心肌病因其特殊的结构特征血栓/栓塞风险显著增高，各类心肌病患者血栓/栓塞的发病率高达6%~33%。然而临床中高危血栓风险心肌病患者的抗凝药物使用明显不足，亚洲高危血栓风险患者的抗凝药物使用率仅为18.1%~35.6%。
近日，我国发布的《心肌病抗凝治疗中国专家共识》对各类心肌病的抗凝适应证及方案进行了系统阐述，并根据现有证据做出推荐。
抗凝治疗建议的推荐级别：➤适用：临床获益明确，应予优先应用（相当于Ⅰ类推荐）；
➤倾向于应用：临床大多可获益，效果较好，多数情况下可应用（相当于Ⅱa类推荐）；
➤不确定：治疗获益证据不充分，可根据临床实际情况权衡应用（相当于Ⅱb类推荐）；
➤不适用：临床应用可能无益或受损，不推荐应用（相当于Ⅲ类推荐）。心肌病合并房颤
1.抗凝适应证
（1）肥厚型心肌病合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，无论CHA₂DS₂-VASc评分情况，在无禁忌证时均建议抗凝治疗。除非房颤病因可逆转，否则在恢复窦性节律前建议终身接受口服抗凝治疗（适用）。合并心房扑动时按房颤进行抗凝治疗（适用）。（2）扩张型心肌病合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，CHA₂DS₂-VASc评分≥2分（男性）或≥3分（女性）者，在无禁忌证时建议常规抗凝治疗（适用）；CHA₂DS₂-VASc评分为1分的男性和2分的女性患者也建议抗凝治疗（倾向于应用）。（3）致心律失常性心肌病合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，在无禁忌证时建议终身抗凝（倾向于应用）。（4）限制型心肌病病因为淀粉样变心肌病合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，无论CHA₂DS₂-VASc评分情况，在无禁忌证时建议抗凝治疗。其他非淀粉样变心肌病的限制型心肌病房颤患者，CHA₂DS₂-VASc评分≥2分（男性）或≥3分（女性）者，或者超声心动图（经胸或经食道）提示血栓或心室自发超声显影建议抗凝治疗（适用）。（5）上述三种心肌病合并房颤的患者抗凝治疗前，应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。HAS-BLED评分≥3分提示高出血风险（倾向于应用）。（6）限制型心肌病病因为免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病合并房颤的患者，紫癜、血尿、消化道出血以及颅内出血等发生率高，在开始抗凝治疗之前，建议权衡抗凝治疗获益及出血风险，必要时咨询血液科医师（倾向于应用）。2.抗凝方案（1）各类型心肌病中度以上二尖瓣狭窄及机械瓣置换术后合并房颤的患者，应选用华法林抗凝，INR维持在2.0~3.0（适用）。（2）心肌病合并非瓣膜性房颤的患者，优先选择NOAC抗凝，常见用法见表1；若使用华法林，应将INR控制在2.0~3.0。尽可能使INR在2.0~3.0治疗窗内的时间（TTR）＞70%（适用）。表1 房颤患者的NOAC给药方案心肌病合并血栓/栓塞高危因素
1.心肌病合并获得性血栓/栓塞高危因素获得性血栓/栓塞高危因素包括外科手术、肿瘤、避孕药物使用等，可以增加心肌病患者血栓/栓塞风险，需要抗凝治疗，具体方案同相应的共识及指南。2.心肌病合并室壁瘤的抗凝方案（1）肥厚型心肌病合并室壁瘤的患者，在无禁忌证时，长期口服抗凝药物治疗可能是有益的（倾向于应用）。（2）心肌病合并室壁瘤的患者，如发现心室血栓、心室自发超声显影或其他血栓/栓塞依据，在无禁忌证时建议抗凝治疗，具体抗凝方案同心肌病合并血栓部分（适用）。（3）心肌病合并急性心肌梗死后室壁瘤的患者，如发现心室血栓、心室自发超声显影或其他血栓/栓塞依据，在无禁忌证时建议抗凝治疗，具体抗凝方案同我国2019年急性ST段抬高型心肌梗死诊断和治疗指南（适用）。（4）抗凝治疗前应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。HAS-BLED评分≥3分提示高出血风险（倾向于应用）。3.心肌病合并射血分数降低型心衰（HFrEF）的抗凝方案（1）心肌病合并HFrEF的患者，如合并房颤，CHA₂DS₂-VASc评分≥2分（男性）或≥3分（女性）者，在无禁忌证时建议口服抗凝治疗，具体抗凝方案同心肌病合并房颤部分（适用）。（2）心肌病合并HFrEF的患者，如发现心室血栓、心室自发超声显影或其他血栓/栓塞依据，在无禁忌证时建议长期抗凝治疗，具体抗凝方案同心肌病合并血栓部分（适用）。（3）心肌病合并HFrEF的患者，如无房颤，无心室血栓、心室自发超声显影或其他血栓/栓塞依据，不建议常规抗凝或抗血小板治疗（不适用）。（4）抗凝治疗前应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。HAS-BLED评分≥3分提示高出血风险（倾向于应用）。心肌病合并血栓
