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镜面人”遇上罕见病,泌尿中心为患者排忧解难

作者:147小编   来源:网络   时间:2024-11-19 11:46:39

中新网新疆新闻6月25日电(孙敏 邢靓 陶拴科) 近日,新疆维吾尔自治区人民医院院长助理、泌尿中心主任李九智带领肾上腺亚专业组团队,成功为两位嗜铬细胞瘤的“镜面人”患者实施左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术,患者已康复出院。手术的成功实施为肾上腺疾病及相关罕见病诊治提供了宝贵手术经验和临床资料,推动了肾上腺外科亚专业发展。

患者均为“镜面人”,即胸腹腔脏器左右完全颠倒,脏器血管位置与常人相反。同时,他们都患有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(一种罕见疑难复杂的神经内分泌肿瘤),发病率在2-8/100万,肿瘤可分泌过量儿茶酚胺,造成持续或发作性高血压,伴心悸、头疼、出汗等。

两位患者病情复杂,患者杨某患有双侧肾上腺肿瘤、左侧腹膜后肿瘤(瘤体紧贴下腔静脉)、嗜铬细胞瘤性高血压、强制性脊柱炎;患者吾某患高血压13年,近半年血压控制差,诊断为左侧肾上腺肿瘤、嗜铬细胞瘤性高血压,合并冠心病、肺部感染、干燥综合征、特发性震颤、糖尿病等多种疾病。

嗜铬细胞瘤患者可由于麻醉诱导、术中操作,甚至体位摆放等,造成儿茶酚胺大量释放,导致严重高血压,甚至出现心力衰竭、出血性脑卒中等,肿瘤切除后,儿茶酚胺急剧减少,又容易发生低血压甚至休克,术中血压、心率变化极为迅猛。而“镜面人”内脏血管解剖位置与常人相比差异很大,再加上多种基础病因素,两位患者的麻醉和手术风险极高。

但为保证患者生命安全,提高生活质量,切除肿瘤势在必行。泌尿中心团队迎难而上,与高血压诊疗研究中心主任李南方团队及其他相关科室进行联合会诊,为两位患者全面完善术前检查,并经多方研讨论证,制定了手术方案。

在麻醉手术中心主任徐桂萍团队的精准配合下,凭借丰富的经验与完善的术前预案,李九智团队顺利为两位患者分别完整切除肿瘤,且有效保护了周围脏器及重要血管。两位患者术后第一天即下地行走,术后5天出院,患者和家属都非常满意。

李九智说,泌尿中心一直致力于推进肾上腺疾病的诊断及手术治疗,并携手内分泌与代谢病科、高血压诊疗研究中心开展相关罕见病的平台建设,积极开展数字化智能泌尿外科建设及机器人技术在泌尿外科领域的研究和应用,推动泌尿外科学肾上腺亚专业高质量发展,力争达到全国领先水平,让广大患者得到安全、高效、精准的治疗。


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