂量阿司匹林的好处。
吃健康的饮食。吃得好有助于预防可能由你的状况和药物引起的潜在问题，如高血压、骨质疏松和糖尿病。强调新鲜水果和蔬菜、全谷物、瘦肉和鱼，同时限制盐、糖和酒精。
如果你正在服用皮质类固醇药物，询问你的医生你是否需要服用维生素D或钙补充剂。
经常锻炼身体。定期的有氧运动，如散步，可以帮助预防骨质流失、高血压和糖尿病。它还有益于你的心脏和肺。此外，许多人发现锻炼改善了他们的情绪和整体幸福感。
避免使用所有烟草产品。停止使用所有形式的烟草是很重要的，这样可以进一步降低损伤血管和组织的风险。
保持对疫苗的最新了解。你的药物可能会让你的身体更难抵抗感染。和你的医生谈谈接种流感、肺炎、带状疱疹和其他疾病的疫苗。
为您的预约做准备。
如果您的初级保健医生怀疑您患有大动脉炎，他或她可能会推荐您去看一位或多位在帮助患有这种疾病的人方面有经验的专家。大动脉炎是一种罕见的疾病，很难诊断和治疗。
你可能想和你的医生商量转介到一家专门治疗脉管炎的医疗中心。
因为约会可能很简短，而且经常有很多信息需要讨论，所以做好准备是一个好主意。这里有一些信息可以帮助你为你的预约做准备。
你能做什么。
注意任何预约前的限制。在你预约的时候，询问你是否需要提前做些什么，比如限制饮食。
列出你正在经历的任何症状，包括任何似乎与你安排约会的原因无关的症状。
列出关键的个人信息，包括主要压力和最近的生活变化。
列出你正在服用的所有药物、维生素和补充剂，包括剂量。
邀请一位家人或朋友和你一起去。除了提供支持外，他或她还可以在预约期间记录您的医生或其他诊所工作人员的信息。
列出要问医生的问题。准备一系列问题可以帮助你们充分利用你们在一起的时间。
对于大动脉炎，要问的一些基本问题包括：
我的症状最有可能的原因是什么？
我的症状还有其他可能的原因吗？
我需要做什么测试？它们需要特殊的准备吗？
我的情况是暂时的还是长期的？
我的治疗方案有哪些？你有什么建议？
我有另一种身体状况。我如何才能最好地同时管理这些情况？
我需要改变我的饮食习惯或限制我的活动吗？
你开的药有没有仿制药的替代品？
如果我不能或不想服用类固醇怎么办？
你有什么小册子或其他印刷品可以让我随身携带吗？你推荐哪些网站？
对你的医生有什么期望。
你的医生可能会问你一系列问题，例如：
你什么时候开始出现症状的？
你的症状是一直都有，还是来来去去？
你的症状有多严重？
如果有的话，什么似乎能改善你的症状？
如果有的话，什么似乎会使你的症状恶化？
