心脏瓣膜病(VHD)是指由于先天性发育不良或各种其他疾病。
如感染、风湿热、缺血、粘液变性、瓣膜的退行性变化、结缔组织疾病、创伤等疾病等,导致心脏瓣膜及相关的结构发生解剖异常或功能异常。
从而导致一个或者多个瓣膜出现狭窄或关闭不全的情况,心脏的血流动力学变化十分明显,并且伴有一系列相关综合征。
心脏瓣膜病主要是由于先天发育异常或其他各种病变(如风湿性心瓣膜病、退行性病变、感染、结缔组织病、创伤等)造成,主要发生于二尖瓣和主动脉瓣这两个左心相关瓣膜。
其中以主动脉瓣的狭窄和关闭不全为主。三尖瓣病变主要以三尖瓣关闭不全为主。心脏瓣膜病不是遗传病,但是主动脉瓣二叶化畸形有着一定的遗传倾向。
心脏瓣膜病的发病率与年龄相关,高龄人更容易患有该疾病,12.5%的75岁以上老年人患有中度以上的瓣膜疾病。
以往主要以风湿性心脏瓣膜病为主,近年来风湿性心脏瓣膜病的比例开始下降,退行性心脏瓣膜病的发病率显著上升,其中主动脉瓣狭窄患者与二尖瓣关闭不全患者为主要患病人群。
主动脉瓣关闭不全(AI)又叫做主动脉瓣反流,是指在心脏射血后,本应该关闭的主动脉瓣无法正常完全关闭,导致进入主动脉血管的血流重新反流入左心室。
从而导致正常的血流动力学紊乱,影响下一次心脏射血。导致该疾病的病因有多种,包括主动脉瓣叶自身病变、主动脉根部或升主动脉病变等。
主动脉瓣自身病变包括老年退行性瓣叶钙化,感染性心内膜炎、风湿性心内膜炎、主动脉瓣二叶化畸形等原因,男性患者更多见。
患者可能伴有心慌、心绞痛、气短、呼吸困难、头晕、头痛等症状,严重者甚至会产生晕厥。主动脉瓣二叶化畸形患者易发生主动脉瓣狭窄和反流。
二叶化畸形主动脉瓣疾病也与主动脉病变相关,表现为主动脉根部或近端升主动脉扩张,这可能导致继发性AI。
主动脉瓣狭窄(AS)是指因多种原因导致瓣膜口径变小,心脏射血时主动脉瓣膜不能完全打开,导致血液从左心室进入主动脉受阻,心室代偿性射血。
长期以往会引发心肌肥厚,肌纤维失去弹性,导致心衰甚至猝死的可能性大大提高。AS最常见的病因是退行性主动脉瓣钙化、先天性主动脉瓣畸形和风湿性主动脉瓣狭窄、欧美国家患者主要以先天性主动脉瓣畸形与退行性主动脉瓣钙化为主。
我国则以风湿性主动脉瓣狭窄为主,男性发病率高于女性。主动脉瓣狭窄患者可能会产生心绞痛、呼吸困难、疲乏甚至晕厥。心脏瓣膜病的发展较为缓慢。
病变刚发生时可无明显症状,后来可能出现活动后气短、心慌等症状,严重时会在夜间出现阵发性的呼吸困难甚至平躺时加重。
患者感染、心律失常、应激反应、药物使用不当、贫血等因素可能会加重各种类型心脏瓣膜病患者的临床症状,这些因素可能进一步诱发急性心力衰竭甚至心源性休克。
对于心脏瓣膜病来说,目前尚没有针对治疗或修复心脏瓣膜本身的药物,且由于该类疾病患者个体差异很大,除常用非处方药外,目前临床上的常用药物以辅助作用的药物为主。
目的多为纠正心衰,改善患者当前的临床症状。若患者为继发性心脏瓣膜疾病,则需要继续长期用药,控制或延缓相关原发病的发展。
事实上,目前临床上对于心脏瓣膜病的治疗更多的依赖于外科手术,利用生物或机械瓣膜替换掉病变的心脏瓣膜,这种外科手术为许多患者带来了治愈的希望。
主动脉瓣关闭不全是导致老年瓣膜病发病和死亡的重要原因之一。该疾病是由于长期的瓣膜关闭不全造成舒张期血液反流回左心,导致心肌肥厚和扩张。
随着病程进入了下一个阶段,心肌间质开始逐渐纤维化,左室压也随着逐渐升高。许多患有该疾病的患者日常生活中并无特殊不适。
只有在急性诱因下突发,或在日常体检时诊断出该疾病,诊断后几十年间多种瓣膜结构出现异常引发较为明显的症状,这其中包括原发性瓣膜异常或继发性主动脉瓣瓣环结构异常。
