超声心动图在心血管临床诊疗中占有重要地位，临床医生对了解、掌握超声心动图的意愿也十分强烈。有鉴于此，中国医学论坛报今日循环及官方APP“壹生”与成都中医药大学附属医院心内科孔令秋大夫联手打造《手把手教你学心脏超声》系列课程，其中视频讲座每隔一周在APP内直播，文字版内容则由今日循环在每周一定期发布，欢迎您订阅、分享！
心脏肿瘤比较少见，但种类很多，其分类方法也有多种。既往由于缺乏特异性症状和诊断方法，心脏肿瘤往往被诊断为其他心血管疾病，如风湿性心脏病等。随着影像诊断技术的进步，尤其是超声心动图应用临床后，心脏肿瘤的检出率显著提高。
一. 分类
（一）肿瘤的起源
1. 原发性：较少见，检出率约为0.3%，女性通常多于男性，比例约为2:1。
2. 继发性：远较原发性者多，以恶性肿瘤居多，其他组织脏器肿瘤均可转移至心脏和心包，尤其多见于临近组织脏器的肿瘤，如肺、纵膈和乳腺。其中又以转移至心包者居多。
（二）肿瘤的性质
1. 良性：占多数（约占75%），其中以黏液瘤最为常见，约占1/2，其他少见的良性肿瘤有脂肪瘤、畸胎瘤、纤维瘤、横纹肌瘤、血管瘤等。
2. 恶性：最常见的是肉瘤，其他有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤、恶性间叶瘤、内皮瘤等。
在以黏液瘤为代表的良性肿瘤中，左心系统的发生率远高于右心系统，累及双侧心腔的少见。而在恶性肿瘤中，右心系统的发生率则高于左心系统。
图1 心房内脂肪瘤术中所见
图2 心脏横纹肌瘤术中所见
（三）肿瘤发生部位
1. 壁内型：如横纹肌瘤、纤维瘤和脂肪瘤等肿瘤以侵犯心肌为主；
2. 心外型：心包囊肿等侵犯心包为主者；
3. 腔内型：黏液瘤等侵犯心腔为主者。
多数心房肿瘤属于腔内型，而心室肿瘤以壁内型多见，有的肿瘤可侵犯心脏的多个部位及腔室。
图3 心包巨大肿瘤（PM）侵犯心脏的磁共振表现
二．病理解剖
（一）黏液瘤
黏液瘤系最常见的心脏良性肿瘤。以女性多见，男女发病比例约为1:2，任何年龄均可发生，以30-60岁常见；可发生于心脏的任何部位，95%发生于心房，最常见于左心房（75%），其次见于右心房（20%），发生于心室和瓣膜者较为少见。
黏液瘤可分为单纯黏液瘤和复杂黏液瘤两类。单纯黏液瘤占多数，女性多见，多为单发，附着部位多见于房间隔的卵圆窝附近，瘤体根部大多有纤维组织和蒂与房间隔相连。手术切除后一般不复发。复杂黏液瘤包括黏液瘤综合征、家族性黏液瘤和多中心发生的黏液瘤，男女发病比例接近，患者较年轻，肿瘤更易累及右侧心腔或双侧心腔，手术后易复发。
黏液瘤是来源于心内膜下层有分化潜能的原始间充质细胞的真性肿瘤。外形多样，多为圆形或卵圆形，亦可呈团块状、息肉状或分叶状。肿瘤多有完整包膜，表面多有血栓附着，部分瘤体碎片或血栓脱落可引起体肺循环栓塞。瘤体内多呈灰白色黏液胶冻状，质脆，易破裂出血，可出现坏死、钙化。
图4 左房内黏液瘤术中所见
（二）横纹肌瘤
发病率约占心脏肿瘤的8%，是仅次于黏液瘤的心脏原发性良性良性肿瘤。多见于婴幼儿及儿童，最常累及左心室，其次见于右心室和室间隔，以侵犯心肌为主，并可向心室腔内或心外生长，90%为多发。瘤体无真正包膜，但与正常心肌分界清晰。
