在门诊经常会有人问“医生，我得了肥厚型心肌病，这个病危险吗？我该怎么办？”
肥厚型心肌病是一种少见的遗传性疾病，它的发病率不高，据美国报道，每10万个人里有200个人会得这种病，而我国呢，每10万个人里面大约有180个这种病人。
因为它是青少年和运动后猝死的主要原因，所以，得了这种疾病的人群，就非常担忧自己会不会也会发生这种严重的并发症。
肥厚型心肌病，它是一种常染色体显性遗传性疾病，也就是说在家族里面可以发现有临床症状、临床表现的遗传性疾病。但是，这种遗传性疾病，它有遗传异质性，也就是说，在同样患有肥厚型心肌病的病人中，症状有轻有重，结局也不一定，不是每个人都会有猝死发生的可能性。
临床表现有哪些呢？肥厚型心肌病90％是由于劳力时出现呼吸困难或者乏力来就诊才发现的，少部分是因为晕厥，也有的是因为胸闷气短，到医院来检查的时候发现心电图有明显的倒置的T波或病理性Q波，怀疑是冠心病、心梗，才诊断的肥厚型心肌病。
诊断依据是什么呢？超声心电图发现左心室流出道梗阻和室间隔肥厚超过15个毫米。
根据近几年发布的肥厚型心肌病的诊断指南上，根据左心室流出道梗阻的程度将肥厚型心肌病分成三种类型，梗阻性、非梗阻性和隐匿性肥厚型心肌病。
如果左心室流出道梗阻的指标，安静时左心室流出道压力阶差大于30个毫米汞柱，就诊断为梗阻性的肥厚型心肌病。
在运动后才出现左心室流出道压力阶差超过30毫米汞柱，称为隐匿性肥厚型梗阻性心肌病。
如果说安静和运动后的左心室流出道压力阶差均小于30毫米汞柱的话，就称为非梗阻性的肥厚型心肌病。
治疗情况又怎样呢？这三种类型的比例各占三分之一，如果是非梗阻性心肌病的话，和其他疾病的治疗没有什么冲突。
只有梗阻性肥厚型心肌病在治疗的时候要注意用药方面的禁忌。对于梗阻性心肌病的治疗，主要的原则就是减轻左心室流出道的梗阻，它的主要药物就是β受体阻滞剂，包括美托洛尔、比索洛尔等这一类的药物，如果β受体阻滞剂不能耐受的话，还可以选择非二氢吡啶类钙拮抗剂，主要为地尔硫䓬和维拉帕米。
而对于增加心肌收缩力减轻心脏后负荷的药物和动作，他们能够增加左心室流出道的梗阻，所以这些情况是禁忌的，比如说使用一些正性肌力药物地高辛，比如深吸气后憋气这个Valsalva动作以及长时间站立、或者胸闷的时候含服硝酸甘油，都是禁忌的。
还有其他治疗方法吗？当然了，还有一些非药物治疗方法就是外科手术切除肥厚的室间隔，还有酒精室间隔消融术以及置入双腔起搏器，也可以减轻左心室流出道的梗阻，这些方面的适应症需要外科手术医生来掌握。
最重要的问题来了啊，我得了肥厚型心肌病，一定会有猝死的风险吗
告诉你啊，这个可不一定，它有一些预测因素的：
第一条是早发的猝死家族史，比如你家族里面有40岁以前就猝死的病人。
第二条，如果查动态心电图的时候发现了非持续性的室性心动过速。
第三条，如果说左心室壁的厚度超过30个毫米。
第四条，是不明原因的晕厥。
第五条，是运动以后血压的异常反应，也就是说你达到最大运动量以后，血压上升不足20个毫米汞柱，或者你休息以后，血压下降，也是不足20个毫米汞柱，这个就是运动后的一个低血压反应，他也提示猝死的风险增加。
当然了，这5条是预测猝死的高危因素，危险因素越多的话，猝死的风险也越高。
但是，也不是非常可怕，如果说有这些猝死的高危因素的话，还可以置入ICD来预防。
总结一下
如果你得了肥厚型心肌病也并不要特别担心，因为在肥厚型心肌病里面，有不少病人的症状轻微，只要避免参加剧烈的竞技活动、以及增加左心室流出道梗阻的动作和药物以外，基本上可以象正常人一样工作和生活，预期寿命基本上接近于正常人。
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