目前评价瓣膜关闭不全严重程度的首选方法为超声心动图。利用超声心动图可将AI分为轻度、轻中度、中度、中重度和重度关闭不全。
几十年来,传统外科主动脉瓣置换术一直被认为是治疗主动脉瓣关闭不全的主要的手术方案。该手术的过程需要沿胸骨中线切开,使用体外循环机器在术中暂时代替心脏功能。
在心脏停跳时切除患者自身病损的主动脉瓣后置入生物或机械瓣膜。对于症状不明显的患者在诊断明确后应及时、早期手术,尽可能提高急性AI患者的生存率和降低再次发病率。
目前已经证实早期接受手术可以提高急性AI患者的生存率。对于有明显症状的AI患者而言,尤其应尽早手术。
当患者出现急性感染性心内膜炎导致急性AI或伴有相关AI的A型主动脉夹层时会导致心脏无法代偿,如果不能进行急诊手术治疗,将会导致患者早期死亡。
对于慢性AI患者而言,许多患者长期无明显临床症状,心脏可维持多年的代偿功能,在临床检查中表现为左心室功能正常。
与此同时,患者可能在左室收缩和舒张功能恶化和左室过度扩张后仍无明显不适。该类患者可以进行保守治疗,但应定期随访评估瓣膜功能与心功能。
目前,最新的欧洲心脏病学会瓣膜病指南指出,对于那些在检查中被诊断出左心室射血分数<50%、升主动脉有明显增粗、严重AI并伴有症状或左室增大的患者,限期外科手术治疗是最佳解决方案,最常被采用的治疗方式为外科主动脉瓣置换术。
总体来说心脏手术时间较长,创伤较大,术后容易发生并发症,且手术存在很多风险,患者在手术过程中和术后容易发生心血管意外。
在上世纪80年代,75岁以上患者被认为是外科主动脉瓣置换术的禁忌,为了减少手术带来的风险,外科医生发明了一种较为微创的治疗方案,该方案被称作球囊主动脉瓣成形术(BAV)。
该技术是采用球囊扩张开因为钙化导致狭窄的主动脉瓣膜,达到解除狭窄的目的。但是随着时间的推移,人们发现进行该项手术扩张的瓣膜在不久就会再次出现狭窄的问题。
术后效果不理想,对患者生存率和生存质量的改善也存在诸多争议。近年来,主动脉瓣狭窄患者中高龄、基础疾病多和心功能差的患者越来越普遍,超过三分之一的高危和有严重症状的主动脉瓣狭窄患者被认为不适合进行重大手术治疗。
为了降低心脏手术的风险,解决更多患者无法手术的问题,2002年一名主动脉瓣狭窄患者成功实施了全球首例经导管主动脉瓣置换术(TAVR)。手术采用局部麻醉方式。
且不需要体外循环辅助,将鞘管置于股动脉内,右心室置入起搏电极备用,若有需要可进行快速临时起搏。
使用一根金属导丝逆行入患者自身主动脉瓣处,将人工瓣膜安置在患者自身瓣环处。该技术相对于需要开胸的换瓣手术来说创伤小,患者术后无需进入心脏重症监护室监护,患者术后恢复快,且出院较早,精神状态良好。
这次手术的成功证实了TAVR手术作为一种微创心脏手术的可行性。但由于早期TAVR手术更容易出现心律失常、脑卒中、瓣周漏、出血等并发症。
外科医生在治疗主动脉瓣疾病时会优先考虑使用传统开胸手术,若有禁忌才会考虑选择TAVR,那时TAVR最常用于治疗无法行外科主动脉瓣置换的高危患者。
TAVR自诞生以来就受到全世界的关注,该手术比例逐年升高,外科主动脉瓣置换手术数量相比之下逐年降低,并且在2013年被TAVR赶超。
以往我们认为,TAVR是为那些不适合外科手术的患者准备的一种替代方案,然而随着TAVR手术的成熟,更多更年轻,更低风险的患者也可以安全有效地接受TAVR治疗。
目前许多情况下我们会更优先考虑使用TAVR治疗。截至2019年底,我国各大医院共行4000余例TAVR,其中仅2019年1年就完成了2600多例。