（三）乳头状纤维弹性组织瘤
可发生于心脏的任何部位，多附着于瓣叶及其附属装置，尤其以主动脉瓣多见，是瓣膜最常见的原发性肿瘤。也可位于心室、心房或房室间隔的心内膜上。常见于老年人，男女发病比例无明显差异。瘤体通常较小，单个或多个。
图5 累及二尖瓣及主动脉瓣交界的乳头状纤维瘤（箭头）
（四）肉瘤
是最常见的心脏原发性恶性肿瘤。任何年龄均可发生，以30-50岁多见；男女发病比例无明显差异。心脏肉瘤多见的有血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、黏液肉瘤、网状细胞肉瘤和淋巴细胞肉瘤等。心脏肉瘤可发生于心脏的任何部位，可侵犯心肌、心内膜或心包，以心包最多见，引起血性心包积液。发生于心腔者多见于右侧心脏，尤其是右心房，可造成三尖瓣口或腔静脉阻塞。
三．病理生理
心脏肿瘤的大小、发生部位及性质不同，对血流动力学和心脏功能产生的影响不同。瘤体小、蒂短者，可没有任何临床症状。腔内型的肿瘤较大或发生部位临近于房室瓣口、流出道或者大血管开口时，可造成上述部位的阻塞，类似于瓣膜、流出道或者大血管开口处狭窄，有时也可造成瓣膜关闭不全。梗阻多为间歇性，少数为持续性。
壁内型的肿瘤在心肌内浸润性生长，可对心肌、传导系统、瓣膜组织形成破坏，造成相应的功能障碍。累及心肌者，可影响心脏的功能，引起心力衰竭；累及传导系统者，可出现传导阻滞或各种心律失常；累及瓣膜组织者，可出现瓣膜关闭不全、脱垂，甚至穿孔。心外型的肿瘤侵犯心包，可引起心包积液，甚至心包填塞。
肿瘤的组织碎片或其表面附着的血栓脱落，可引起体循环或肺循环的栓塞，以肺血管、脑血管和冠状动脉的栓塞预后最差。
图6 A图示右心室内恶性肿瘤（星号）导致右心室流出道梗阻（箭头），B图为肿瘤切除后大体标本
四．诊断及鉴别诊断
超声心动图是诊断心脏肿瘤最简便可靠的检查方法，二维超声可以直观地显示肿瘤的形态、大小、数目、附着部位、活动度，与周围结构的关系。需注意的是应至少两个以上的切面在同一解剖部位均能显示肿瘤声像时才可明确诊断。
经食管超声心动图则排除了肋骨和肺气的干扰，分辨力更高，能更加清晰地显示肿瘤，发现1-3mm的小肿瘤。实时三维超声心动图可以动态地观察心脏结构，并获取任意平面的三维图像，为外科医生模拟术中所见的肿瘤与心脏的解剖结构关系，提供了更多的空间信息，利于手术者选择最佳的手术方式和路径。
心脏肿瘤需要与心腔内血栓、赘生物、瓣环钙化、下腔静脉瓣、异常肌束、假腱索等鉴别，通常病史、临床表现均有所不同，超声表现亦差别明显，一般不易混淆。当鉴别困难时，可建议心脏磁共振、核素显像检查，或直接行外科手术切除并送检组织病理。
图7 神经源性肿瘤心脏转移的核素显像
五．治疗
原发性心脏肿瘤一般均应手术治疗。手术方法因肿瘤的部位和累及范围不同而异。腔内肿瘤特别是附着面较窄的肿瘤应手术彻底切除。壁内型肿瘤须切开心肌切除肿瘤，如侵犯心脏瓣膜、冠状动脉或传导系统时，完全切除可能造成严重后果，只能部分切除，累及瓣膜者行瓣膜成形或置换术，累及冠状动脉者，同时行冠脉搭桥术。心包肿瘤的治疗可行心包引流、心包开窗以及肿瘤切除。
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