明明人挺瘦，却长了一颗“肥胖”的心脏，随时会危及生命。今年以来，32岁的王女士稍一运动就感觉胸闷气喘，起初认为是疲劳所致，直到最近一次体检，才知道患上了肥厚型心肌病。在日常生活中，不少人却对这个病一无所知，并且往往会因为觉得“没什么大事”而延误治疗。其实，肥厚型心肌病目前已成为青少年运动猝死的最主要原因之一。今天，记者对话青岛市第三人民医院心内科主治医师王芳，和大家聊一聊肥厚型心肌病的话题。
问：什么是肥厚型心肌病？它的原理是什么？
答：肥厚型心肌病是一种以心脏的不对称肥厚为主要特点的心肌病，是一种常见的心血管遗传性疾病。曲型者心脏的肥厚主要累及左心室，以室间隔为多，其他少见的类型有心尖肥厚型、均匀肥厚型、左室前壁肥厚型等。超声下主要表现为左心室壁增厚。
简单来说，就是患者的心脏往往比一般人要“胖”，易造成左室心腔狭小，导致血液流动受到梗阻。这样一来，就像水泵的出口被堵住了一样，心脏无法有效供血给全身使用，人就会出现头昏、乏力、胸闷、胸痛甚至晕厥、猝死。
问：肥厚型心肌病是什么引起的？
答：肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传疾病，主要由编码心肌肌小节相关蛋白的基因致病性变异引起。既往研究表明，约60%的肥厚型心肌病患者是基因变异导致的。因此，临床诊断或疑似肥厚型心肌病的患者，都应该进行基因检测。尤其是以下两类患者人群，如果基因检测阳性率高，强烈建议进行基因检测:一是年小于周岁的肥厚型心肌病患者；二是有肥厚型心肌病或心源性猝死家族史的患者。
肥厚型心肌病容易引起多种并发症，目前已成为青少年运动猝死的最主要原因之一，因此日常生活中，我们一定要做好预防。
问：肥厚型心肌病有哪些临床表现？
答：患者的首要表现是劳力性呼吸闲难，这是临床上最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。另外，有25%~30%的患者会有胸痛不适的症状，多表现为劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。往往是由于心肌肥厚而心肌内部的毛细血管生长速度不及心肌肥厚的速度，引起的微循环缺血。再一个表现就是心悸，这与心功能减退或心律失常有关。房颤是肥厚型心肌病患者最常见的心律失常。还有一些患者会出现晕厥或先兆晕厥，这种晕厥一般见于活动时，往往与一过性的心律失常如室速、室颤、完全性房室传导阻滞有关。也有少数患者会有心源性猝死的情况。而心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的3大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤)，也可以是停搏、房室传导阻滞。
问：肥厚型心肌病患者平时要注意哪些问题？
答：这类患者形成健康的膳食习惯是必不可少的。平日应多摄入富含维生素及蛋白质食物，增强抵抗力。避免吸烟，不要饮酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料，以免诱发心律失常。尤其有流出道梗阻，包括隐匿性梗阻的肥厚型心肌病患者应禁酒。因为这类患者即使饮酒量很少，也可能引发周围血管扩张，加重梗阻。
其次，这类患者要选择适宜的运动，不应参加剧烈的竞技性体育运动。无论患者的年龄、性别和种族如何、是否存在左室流出道梗阻、过去是否做间隔减容治疗、是否植入了心脏复律除颤器(ICD)，都适应这一规则。尤其是诊断为肥厚型心肌病的年轻患者，我们不建议参加竞技性体育运动，特别是能使心率突然增加的运动，如举重、单杠、双杠等。再一个就是，环境气候不好，如冷、热、潮湿的时候，我们也不建议这类运动。同时，我们也不建议他们参加时间长、运动量大的运动。
对于无症状肥厚型心肌病患者，可参与低强度运动和娱乐活动，如健美运动、骑车、徒步旅行、骑摩托车、游泳、保龄球、高尔夫球、骑马、滑冰等。
（半岛全媒体记者 江海峰）