2020年5月30日,中国医师协会心血管内科医师分会结构性心脏病专业委员会发布了《经导管主动脉瓣置换术中国专家共识(2020更新版)》,相比于2018年版本共识,新版共识逐渐扩大及细化了TAVR的绝对适应证。
对重度主动脉瓣狭窄患者的主动脉瓣瓣口面积的要求由<0.8cm2增加为<1.0cm2,年龄≥70岁的低危险患者也被纳入相对适应证,这一项共识是领先于国外的。
但是总体来说,我国TAVR开展较国外较晚,手术例数尚少,且我国患者与国外患者相比存在一定种族差异,我国有许多患者瓣环严重钙化,且二叶化畸形患者较多。
国人体型较欧美人小,所以我国人平均股动脉与髂动脉直径也较小,主动脉瓣环总体偏小,冠状动脉开口更加靠近瓣环,主动脉窦开口位置也较低。
因此在开展TAVR时我们更应小心谨慎,总结出更适合国人的TAVR手术方式。TAVR手术在治疗主动脉瓣疾病的过程中发现,AS患者的瓣叶大多存在钙化情况。
人工瓣膜可以将患者自身钙化的瓣膜当做支撑点,令其固定更加牢固。但是AI患者通常没有瓣环钙化,柔软的瓣叶和瓣环无法像钙化部分一样为人工瓣膜提供足够的支撑力。
所以相较于AS患者,AI患者更加容易出现锚定困难的问题。为了提高摩擦力使固定更牢固,外科医生通常选择比患者实际需要瓣膜型号更大一号的瓣膜。
所以瓣膜移位的几率和术后瓣膜反流的风险更高。由于瓣膜锚定困难且主动脉瓣解剖结构变异性大,因此单纯AI是早期TAVR手术的相对禁忌证。
近年来,TAVR随着瓣膜种类的更新和手术经验的积累而迅速发展。现如今,在中低危主动脉瓣狭窄患者中,TAVR预后并不差于传统主动脉瓣置换术。
当前,TAVR在治疗单纯AI患者中取得了不错的效果,并且主要使用在那些不能耐受传统开胸手术的患者,其有效性和安全性已被证实。
在瓣膜的选择上,由于西方国家主动脉瓣的病因主要以狭窄为主,最开始设计出的瓣膜主要为治疗该疾病服务。大部分患者手术治疗时主要使用corevalve或者sapien瓣膜产品。
使用治疗AS的瓣膜行TAVR治疗单纯AI手术并发症发生率较高。由于AI患者自身没有瓣膜钙化、心肌射血量较高、主动脉根部附近可能存在扩张,在进行TAVR时有着更高的难度。
近年来,国外研发出数款具有自主定位和增强锚定结构,包括ngagervalve、JenaValve在内的新一代介入瓣膜,术后患者恢复效果比以往有改善,但尚未达到满意。
许多人工瓣膜的锚定能力较差,高危单纯无钙化主动脉瓣关闭不全患者,瓣周漏或者瓣膜移位变成了手术后最常见的并发症。
近年来对TAVR应用于单纯AI的相关研究越来越多,手术技术不断改进,同时更加优秀的瓣膜也逐渐问世,如今TAVR也可以更好地治疗单纯AI。
在过去的十余年间,TAVR瓣膜也在逐渐更新换代。主要改变的地方有:改善了瓣膜输送装置,使瓣膜可以在释放过程中反复伸缩调整;
增加了瓣膜大小型号,使得患者可以匹配到更合适的瓣膜。同时置换瓣膜所需要的操作也在不断简化。
2015年,球囊扩张式瓣膜Sapien3瓣膜正式应用于临床,其瓣膜的支架外周有向外反折的裙边设计,该结构可以使人工瓣膜定位更加准确,同时可大幅度降低瓣周漏发生。
CoreValve瓣膜在完全释放前都可以将瓣膜重新回缩至套管,进而调整至最适位置释放。JenaValve瓣膜具有固定夹持功能。
这对治疗冠状动脉开口较低以及主动脉瓣关闭不全及的患者有很大优势。总体来说,新一代的瓣膜可以适配更多大小的主动脉瓣,且可以精准锚定主动脉窦部,不过分依靠患者自身钙化瓣环所提供的支撑力,新人工瓣膜与原生瓣膜贴合也更紧密,术后瓣周漏和瓣膜移位的情况也大大减少。越来越多的医院开始使用新一代瓣膜治疗单纯AI患者。