本专题题目摘自
《2022版临床医学综合能力病例分析题集》
男性,15岁,学生,高热,皮肤瘀点,口腔血疱一周,骨髄检查确诊为急性再生障碍性贫血。
①下列哪项最有助于该病的诊断?
A.外周血全血细胞减少
B.网织红细胞计数降低
C.正常细胞正常色素性贫血
D.骨髓增生极度减低,造血细胞减少,可见非造血细胞团
②哪项指标不是急性再障特征?
A.常合并严重的感染,败血症
B.中性粒细胞计数<0.5×109/L
C.骨髓象增生减低,有部位增生活跃
D.血小板计数<20×109/L
③目前认为该病最有效的药物治疗为:
A.丙酸睾丸酮
B.环孢菌素A
C.抗胸腺细胞球蛋白
D.粒细胞集落刺激因子
题目解析
①【正确答案】D
【考点还原】(九版内科学P548)“1.AA诊断标准 ……③骨髓多部位增生减低(<正常50% )或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少)”(D对)。“1.血象 SAA呈重度全血细胞减少:重度正细胞正色素性贫血”(C错)。
【答案解析】再生障碍性贫血主要是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下,进而导致全血细胞减少,出现贫血、出血、感染等症状,故诊断再生障碍性贫血的最重要论据是骨髓增生极度减低,造血细胞减少,可见非造血细胞比例增多(D对)。可导致全血细胞减少(A错)及网织红细胞计数降低(B错)的血液病除了再生障碍性贫血、还包括急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少及恶性组织细胞病等。正细胞正色素性贫血(C错)除了再生障碍性贫血还包括纯红再障、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血等。外周血全血细胞减少、网织红细胞计数降低、正常细胞正常色素性贫血都可见于再生障碍性贫血,但不具有特异性,不是最重要的论据。
②【正确答案】C
【考点还原】(九版内科学P548)“AA分型诊断标准①SAA-Ⅰ:又称AAA,发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染(A对)或(和)出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值<15×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L(B对)和血小板<20×109/L(D对)。骨髓增生广泛重度减低”(C错)。
【答案解析】急性再生障碍性贫血多数患者有发热、体温在39℃以上,以呼吸道感染最常见,感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症(A对)。急性再生障碍性贫血的诊断标准:网织红细胞绝对值<15×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L(B对)和血小板<20×109/L(D对),以及骨髓增生广泛重度减低(C错)。
③【正确答案】C
【考点还原】(九版内科学P549)“(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):主要用于SAA”(C对)。
【答案解析】该患者患者为重症再障,最有效的药物治疗为抗胸腺细胞球蛋白(C对)。丙酸睾丸酮(A错)为雄激素促造血治疗的一种,适用于全部AA(再生障碍性贫血),是慢性再障首选的治疗方法。环孢素A(B错)适用于全部AA,使用时应个体化。粒细胞集落刺激因子(D错)一般在免疫治疗SAA后使用。
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