1.心肌病合并心腔血栓的抗凝方案（1）心肌病合并心房血栓的患者，在无禁忌证时建议抗凝治疗。经食道超声心动图监测血栓在治疗随访中具有重要性，在进行复律或房颤消融前需复查经食道超声心动图检查以确认血栓消退（适用）。NOAC和华法林均可用于心房血栓患者抗凝治疗（倾向于应用）。（2）心肌病合并心室血栓的患者，在无禁忌证时建议抗凝治疗，优先选择口服华法林抗凝治疗，INR控制在2.0~3.0，尽可能使TTR＞70%；（适用）。可考虑使用NOAC抗凝治疗（不确定）。（3）心肌病合并心腔血栓的患者，抗凝治疗3个月后可通过影像学检查评估治疗效果，推荐增强CT或经食道超声心动图。如患者血栓消退且血栓/栓塞危险因素为一过性，可酌情停用抗凝治疗；对血栓消退效果不佳、危险因素不可逆或持续性的患者，在评估血栓/栓塞和出血风险后，应考虑延长抗凝治疗时间并定期重新评估抗凝必要性（不确定）。（4）抗凝治疗前应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。HAS-BLED评分≥3分提示高出血风险（倾向于应用）。2.心肌病合并下肢深静脉血栓的抗凝方案（1）肥厚型、扩张型、致心律失常性心肌病合并下肢深静脉血栓的患者，同相应抗凝指南给予抗凝治疗（适用）。（2）限制型心肌病病因为淀粉样变心肌病的患者合并下肢深静脉血栓，抗凝药物选择、时长以及与出血风险的权衡原则同淀粉样变心肌病合并房颤部分的抗凝治疗推荐内容（倾向于应用）。特殊类型心肌病
1.心房心肌病的抗凝方案（1）心房心肌病合并房颤者，CHA₂DS₂-VASc评分≥2分（男性）或≥3分（女性）者，无禁忌证时建议常规抗凝治疗；评分为1分的男性和2分的女性患者也建议抗凝治疗（适用）。（2）心房心肌病合并房颤者，CHA₂DS₂-VASc评分可能会低估心房心肌病的血栓风险，但目前尚缺乏有效的评分系统，应结合患者经食道超声、心脏磁共振成像延迟增强扫描等相关检查综合评估心房心肌病患者的血栓风险（倾向于应用）。（3）心房心肌病患者如无房颤，可使用VKA或NOAC抗凝以降低血栓/栓塞风险（不确定）。若存在口服抗凝药禁忌或出血风险高，可以考虑行左心耳封堵术（倾向于应用）。（4）心房心肌病合并房颤的患者，抗凝治疗前可考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险，≥3分提示高出血风险（倾向于应用）。2.左心室心肌致密化不全（LVNC）的抗凝方案（1）LVNC合并房颤的患者，在无禁忌证时建议抗凝治疗，具体抗凝方案同心肌病合并房颤部分（适用）。（2）LVNC合并心腔血栓的患者，在无禁忌证时建议抗凝治疗，具体抗凝方案同心肌病合并心腔血栓部分（适用）。（3）LVNC合并EF减低的患者，是否启动抗凝治疗仍存在争议，应谨慎抗凝（倾向于应用）。（4）阿司匹林对LVNC的血栓预防作用存在争议，应谨慎使用（倾向于应用）。（5）目前对LVNC患者出血风险的评估研究有限，LVNC合并房颤的患者，抗凝治疗前可考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。HAS-BLED评分≥3分提示高出血风险（倾向于应用）。3.应激性心肌病（TTS）的抗凝方案（1）目前尚无TTS标准抗凝治疗建议。若出现心尖部球样改变和入院时肌钙蛋白I水平升高（>10ng/ml），则应考虑口服抗凝治疗，而如果出现心室中部/基底扩张或心尖球样扩张但肌钙蛋白I水平<10ng/ml，则不应考虑口服抗凝治疗（倾向于应用）。（2）TTS合并房颤的患者，无禁忌证时建议抗凝治疗，具体抗凝方案同心肌病合并房颤部分（适用）。（3）TTS合并EF减低的患者，建议通过超声心动图评估左心室血栓的风险。对于高风险患者建议早期使用普通肝素或低分子量肝素，出院后应用口服抗凝药，可依据患者个体情况进行抗凝。建议口服抗凝2~3个月或直至心室功能恢复,可降低TTS患者的脑卒中风险（倾向于应用）。4.围生期心肌病（PPCM）的抗凝方案（1）影像学检查有心腔血栓或体循环栓塞（适用），或既往有血栓/栓塞史（适用），使用溴隐亭治疗（适用），左心室射血分数≤35%（倾向于应用），合并房颤的患者皆建议考虑抗凝治疗（适用）。（2）普通肝素和低分子量肝素是妊娠期PPCM患者首选抗凝药物。（适用）。（3）不建议在妊娠期使用华法林（不适用）；产后可使用华法林抗凝（适用）。（4）目前不建议NOAC用于PPCM（不适用）。（5）具有明确抗凝适应证PPCM患者应持续抗凝至心功能恢复正常（适用）。（6）尚未见国内外文献报道HAS-BLED评分在PPCM合并房颤患者中的应用。可根据INR或抗Xa因子活性监测预测PPCM患者的出血风险，调整VKA、低分子量肝素或普通肝素用药（倾向于应用）。来源：中国医疗保健国际交流促进会精准心血管病分会，心肌病抗凝治疗中国专家共识专家组. 心肌病抗凝治疗中国专家共识. 中国循环杂志, 2021, 36: 1148-1157.
