小儿心脏肿瘤罕见但严重，临床应用超声心动图诊断准确性、可靠性如何？
近日，中国医学科学院阜外医院逄坤静、张婷婷等就该院27例心脏肿瘤患儿总结了超声心动图诊断经验，并与外科手术结果进行了比较。
研究表明，部分心脏肿瘤患儿具有特征性的超声心动图表现，良性心脏肿瘤患儿手术短期结果良好。
这27例患儿，男性16例，年龄1个月至11岁，体重5.7~40.0 kg。
患儿最多见的体征为心脏杂音，其次较多见的表现为室性心律失常、传导阻滞，少数患儿有晕厥、心绞痛等。
术后病理证实为25例心脏肿瘤，包括纤维瘤14例，横纹肌瘤5例，粘液瘤3例，脂肪瘤2例，血管瘤1例。非肿瘤性病变2例（钙化结节、血栓各1例）。
术前超声心动图作出明确病理类型诊断的病例共16例，其中10例纤维瘤，3例横纹肌瘤，2例粘液瘤和1例脂肪瘤，与术后病理诊断一致共14例。
余者11例中，超声心动图将2例非肿瘤病变误诊为肿瘤（1例血栓误诊为粘液瘤，1例钙化结节误诊为纤维瘤），9例未作出明确病理诊断，诊断结论为心脏占位性质待定或者良性病变可能。
术前超声心动图显示，27例患儿中，单发病变25例，多发病变2例，病变数量共30处。
具体肿瘤发生部位右心室12处，左心室8处，右心房5处，室间隔壁内性3处，主动脉瓣1处，左心房1处。
就超声心动图特点：
（1）纤维瘤患儿14例：肿瘤体积较大，多呈中等回声，部分肿瘤内部回声欠均匀，有包膜，边界较清晰。位于左、右心室心肌内或室间隔内。2例瘤体巨大者因心腔容积减小造成左心室射血分数和心排血量的减低。
（2）横纹肌瘤患儿5例：肿瘤体积均较小，其中1例为2处病变；多呈均匀的中等或中高回声，宽基底，活动度小；1例位于右心房内，1例位于右心室内，1例位于左心室流出道，2例位于右心室流出道，位于流出道者均存在梗阻。
（3）粘液瘤患儿3例：超声心动图基本特点与成人类似，肿瘤质软呈低回声，结构疏松，部分呈分叶状；有蒂、活动度大，随心动周期摆动。1例特殊位于左冠瓣；1例为多发病变，位于左心房、左心室及右心房内，结合其病史及遗传学检测诊断为 Carney 综合征。
（4）脂肪瘤患儿2例：肿瘤呈较高回声，形态较规则，边界清晰，均位于右心室内，其中1例体积较大者造成右心室流出道的梗阻。
（5）血管瘤患儿1例：肿瘤表现为右心房内近三尖瓣前瓣环处的中等回声，有轻微活动度，边界清晰，超声心动图表现缺乏特异性，误诊为粘液瘤。
（6）误诊2例：1 例为右心室内血栓误诊为粘液瘤，超声心动图显示右心室内多发类圆形病变，附着于三尖瓣腱索，边界较清晰，有明显活动，超声心动图的表现与粘液瘤鉴别较为困难，但患儿既往有发热病史，凝血指标D-二聚体水平有轻微升高，后行手术切除，病理证实为血栓。
1例为钙化结节误诊为纤维瘤，该病变位于右心室流出道，有蒂附着于右心室前壁，活动度较大，病变为中高回声，形态细长。
所有患儿均接受了外科手术治疗，术后2例患儿出现并发症并进行外科处理，术后恢复良好。
中位随访29.8（6.5，72.0）个月，无死亡，1例粘液瘤患儿术后12个月出现病变复发。
小儿原发性心脏肿瘤少见，90%为良性肿瘤，国内一项多中心研究报道，排名前三位的病理类型分别为横纹肌瘤（67%）、纤维瘤（14%）、粘液瘤（10%）。
当前这项研究纳入的均为手术患儿，全部为良性肿瘤，其中占比最多是纤维瘤，其次是横纹肌瘤。部分横纹肌瘤患者因无明显的手术指征未入院治疗，未纳入到队列中。
纤维瘤因病变生长快容易引起心内的梗阻压迫、心腔容积的减少等，对于这类患儿应积极手术治疗。
来源：张婷婷, 徐楠, 邢佳怡, 等. 小儿心脏肿瘤超声心动图术前诊断准确性及术后早期结果. 中国循环杂志, 2024, 39(9): 1003-1008. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2024.10.008.【】
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